延髓背外側(cè)綜合征的臨床表現(xiàn)與MRI診斷價(jià)值

劉俊杰

鄭州市第三人民醫(yī)院磁共振科 鄭州 450003

延髓背外側(cè)綜合征（lateral medullary syndrome，LMS）又稱Wallenberg綜合征，主要是供應(yīng)延髓背外側(cè)及小腦后下部的小腦后下動脈（PICA）閉塞所致；CT 檢查不能確定其位置，磁共振能對LMS病通過DWI、FLAIR 等序列掃描可明確顯示其病變部位。對100例延髓背外側(cè)綜合征患者進(jìn)行總結(jié)，得出臨床與磁共振的關(guān)系。

1 資料與方法

1．1 一般資料 從2008—2013年我院100例延髓背外側(cè)綜合征患者均行MRI檢查，男73例，女27例；年齡40～85歲，平均62．5 歲；造成延髓背外側(cè)綜合征的原因有，高血脂病及高血壓患者分別是30例和42例，有心臟病及糖尿病患者分別為45例和13例，有吸煙史37例。86例顯示為單純性單側(cè)延髓背外側(cè)的損害，14例患者M(jìn)RI顯示復(fù)合性延髓背外側(cè)部位的損害，其中7例患者伴有小腦損害，4例伴有橋腦損害，3例為延髓兩側(cè)均受損害。

1．2 臨床癥狀 眩暈伴頭暈78例，惡心伴嘔吐45例，有吞咽困難及聲嘶患者分別為35例和23例，隨后出現(xiàn)呃逆4例。

1．3 體征 有面部感覺障礙患者43例，有共濟(jì)失調(diào)患者56例，半身感覺障礙及有Horner征患者分別為41例和36例，復(fù)視6例。

1．4 影像學(xué)資料 在延髓背外側(cè)綜合征患者中，MRI示100例有延髓梗死灶，其中72例患者延髓受累，30例患者枕葉、橋腦、小腦均有病變，另24例小腦可見累及，梗死灶以延髓背外側(cè)為主，呈長T1、長T2信號，96例LMS在DWI上呈高信號，通過一段治療后可見65例呈等信號，16例在DWI上呈局限性低信號；84例LMS患者在T2-液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）上均呈高信號，磁共振血管造影（MRA）顯示在病變側(cè)的椎動脈及分支閉塞或狹窄．LMS病在單純性單側(cè)延髓背外側(cè)損害的病例中，病變部位在上部、中部及下部延髓的病例分別為37例、26例、31例，所占比例分別為37%、26%、31%，中部延髓伴上部延髓病變患者4例（4%），中部延髓合并下部延髓病變患者2例（2%），上部延髓病變和中部延髓病變均表現(xiàn)為斜帶型，病變位于延髓的后外側(cè)，屬于經(jīng)典型；下部延髓病灶常位于延髓的外側(cè)表面，部位較表淺；部分個(gè)別病灶大到延髓腹內(nèi)側(cè)和背外側(cè)，為擴(kuò)大型的延髓背外側(cè)綜合征。

2 結(jié)果

2．1 延髓背外側(cè)綜合征的上、中、下三型的臨床和影像學(xué)關(guān)系 （1）上延髓型：上部延髓受損為主伴有中部延髓受損的35例患者，呈斑片狀長T1長T2信號，在磁共振上顯示的病灶范圍大，患者均有吞咽困難伴聲音嘶啞，眩暈伴頭暈患者16例，惡心伴嘔吐8例，共濟(jì)失調(diào)及Horner征12例，同側(cè)面癱病灶及對側(cè)感覺障礙患者分別為14例和6例，呃逆及眼震病例分別為4例3例，夜間呼吸暫停3例。（2）延髓背外側(cè)綜合征中延髓型：31例為中部延髓損害，病灶范圍較上延髓型小，磁共振圖像上呈小片狀長T1長T2信號，吞咽困難及聲 嘶患者分別為13例和12例；眩暈伴頭暈8例，惡心伴嘔吐6例；Horner征5例，呢逆及夜間呼吸暫?；颊叻謩e為3例和2例，面癱及病灶對側(cè)感覺障礙患者分別為2例和3例；（3）下延髓型34例，包括下部延髓和兼中部延髓受損的患者，病變部位趨于表淺，所有LMS病例均有眩暈、頭暈的癥狀；共濟(jì)失調(diào)及眼震患者分別為14例和8例；4例有短暫吞咽困難，余無吞咽困難和聲音嘶?。粣盒摹I 吐及Horner征分別為7例和8例；面癱和病灶對側(cè)感覺障礙各3例，呢逆2例。

