《先天性心臟病圍術(shù)期肺高壓危象的預(yù)防和護理》團體標準解讀

AbstractPulmonaryhypertensivecrisisofongenitalheartdiseaseisadngerousdiseasewithhighmortalityPerioperativepreention andemergencyursingstratesareteystvepatientslives.Ourospitalincolbationi4medicalistiusnatide， hasdevelopedagroupstandardforthe\"Preventionandmanagementofperioperativepulmonaryhypertensioncrisisincongenitalheart disease\"，hicaddstogdentiofmoarytesititstytsfetioi andemergencyursingforpulmoaryhypertensioncrisis.Tisarticinterpretedtheecommendatiosinthestadardiingtoproide support for clinical nurses to understand and apply the standard.

Keywordscongenitalheartdisease;pulmonary hypertensioncrisis;prevention;emergency nursing;standard interpretation摘要先天性心臟病肺高壓危象發(fā)病兇險，致死率極高，圍術(shù)期預(yù)防和急救護理策略是挽救病人生命的關(guān)鍵，我院聯(lián)合全國14所醫(yī)療機構(gòu)撰寫《先天性心臟病圍術(shù)期肺高壓危象的預(yù)防和護理》團體標準，規(guī)范了肺動脈高壓病人監(jiān)測識別、肺高壓危象預(yù)防、肺高壓危象識別和急救護理要點?，F(xiàn)對標準中的建議進行解讀，旨在為臨床護理人員理解和運用該標準提供參考。

關(guān)鍵詞先天性心臟??；肺高壓危象；預(yù)防；急救護理；標準解讀 doi：10.12102/j.issn.1009-6493.2025.13.001

先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CHD）是我國引起肺動脈高壓（pulmonaryarterialhypertension，PAH）最常見的原因之一，肺高壓危象（pulmonaryhypertensioncrisis，PHC）是肺動脈高壓病人一種嚴重的臨床綜合征，在肺動脈高壓的基礎(chǔ)上發(fā)生肺血管痙攣性收縮，致使肺循環(huán)阻力驟然升高，右心血排出受阻，由此產(chǎn)生的突發(fā)性肺動脈壓力增高和低心排血量的臨床危象狀態(tài)[1-2]。其發(fā)病兇險，如不及時處理，病死率可高達 50% 以上，是先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術(shù)期死亡的主要危險因素。治療危及生命的肺高壓危象的關(guān)鍵在于圍術(shù)期預(yù)防策略[3，圍術(shù)期任何微小刺激，如缺氧、吸痰、煩躁、疼痛、呼吸道感染等均可誘發(fā)急性肺高壓危象的發(fā)生，并且可以采取對應(yīng)的預(yù)防措施。近年來，在先天性心臟病肺動脈高壓病人的救治過程中，國內(nèi)外權(quán)威學會更新了相關(guān)診斷與治療指南[1.3-6]，但尚未對先天性心臟病肺動脈高壓病人肺高壓危象預(yù)防和護理進行系統(tǒng)和規(guī)范的指導，臨床護理工作中存在護理措施缺乏針對性、預(yù)見性等問題。在此背景下，我院先心病外科牽頭，聯(lián)合全國14所醫(yī)療機構(gòu)開展團體標準制定工作，歷時近1年，在參考國內(nèi)外相關(guān)指南的基礎(chǔ)上，經(jīng)過專家共識和同行評議形成《先天性心臟病圍術(shù)期肺高壓危象的預(yù)防和護理》團體標準（以下簡稱《標準》）[，由廣東省護理學會于2023年12月正式發(fā)布（T/GDNAS033—2023），可為不同等級醫(yī)院的護理人員實施規(guī)范的先天性心臟病肺動脈高壓病人進行肺高壓危象預(yù)防和護理提供指引?，F(xiàn)針對此標準中的重要部分、條目進行詳細解釋，便于使用者理解，促進臨床先天性心臟病肺動脈高壓病人肺高壓危象的預(yù)防和護理規(guī)范化實踐。

