以急性前庭綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的延髓海綿狀血管瘤1例報道

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以急性前庭綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的延髓海綿狀血管瘤1例報道

易 昕 邱樹衛(wèi) 閆振文 唐亞梅 沈慶煜

【DOI】 10．3969／j．issn．1007－0478．2015．05．015

作者單位：512020 廣州，中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（易 昕 邱樹衛(wèi) 閆振文 唐亞梅）；中山大學附屬增城市人民醫(yī)院（沈慶煜）

急性前庭綜合征（acute vestibular syndrome，AVS）主要特征包括眩暈、嘔吐、眼震與站立不穩(wěn)，通常分為周圍和中樞性AVS。腦海綿狀血管瘤（cerebral cavernous malformation）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，人群發(fā)生率約為0．3%～0．5%，常見于20～50歲患者。其好發(fā)于顱內(nèi)幕上皮質(zhì)下，幕下少見，臨床表現(xiàn)主要為頭痛、癲癇間和出血。本研究報道1例以周圍性AVS表現(xiàn)的延髓海綿狀血管瘤，同時結(jié)合文獻復習中樞性AVS的臨床特點與早期識別方法，即臨床上表現(xiàn)為AVS，需遵循眩暈的診斷流程，采用床邊HINTS結(jié)構(gòu)性檢查早期識別中樞性AVS，以減少誤診，降低臨床風險。

1 臨床資料

患者，35歲，男，漢族，右利手，因“突發(fā)眩暈3d”于2014 年12月29日收入中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。

現(xiàn)病史：患者入院前1周曾有“感冒”病史，3d前突發(fā)頭暈，表現(xiàn)為持續(xù)性暈動感，非天旋地轉(zhuǎn)樣，與頭位改變有關(guān)，伴較劇烈惡心、嘔吐，大汗淋漓，站立不穩(wěn)，就診于中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院急診科，急診頭顱CT未見明顯異常，予止嘔、止暈等對癥支持治療，頭暈、站立不穩(wěn)未明顯緩解，開始出現(xiàn)反復呃逆，遂收入中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。起病過程中無頭痛，無肢體抽搐、無力，無吞咽困難、言語不清、口角歪斜。

既往史：3年前開始間斷出現(xiàn)左側(cè)面部、肢體麻木感，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天自行緩解，程度較輕，未予診治。既往有“肺結(jié)核”病史，已治愈。個人史與家族史無特殊。

體格檢查：神志清楚，對答切題。雙眼球各方向活動正常；瞳孔等大等圓，D＝3．5mm，對光反射靈敏；無自發(fā)眼震，雙眼向上凝視時出現(xiàn)逆時針旋轉(zhuǎn)性眼震，向左凝視時出現(xiàn)水平向右眼震。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，構(gòu)音清晰，伸舌居中，咽反射正常。四肢肌力、肌張力正常。四肢左側(cè)頭面部和肢體淺感覺略減退，深感覺存在。Romberg征（＋）。指鼻試驗、跟膝脛試驗陰性。腱反射對稱。病理征陰性。腦膜刺激征陰性。雙側(cè)頭脈沖試驗（head－impulse test）陰性。

實驗室檢查：WBC 15．93×109／L，中性粒細胞百分比80．3%。低密度脂蛋白膽固醇3．74（正常值1．3～3．6mmol／L），血電解質(zhì)、凝血常規(guī)、肝腎功能正常，HIV、RPR、TPPA、HBsAg陰性。

影像學檢查：胸片未見異常。2014年12月28日急診頭顱CT未見明顯異常（圖1）。

診治過程及病情演變：臨床擬診“前庭神經(jīng)炎”，支持點：中青年男性，急性起病，前驅(qū)感染病史，臨床表現(xiàn)眩暈、植物神經(jīng)癥狀、平衡障礙與眼震，頭顱CT未見異常。給予抗炎、營養(yǎng)神經(jīng)及止暈等對癥支持治療，患者仍持續(xù)眩暈、反復呃逆與站立不穩(wěn)。鑒于患者雙側(cè)頭脈沖試驗陰性與既往多次左側(cè)偏身和頭面部麻木感，行頭顱MR檢查。2014年12月31日頭顱MR示（1）腦干右例病灶，考慮良性病變，血管瘤可能（圖1）；（2）頭顱MRA未見異常?；颊咴\斷修正為右側(cè)延髓海綿狀血管瘤。2015年1月5日轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行右側(cè)延髓海綿狀血管瘤顯微切除術(shù)。病理診斷：符合海綿狀血管瘤（圖2）。術(shù)后恢復較好，偶有呃逆，無眩暈、惡心嘔吐、平衡障礙及感覺障礙。2015年1月26日出院。