2．2 延髓背外側(cè)綜合征的各型的預(yù)后 上延髓型的預(yù)后最差，所產(chǎn)生的后遺癥較重，一般均需鼻飼進(jìn)食，死于消化道出血的3例，碎死2例；下延髓型一般預(yù)后最好，生活可自理；中延髓型預(yù)后良好。

2．3 復(fù)合性延髓背外側(cè)綜合征的臨床表現(xiàn)與MRI的關(guān)系

合并小腦梗死的5例病例中，3例為上延髓型，1例為中延髓型，從而說明上延髓型易損害小腦，其中1例為雙側(cè)小腦梗死，因?yàn)樵谥饾u加重，另1例后遺癥狀加重。

3 討論

兩側(cè)椎動脈向上匯合成基底動脈，在匯合前發(fā)出3條分支小動脈，為延髓供血，最大的一分支是，其易發(fā)生不全或缺如，發(fā)生率約為是25%，變異在后顱凹常見，由椎動脈外側(cè)橄欖體下緣發(fā)出的PICA，行走于副神經(jīng)與舌下神經(jīng)根之間，向上發(fā)出小分支，分別為脈絡(luò)膜支、小腦支、延髓支，終末支為延髓支，供延髓外側(cè)1／3 區(qū)域神經(jīng)傳導(dǎo)束、核團(tuán)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其余小分支之形成多發(fā)吻合支。阻塞或供血發(fā)生于PICA時(shí)，受損最明顯的是延髓背外側(cè)，發(fā)生延髓背外側(cè)綜合征，出現(xiàn)一些臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為惡心伴嘔吐、眩暈伴眼球震顫（迷走神經(jīng)背核和前庭神經(jīng)下核）；出現(xiàn)同側(cè)溫覺減退及顏面痛（累及三叉神經(jīng)束及神經(jīng)脊束核），表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳等患側(cè)舌咽迷走神經(jīng)麻痹的癥狀，脊髓丘腦束受累表現(xiàn)病灶對側(cè)偏身感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)及Horner綜合征，Horner綜合征主要是病灶累及延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、交感神經(jīng)纖維［1］。吞咽困難是區(qū)別上下部延髓損害的主要癥狀，上部病變較下部重，中等程度的損害為中延髓型；中延髓型表現(xiàn)是疑核受累，臨床表現(xiàn)為吞咽困難；上延髓病灶范圍廣，病灶向腹部延伸，嚴(yán)重侵害疑核；病變較淺的是下延髓型，疑核未累及，經(jīng)治療后病情恢復(fù)較好［2-3］。疑核受累的另一個(gè)臨床癥狀是聲音嘶啞，下延髓型無上延髓型多。在下延髓型中，眩暈伴頭暈、眼震伴共濟(jì)失調(diào)更明顯，其原因是由于前庭與小腦的聯(lián)絡(luò)通路、繩狀體和脊髓小腦束均受累。上部延髓損害時(shí)沒有受累，故在本文沒有眼震的上延髓型中有8例。Horner綜合征及惡心、嘔吐是LMS患者共有的常見癥狀和體征。LMS最常出現(xiàn)的是感覺異常，病灶侵及前部上行的三叉神經(jīng)感覺通路、及延髓腹內(nèi)側(cè)，致同側(cè)面部感覺異常［4-5］。一般單純比復(fù)合性延髓背外側(cè)綜合征預(yù)后良好，原因是復(fù)合性LMS累及腦橋、延髓病變部位較大，可因消化系統(tǒng)出血、呼吸衰竭、和臟器衰竭等原因死亡；如有伴大面積小腦梗死時(shí)，可出現(xiàn)小腦扁桃體下移，第四腦室受壓等癥狀，造成生命危險(xiǎn)?？傊R床特點(diǎn)最為嚴(yán)重的是聲音嘶啞和面癱、吞咽困難，這是上部延髓損害的特點(diǎn)；臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、眼震和眩暈癥狀的是下部延髓損害的特點(diǎn)，因病灶表淺。兩者均可出現(xiàn)惡心伴嘔吐和Horner征，如病變延伸到腹內(nèi)側(cè)，同側(cè)面部均感覺異常。LMS以單側(cè)延髓損害為特征性表現(xiàn)，亦可累及同側(cè)相鄰部位，T2-FLAIR、DWI和MRA 對LMS的診斷及治療隨訪有重要價(jià)值，MRI可作為LMS的首選影像診斷手段。

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