1標準編制原則

本標準的呈現(xiàn)格式參照GB/T1《標準化工作導則》和GB/T2000O《標準化工作指南》，從適用范圍、術(shù)語和定義、基本要求、肺動脈高壓監(jiān)測識別、肺高壓危象預(yù)防、肺高壓危象識別和急救護理、資料性附錄和規(guī)范性附錄對護理要點進行規(guī)范，具體內(nèi)容圍繞肺高壓危象預(yù)防與急救護理各項措施展開，并采用“應(yīng)”“宜”“可\"來分層、分級描述相關(guān)措施。本標準在編制過程中遵循以下原則。1）普適性：標準的內(nèi)容以適用于各級臨床護理人員開展護理工作為出發(fā)點，經(jīng)過多輪專家論證后形成統(tǒng)一意見，可直接用于臨床護理，有利于促進先天性心臟病肺動脈高壓病人護理的同質(zhì)化；2）實用性：標準的內(nèi)容簡明扼要，并形成了簡化的流程指引，有助于護理工作中根據(jù)具體問題進行參考；3）創(chuàng)新性：標準的編寫成員來自全國14所醫(yī)療機構(gòu)33名醫(yī)療、護理及循證專家，在大量文獻研究和專家意見征詢的基礎(chǔ)上進行多輪修改，確定了先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術(shù)期監(jiān)測識別、高危因素預(yù)防和急救處理等關(guān)鍵內(nèi)容，并以表格和流程圖的形式呈現(xiàn)了用藥護理觀察要點和圍術(shù)期肺高壓危象預(yù)防和護理重點。

2標準主要內(nèi)容解讀

2.1基本要求

本部分為各級醫(yī)療機構(gòu)護理人員在開展先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術(shù)期肺高壓危象預(yù)防和護理工作需要遵守的基本原則與要求。

2.1.1 應(yīng)具備實施先天性心臟病圍術(shù)期監(jiān)護條件的場所

由于先天性心臟病外科手術(shù)具有創(chuàng)傷大、手術(shù)風險高等特點，實施先天性心臟病圍術(shù)期監(jiān)護包含病房和重癥監(jiān)護室（ICU）監(jiān)護多個階段，需由心外科醫(yī)師、心內(nèi)科醫(yī)師、重癥監(jiān)護科醫(yī)師、麻醉科醫(yī)師、體外循環(huán)師和護理人員組成專業(yè)的團隊，并配備心外重癥監(jiān)護所需的各項監(jiān)測設(shè)備、治療設(shè)備和急救設(shè)備，如多功能心電監(jiān)測儀、除顫儀、起搏器、心臟超聲、微量泵、各種型號的有創(chuàng)和無創(chuàng)呼吸機、嬰幼兒遠紅外輻射床、變溫毯、暖風機、搶救車、血管活性藥物、靜脈切開包和開胸包等[8]。

2.1.2 應(yīng)對肺高壓病人進行動態(tài)風險評估，采取個體

化預(yù)防措施

先天性心臟病肺動脈高壓病人在圍術(shù)期可因各種刺激導致肺動脈壓力值惡化和右心功能障礙，進而出現(xiàn)低血壓、心律失常、代謝性酸中毒、多器官衰竭和死亡[3]。根據(jù)肺動脈高壓圍術(shù)期管理專家共識，評估貫穿病人疾病管理全過程[3.9]，明確診斷為先天性心臟病肺動脈高壓的病人，建議根據(jù)臨床特征、心肺運動試驗、血清生物標志物、超聲心動圖、心臟核磁成像及血流動力學指標等對病情嚴重程度進行動態(tài)評估[1.4-5]

2.2 肺動脈高壓監(jiān)測識別

本部分規(guī)定了先天性心臟病肺動脈高壓監(jiān)測識別的重點人群和監(jiān)測要點，應(yīng)在人院時就開始關(guān)注存在左向右分流的肺高壓型先天性心臟病病人，先天性心臟病肺動脈高壓病人的高危病種與年齡相關(guān)，包括： gt; 6個月（完全性大血管轉(zhuǎn)位/全肺靜脈異位引流/永存動脈干/主動脈弓離斷/單心室）， gt; 1歲（完全性房室間隔缺損/右心室雙出口）， gt;2 歲（室間隔缺損/動脈導管未閉）， gt;4 歲（房間隔缺損）[10]。監(jiān)測病人生命體征有無異常，血氧飽和度是否 lt;95% （未吸氧狀態(tài)下），評估末梢循環(huán)情況，是否存在活動耐力下降、杵狀指（趾）發(fā)紺和水腫等情況。

