雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

國(guó)娟，馮娟

患者，男，61歲。主因“頭暈12 d，進(jìn)行性麻木伴聲音嘶啞11 d”于2018年1月4日來院就診?；颊哂?017年12月24日20：00無明顯誘因突發(fā)頭暈，伴視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視、惡心、不伴嘔吐，呈陣發(fā)性，站立時(shí)頭暈減輕，躺臥后加重。25日02:00患者醒后出現(xiàn)四肢指尖針扎樣麻木，未重視?；颊咂鸫矔r(shí)站立不穩(wěn)，當(dāng)天下午出現(xiàn)聲音嘶啞，偶有飲水嗆咳，同時(shí)麻木癥狀加重，自訴頸部、雙手背、雙足背腕以及肚臍水平對(duì)稱性麻木，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“腦血栓”治療，具體藥物不詳。30日出現(xiàn)小便失禁，持續(xù)3 d后，失禁癥狀消失，出現(xiàn)小便困難，排尿能感知便意，但無法排凈。2018年1月3日患者頭暈癥狀好轉(zhuǎn)，麻木感未見好轉(zhuǎn)。既往患者有長(zhǎng)期吸煙飲酒史。入院查體：T 36.4℃，P 72次/min，R 18次/min，BP 120 / 80 mmHg。其余內(nèi)科系統(tǒng)查體未見異常。神經(jīng)?？撇轶w：神清，構(gòu)音障礙，雙瞳孔等大正圓，直徑3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)眼球向各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)充分，無眼震;閉目有力，示齒不偏，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射存在。左下肢肌力IV級(jí)，其余肌力V級(jí)。四肢肌張力正常，雙側(cè)指鼻及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，閉目難立征陽性。患者深淺感覺無明顯異常。雙側(cè)腱反射對(duì)稱存在，雙側(cè)巴氏征陽性，頸軟，無抵抗。NIHSS評(píng)分 3分，輕度卒中(共濟(jì)失調(diào)2分，構(gòu)音1分)。輔助檢查：頭顱MR(2017-12-28)示：腦內(nèi)多發(fā)腔隙梗死灶；彌散加權(quán)序列(DWI)：腦干前緣片狀高信號(hào)，腦白質(zhì)疏松(圖1A、B)。磁共振血管成像(MRA)：左側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，右側(cè)大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端纖細(xì)，余腦血管走行、形態(tài)正常，未見異常病灶(圖1C)。頸椎MR(2017-01-03)示：腦橋—延髓交接處片狀高信號(hào)(1D)。其余檢驗(yàn)及肌電圖等檢查無明顯陽性結(jié)果。入院診斷：腦干梗死(雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死)。入院后予阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀穩(wěn)定斑塊，尤瑞克林改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。出院時(shí)患者麻木感以及聲音嘶啞等癥狀略有緩解；神經(jīng)系統(tǒng)查體較前無明顯變化。

討論延髓是腦干最下部的結(jié)構(gòu)，因延髓血供比較豐富，延髓梗死相對(duì)少見，且容易誤診。延髓梗死可分為外側(cè)梗死(lateral medullary infarction,LMI)和內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction,MMI)[1]。延髓外側(cè)梗死在延髓梗死中占75%[2]。延髓內(nèi)側(cè)梗死在19世紀(jì)由Spiller[3]首先提出。隨后，Dejerine 提出了關(guān)于延髓內(nèi)側(cè)綜合征的三聯(lián)征：病灶對(duì)側(cè)輕偏癱，病灶對(duì)側(cè)深感覺障礙，病灶同側(cè)舌下癱[4]。MMI占所有腦卒中的0.5%～1.5%,而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(bilateral medial medullary infarction,BMMI)更少見[3]。延髓梗死主要發(fā)生于中段和上段，下段相對(duì)較少，而軸位上病灶多位于背外側(cè)，其次是腹內(nèi)側(cè)，背內(nèi)側(cè)較少，中部和腹外側(cè)則不受影響[5]。對(duì)于LMI，梗死灶多累及中上段，而MMI則主要累及上段[6]。

MRA分析發(fā)現(xiàn)，BMMI的病因主要是動(dòng)脈粥樣硬化或閉塞，包括椎動(dòng)脈粥樣硬化(38.5%)、基底動(dòng)脈粥樣硬化(19.2%)、椎動(dòng)脈閉塞(15.4%)、夾層(7.7%)和脊髓前動(dòng)脈閉塞(3.8%，尸檢病例)[7]。在延髓結(jié)構(gòu)中，大部分區(qū)域由成對(duì)的動(dòng)脈供血，包括椎動(dòng)脈、小腦下后動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈等。大部分成對(duì)的脊髓前動(dòng)脈分別來源于成對(duì)的椎動(dòng)脈，但有文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈可來源于一側(cè)椎動(dòng)脈，而一側(cè)椎動(dòng)脈閉塞，即能造成MMI[8]。本例BMMI患者病灶位于延髓腦橋交接平面，主要由椎動(dòng)脈或其分支供血，并且頭MRA示左側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，因此考慮其BMMI發(fā)生主要由左側(cè)椎動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化所致，病因分型為大動(dòng)脈粥樣硬化型。