2 討 論

腦干海綿狀血管瘤（brain stem caverous malformation，BSCM）是特殊類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)CM，發(fā)病率占顱內(nèi)CM 的20%。與幕上CM比較，BSCM具有更明顯的出血傾向，年出血率可達到42%，其出血的機率比幕上病灶高20倍，引起的臨床癥狀也更嚴重。BSCM急性出血則導致突然發(fā)病，而且首次出血后易發(fā)生再出血。本例患者過去3年反復發(fā)生左側(cè)偏身和頭面部麻木，推測多由于BSCM反復滲血或出血誘發(fā)，但由于出血量少，癥狀輕微，很快自行緩解，導致患者未予足夠重視。患者病變位于右側(cè)延髓背外側(cè)，而此次發(fā)病可能由于病灶內(nèi)滲血導致血管瘤逐漸增大，且病灶周圍出血量較多，從而引發(fā)程度較重的急性前庭綜合征，類似于Wallenberg綜合征的臨床表現(xiàn)，不能自行緩解，內(nèi)科治療難以湊效。

圖1　患者頭顱CT與MR表現(xiàn) A、C與E顯示延髓部位；B、D與F顯示腦橋部位；G、H矢狀位顯示病灶

圖2　病理檢查

急性前庭綜合征（Acute veslibular syndrome，AVS）是一類單側(cè)周圍性或中樞性前庭結(jié)構(gòu)急性受損所導致臨床癥候群，典型特征包括眩暈、眼震、植物神經(jīng)癥狀與平衡障礙，分為周圍性AVS和中樞性AVS。前者更為常見，通常包括前庭神經(jīng)炎和梅尼埃病等，后者常指后循環(huán)腦卒中（腦干和小腦卒中）。后循環(huán)腦卒中有時幾乎可以完全表現(xiàn)為周圍性AVS癥狀，導致后循環(huán)腦卒中診斷的誤診。研究表明，超過25%的AVS患者可能歸因于后循環(huán)腦卒中，而另一項病例觀察研究則顯示大約40%急性眩暈患者是由于中樞性前庭損傷所致。另外，頭顱CT掃描對于急性缺血性腦卒中敏感性較低，尤其對于后顱窩病灶發(fā)現(xiàn)更不準確。本例患者即以急性眩暈起病，臨床表現(xiàn)為典型的周圍性前庭綜合征，而且急診頭顱CT未能準確發(fā)現(xiàn)延髓病灶，導致未能早期正確診斷。

本病例早期誤診原因可歸結(jié)于前驅(qū)感染后急性起病、典型的外周前庭病變癥狀和陰性頭顱CT表現(xiàn)，更重要的是在于對病史不重視、對中樞性AVS的警惕性不高和早期識別手段的不了解。首先，該患者曾多次出現(xiàn)左側(cè)頭面部和偏身麻木感，但由于患者年輕，沒有腦血管危險因素，非交叉性感覺障礙，頭顱CT平掃未見腦干以上責任病灶，從而未能及時識別中樞性病變。應該指出的是，延髓背外側(cè)病變所導致的感覺障礙可能表現(xiàn)為很多變異，可表現(xiàn)為病灶對側(cè)面部與肢體感覺障礙，而不一定是經(jīng)典的交叉性感覺障礙；其次，前庭神經(jīng)炎的眼震特點通常為水平性眼震，而該患者向上與向左凝視時誘發(fā)出變化性眼震另外，雙側(cè)頭脈沖試驗陰性，均高度提示病變位于中樞部位；第三，前庭神經(jīng)炎屬于自限性疾病，經(jīng)過抗炎及對癥治療，癥狀逐漸改善，但該患者癥狀持續(xù)不能緩解，而且其后出現(xiàn)呃逆，非前庭神經(jīng)炎所能解釋。

目前，眩暈診斷仍是難題。2010年中國《眩暈診治專家共識》的發(fā)表有助于眩暈診治的規(guī)范化。但是該共識未將腦血管畸形尤其是腦干海綿狀血管瘤納入中樞性眩暈的病因；其二，沒有提出早期識別中樞性AVS的手段和方法。鑒于頭顱CT掃描對于后顱窩病變的不敏感和MR檢查的預約耗時，簡易便利的床邊眼動檢查便受到重視。研究發(fā)現(xiàn)，床邊HINTS（Head－Impulse（頭脈沖）—Nystagmus（眼震）—Test－of–Skew（偏斜））結(jié)構(gòu)性檢查有助于早期鑒別中樞和周圍性AVS，對于后循環(huán)腦梗死來說，其敏感性和特異性均高于早期頭顱MR。如果合并局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征、方向不定的凝視眼震、腦血管病危險因素、頭痛、聽力下降等癥狀時，均應該進一步進行頭顱MR檢查。但是，目前HINTS檢查主要在耳鼻喉科醫(yī)師中應用較多，仍需在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師的診療中進一步宣傳和推廣。

綜上所述，對于急性前庭綜合征患者，早期進行床邊HINTS結(jié)構(gòu)性檢查，尤其是頭脈沖試驗有助于早期篩查中樞性AVS，確診則有賴于進一步頭顱MR或DSA檢查，避免誤診誤治。

（2015－03－30收稿）

基金項目：國家自然科學基金青年基金（項目編號為81402065）；國家自然基金面上項目（項目編號為81471290）；廣東省自然科學基金（項目編號為S2013010015652）

【文章編號】1007－0478（2015）05－0308－02

【文獻標識碼】A

【中圖分類號】R739．4