2.3肺高壓危象預(yù)防措施

肺高壓危象的治療關(guān)鍵在于預(yù)防，本部分重點說明了先天性心臟病肺動脈高壓病人的預(yù)防內(nèi)容。

2.3.1 避免誘發(fā)因素

肺高壓危象發(fā)病的中心環(huán)節(jié)是多種誘因引起的肺動脈壓升高，從而導致病人出現(xiàn)右心衰竭和體循環(huán)低血壓[1]。肺高壓危象發(fā)病的誘因以運動和勞累最為常見，其次為各種劇烈咳嗽、哭鬧或劇烈活動、用力大便、冷刺激等引起的缺氧或氧供不足，以及感染、酸中毒、肺栓塞、右心導管檢查術(shù)、手術(shù)、突然停用大劑量鈣離子拮抗劑和使用某些特定藥物如氯胺酮等[11-13]。肺動脈高壓-先天性心臟病患兒尤其要注意避免因環(huán)境陌生或醫(yī)療、護理操作刺激導致患兒哭鬧缺氧，根據(jù)患兒病情，如抽血、打針時進行吸氧，盡可能由經(jīng)驗豐富的護士進行操作，縮短操作時間等。

2.3.2 肺血管擴張藥用藥護理

目前，圍術(shù)期肺血管擴張劑包括硝酸甘油、米力農(nóng)等常規(guī)擴肺血管藥物，以及前列環(huán)素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5型抑制劑、鳥苷酸環(huán)化酶激動劑等靶向藥物，可進行序貫聯(lián)合用藥，增強治療效果[1，4，14]。護理人員應(yīng)遵醫(yī)囑按時、按量給藥，掌握常用肺血管擴張藥種類、給藥途徑、注意事項，觀察不良反應(yīng)并做好病人和家屬的宣教，具體觀察要點詳見標準附錄A部分。此外，靜脈用藥在遵循血管活性藥物靜脈輸注護理規(guī)范（T/CNAS22—2021）的基礎(chǔ)上，不可因為體循環(huán)血壓低隨便減少使用劑量或者停用，以免引起肺動脈壓劇烈波動，誘發(fā)危象[15-16]。吸入制劑包括一氧化氮和伊洛前列素；使用一氧化氮（NO）者，術(shù)后返回復蘇室應(yīng)立即將NO與呼吸機送氣管道連接，持續(xù)微量吸入，吸痰時應(yīng)采用密閉式吸痰法防止吸痰過程中NO突然中斷，拔除氣管插管后依賴NO者，應(yīng)使用鼻導管繼續(xù)吸入。吸入伊洛前列腺素須采用肺泡型霧化裝置給藥，氣管插管病人采用帶霧化功能的呼吸機給藥，吸入前需先清理呼吸道分泌物，避免浪費藥液。

2.3.3 鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜護理

意識清楚病人可因術(shù)后疼痛、躁動和交感神經(jīng)興奮等導致缺氧和肺動脈高壓急劇上升，誘發(fā)危象。應(yīng)根據(jù)病人病情制定個體化的鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜目標，建議使用合適的評估工具對病人進行鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜評估來調(diào)節(jié)藥物劑量。常用的疼痛評估方法有：語言評分法、視覺模擬法、數(shù)字評分法、面部表情評分法、術(shù)后疼痛評分法、重癥監(jiān)護疼痛觀察工具、疼痛行為列表。常用的鎮(zhèn)靜評估方法有8]：Ramsay評分、Richmond鎮(zhèn)靜程度評分（Richmond Agitation-SedationScale，RASS）、鎮(zhèn)靜-躁動評分。目前指南尚未對先天性心臟病肺動脈高壓病人最佳鎮(zhèn)靜水平進行明確規(guī)定，為使病人安全度過術(shù)后早期全身炎癥反應(yīng)階段，有文獻[16.19]建議危重病人術(shù)后2～3d進行深度鎮(zhèn)靜（即RASS評分 -3～-5 分），在進行刺激性強的操作前單次加用鎮(zhèn)靜劑或肌松劑，避免鎮(zhèn)靜不足。同時保持環(huán)境安靜，溫濕度適宜，治療和護理集中進行并輕柔操作，盡量減少呼喊、搬動和翻身等外界不良刺激。