注：A.FLAIR可見延髓上部類似“米老鼠頭”樣新發(fā)梗死灶；B.DWI可見延髓上部類似“米老鼠頭”樣新發(fā)梗死灶；C.頭顱MRA示左側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)；D、E.腦橋—延髓交接處片狀高信號(hào)

圖1 患者發(fā)病后頭部和頸椎MR、MRA表現(xiàn)

BMMI常見臨床表現(xiàn)依次是雙側(cè)肢體無力，構(gòu)音不清，眼震，感覺異常，舌下神經(jīng)癱，吞咽困難等[7]。而該患者梗死灶主要累及腦橋—延髓交接平面內(nèi)側(cè)的結(jié)構(gòu)，包括錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、舌下神經(jīng)核、迷走神經(jīng)背核、下橄欖核以及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等結(jié)構(gòu)受損。運(yùn)動(dòng)功能障礙常見于BMMI患者中，該患者出現(xiàn)站立不穩(wěn)，走路需攙扶等左側(cè)下肢輕癱的癥狀,查體示雙側(cè)巴氏征陽性，以及左側(cè)肌力低。以上均提示該患者延髓腹側(cè)的雙側(cè)錐體束受損，這也說明患者飲水嗆咳、聲音嘶啞的癥狀，并非直接由疑核或舌下神經(jīng)受損所致，而是由雙側(cè)錐體束受損出現(xiàn)的假性球麻痹所致[9]。同樣值得注意的是，患者麻木感覺尤為突出，主要表現(xiàn)為對(duì)稱性麻木，且查體示深淺感覺正常，即患者主觀感覺大于客觀查體，這可能與內(nèi)側(cè)丘系受累有關(guān)[10]。該患者起始癥狀有頭暈、視物旋轉(zhuǎn)等，或許與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損有關(guān)，因網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與前庭有間接聯(lián)系[11]，但也不排除由于前庭神經(jīng)核團(tuán)損傷導(dǎo)致以上癥狀。前庭受累又能導(dǎo)致站立不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)現(xiàn)象，下橄欖核受累也可閉目難立征陽性等軀干共濟(jì)失調(diào)癥狀及體征，但患者左下肢肌力下降，因此對(duì)共濟(jì)失調(diào)以及閉目難立征的評(píng)估有一定難度。針對(duì)患者排尿問題，推測(cè)患者在入院前可能出現(xiàn)脊髓休克期，因而出現(xiàn)排尿的一系列變化。

典型的影像學(xué)表現(xiàn)類似“Y型”“心型”或“V型”[12]，且多累及上段延髓平面,位置位于雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)，主要臨床癥狀為肢體癱瘓，嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為四肢癱瘓，一部分患者累及呼吸肌可出現(xiàn)呼吸困難。本例患者梗死灶位于腦橋—延髓交接平面，位置同樣位于雙側(cè)內(nèi)側(cè)對(duì)稱部位，但其DWI影像形似“米老鼠頭”，并且患者主觀突出的臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性麻木。

與LMI相比，MMI患者預(yù)后較好。而BMMI預(yù)后較差，但具體預(yù)后與受累結(jié)構(gòu)及缺血嚴(yán)重程度不一有關(guān)[13-14]，如前文提到的“Y型”“心型”或“V型”梗死可能遺留四肢癱瘓，或因呼吸衰竭而死亡。延髓上1/3部分梗死的患者大部分預(yù)后良好。本例患者梗死部位位于腦橋—延髓交界平面，未累及呼吸肌且左下肢肌力IV級(jí)，表現(xiàn)為輕微的運(yùn)動(dòng)障礙，所以預(yù)后可能較好。

較多文獻(xiàn)提到BMMI需與吉蘭—巴雷綜合征鑒別[15]，因后者在臨床上更為常見且兩者的癥狀具有相似性，即兩者均可以雙側(cè)感覺或運(yùn)動(dòng)癥狀起病，且可進(jìn)展為雙側(cè)對(duì)稱性肢體癱瘓及呼吸衰竭。除此之外，本病例同時(shí)需與脊髓病變鑒別，因脊髓病變患者通常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙。而該患者對(duì)稱性麻木癥狀較明顯，同時(shí)存在一定的運(yùn)動(dòng)功能障礙、小便異常等現(xiàn)象，這均符合脊髓病變的臨床表現(xiàn)。但通過查體未發(fā)現(xiàn)明確的感覺平面，患者的感覺異常為主觀感覺障礙，且患者以頭暈、惡心等類似后循環(huán)缺血癥狀起病，這均與脊髓病變癥狀不相符。

總之，頭頸磁共振對(duì)BMMI的診斷尤為重要。通過對(duì)此病例的分析，旨在提高臨床對(duì)BMMI的認(rèn)識(shí)，避免臨床誤診。