2.3.4呼吸系統(tǒng)護理

缺氧可以誘發(fā)肺血管收縮，導致肺高壓危象的發(fā)生，維持非缺氧狀態(tài)是先天性心臟病肺動脈高壓圍術(shù)期呼吸系統(tǒng)護理的重要內(nèi)容。圍術(shù)期呼吸道管理策略包括：1）注意保暖，預(yù)防呼吸道感染；2）合理調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)，無嚴重右心衰竭病人宜處于相對過度通氣狀態(tài)，提高肺血管順應(yīng)性；3）機械通氣期間應(yīng)避免可能導致通氣不足的因素，如管道打折、痰痂堵塞和冷凝水碗滿水氣道受阻等，導致二氧化碳蓄積，引發(fā)呼吸性酸中毒；4）吸痰和拔除氣管插管等易刺激氣道痙攣的環(huán)節(jié)，應(yīng)根據(jù)病人心肺功能狀態(tài)充分評估，在保持呼吸道通暢的前提下應(yīng)減少吸痰刺激，必要時可在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下進行操作，并由雙人配合，縮短操作時間，保證操作前

后供氧能緊密銜接[1，16]。

2.3.5 循環(huán)系統(tǒng)護理

重度先天性心臟病肺動脈高壓病人術(shù)前常伴有右心衰竭，易發(fā)生惡性心律失常，術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測心率，避免心率過快，增加心肌耗氧，并聯(lián)合應(yīng)用強心藥及擴血管藥，如米力農(nóng)、硝酸甘油等，增加心肌收縮功能，降低肺循環(huán)阻力，提高心排血量[8。此外，這類病人右心衰竭多與全身容量超負荷和全身靜脈淤血有關(guān)，但對低血容量耐受比較差，需嚴格監(jiān)測每小時出入量，做好液體管理，并且在使用利尿劑或血液濾過清除多余體液時，必須在嚴密血流動力學監(jiān)測下進行[1，3]。除常規(guī)監(jiān)測外，對高危病人留置肺動脈測壓管或肺動脈漂浮導管，是獲取病人血流動力學指標最直觀且參數(shù)最全面的方法，對于指導針對性治療和護理具有重要意義，護理上需注意妥善固定并按靜脈治療相關(guān)要求維護好導管[2]。

2.3.6 安全轉(zhuǎn)運

先天性心臟病肺動脈高壓病人病情進展迅速，圍術(shù)期轉(zhuǎn)運包括外出檢查、術(shù)后轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護室嚴密監(jiān)護和病情趨于穩(wěn)定轉(zhuǎn)病房治療。轉(zhuǎn)運過程存在多種危險因素可導致病人病情變化，轉(zhuǎn)運前應(yīng)充分評估病人病情，在循環(huán)功能穩(wěn)定的情況下進行轉(zhuǎn)運，根據(jù)病情和轉(zhuǎn)運場景確保轉(zhuǎn)運人員到位，備齊轉(zhuǎn)運過程中所需用物，如氧氣袋、氧氣筒、微量泵、急救箱、轉(zhuǎn)運呼吸機和便捷式監(jiān)護儀等，并確保各類儀器性能完好，血管活性藥物和鎮(zhèn)靜藥物足量[20]。尤其是術(shù)后轉(zhuǎn)運風險高者，需提前通知接收科室，確保接收科室備齊接收用物，提前開啟床邊各項監(jiān)護儀器和呼吸機等生命支持設(shè)備；新生兒轉(zhuǎn)運還需特別注意保暖，提前預(yù)熱遠紅外線輻射臺，減少冷刺激誘發(fā)肺高壓危象。推薦建立心臟術(shù)后手術(shù)室與監(jiān)護室轉(zhuǎn)運專用通道，提前準備好專用電梯等候轉(zhuǎn)運病人，節(jié)約轉(zhuǎn)運時間，減少轉(zhuǎn)運過程中意外的發(fā)生。轉(zhuǎn)運途中需重視管道安全，避免管道打折、移位或脫管導致的藥物輸注不暢、供氧不足。

2.3.7 健康宣教

先天性心臟病肺動脈高壓病人總體的治療目標是達到低危狀態(tài)，表現(xiàn)為良好的運動耐量、生活質(zhì)量、右心功能和低死亡風險[4，6]。圍術(shù)期健康教育對改善病人病情至關(guān)重要，針對性的健康教育內(nèi)容包括肺動脈高壓的病因、誘因、高危因素預(yù)防、氧療注意事項、用藥注意事項、定期復查和隨訪，強調(diào)出現(xiàn)異常癥狀時的急救措施和就醫(yī)渠道等[]。

2.4肺高壓危象急救護理

先天性心臟病肺動脈高壓病人癥狀無特異性，主要表現(xiàn)為呼吸困難、活動耐力下降以及心律失常引起的心悸，無顯著特征[10]，出現(xiàn)肺高壓危象時臨床上有左心衰竭表現(xiàn)[10.21-22]。本標準羅列了11項非有創(chuàng)血流動力學監(jiān)測條件下肺高壓危象的癥狀，包括口唇或面部發(fā)紺（或發(fā)紺程度較前加重）、氣促、干咳加重甚至咯血、低血壓、心動過速、出汗、四肢冰涼、胸悶、胸痛、暈厥、心搏驟停，旨在幫助臨床護士及時識別肺高壓危象的發(fā)生。相關(guān)指南和專家共識[1.23-24]推薦出現(xiàn)肺高壓危象后的急救措施應(yīng)遵循：1）立即停止刺激病人，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、肌松藥;2）保持病人呼吸道通暢，配合醫(yī)生行氣管插管保持充分供氧及適當過度通氣，維持動脈二氧化碳分壓 28～30mmHg;3） 實時監(jiān)測生命體征、血流動力學指標，根據(jù)病情使用正性肌力藥及血管加壓藥；4使用肺血管擴張藥，快速降低肺動脈壓力；5）及時糾正內(nèi)環(huán)境紊亂，保持動脈血氣偏堿（pH值為 7.5～7.6）;6） 發(fā)生心搏驟停，立即啟動心肺復蘇，協(xié)助行體外心肺復蘇術(shù)或外科干預(yù)。由于肺高壓危象發(fā)病兇險，致死率極高，建議各級各類醫(yī)療機構(gòu)根據(jù)醫(yī)院資源情況進行肺高壓危象相關(guān)培訓和應(yīng)急演練，提高病人急救成功率。

3小結(jié)

《標準》總結(jié)了近10年國內(nèi)外肺動脈高壓相關(guān)指南、專家共識和臨床試驗證據(jù)，結(jié)合臨床護理實踐經(jīng)驗，制定了首部適合我國開展的先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術(shù)期肺高壓危象預(yù)防和護理規(guī)范，有助于推動心血管?？谱o理發(fā)展。從內(nèi)容上看，《標準》對先天性心臟病肺動脈高壓病人評估、監(jiān)測、預(yù)防和急救流程均進行了規(guī)范，可降低肺高壓危象的發(fā)生率，改善病人預(yù)后，造福更多的先天性心臟病病人。但由于證據(jù)缺乏，且考慮到各級醫(yī)療機構(gòu)醫(yī)療資源不對等，《標準》中關(guān)于生命體征和血流動力學指標監(jiān)測識別未進行數(shù)值化，期待今后有更多的臨床研究解決此問題。

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