吉蘭-巴雷綜合征臨床及系列神經(jīng)電生理觀察研究

劉璟潔，范清雨，任宏偉，楊新利，向 莉

(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，西安 710004)

吉蘭-巴雷綜合征臨床及系列神經(jīng)電生理觀察研究

劉璟潔，范清雨，任宏偉，楊新利，向 莉△

(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，西安 710004)

目的 對(duì)吉蘭-巴雷綜合征(GBS)進(jìn)行臨床及系列神經(jīng)電生理觀察，以進(jìn)一步指導(dǎo)臨床應(yīng)用。方法 納入急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)患者26例，急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)患者14例，在發(fā)病2、4、12周行神經(jīng)電生理檢查。收集患者的臨床資料以及神經(jīng)電生理參數(shù)。分析比較AIDP及AMAN患者臨床、神經(jīng)電生理特點(diǎn)。結(jié)果 AMAN組腹瀉的發(fā)生率高于AIDP(P<0.05)。AMAN感覺(jué)異常出現(xiàn)率小于AIDP(P<0.05)。AIDP運(yùn)動(dòng)末梢潛伏期(DML)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度(MCV)、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(dCMAP)波幅異常均在4周左右達(dá)到高峰(P<0.05)，到第12周仍未恢復(fù)正常；感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位(SNAP)波幅、感覺(jué)傳導(dǎo)速度(SCV)異常出現(xiàn)晚于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，下肢異常晚于上肢；F波在發(fā)病2周內(nèi)出現(xiàn)率降低，潛伏期延長(zhǎng)。而AMAN電生理異質(zhì)性明顯，部分患者dCMAP波幅持續(xù)性降低，部分患者dCMAP波幅恢復(fù)較快。結(jié)論 通過(guò)系統(tǒng)觀察AIDP與AMAN臨床和電生理特點(diǎn)，可以更好地了解疾病進(jìn)程、評(píng)估預(yù)后。

吉蘭-巴雷綜合征；電生理學(xué)；神經(jīng)傳導(dǎo)；急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病變，主要表現(xiàn)為急性起病、四肢對(duì)稱性的神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害；主要臨床分型包括：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)、急性感覺(jué)神經(jīng)病(ASN)、急性泛自主神經(jīng)病以及Miller-Fisher 綜合征(MFS)等，其中AIDP及AMAN為最常見亞型，其余亞型較少。AIDP及AMAN臨床預(yù)后差異較大，而神經(jīng)電生理檢查是對(duì)GBS進(jìn)行診斷、分型、觀察疾病進(jìn)展變化、判斷預(yù)后的重要輔助檢查。因此有必要對(duì)GBS患者進(jìn)行系統(tǒng)的臨床及神經(jīng)電生理觀察，以進(jìn)一步指導(dǎo)應(yīng)用。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年1月至2015年6月在本院就診的AIDP患者26例，AMAN患者14例。其中男21例，女19例，年齡19～63歲，平均41.2歲。符合2010年版中國(guó)GBS診治指南中AIDP及AMAN的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，排除糖尿病性、中毒性、藥物性、遺傳性、代謝性等其他原因所致周圍神經(jīng)病，并除外GBS其余亞型。

1.2 研究方法 所有患者均詳細(xì)登記臨床資料，包括性別、年齡、臨床癥狀、前驅(qū)感染史，均于發(fā)病達(dá)峰時(shí)、12周、24周行Hughes評(píng)分。Hughes評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)如下：0分為無(wú)癥狀；1分為癥狀輕微，能跑；2分為能自行行走，但不能跑；3分為需借助工具或他人才能行走；4分為臥床或輪椅；5分為需要輔助人工呼吸；6分為死亡。達(dá)峰時(shí)Hughes≤2分為輕型GBS，Hughes>2分為重型GBS。24周時(shí)Hughes≤1分為預(yù)后良好，Hughes>1分為預(yù)后不良。所有患者均應(yīng)用上海諾成NTS-2000肌電圖誘發(fā)電位儀于發(fā)病2、4、12周完成運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定，測(cè)定神經(jīng)包括：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)；測(cè)定指標(biāo)包括：運(yùn)動(dòng)末梢潛伏期(DML)、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅(dCMAP)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度(MCV)、感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅(SNAP)、感覺(jué)傳導(dǎo)速度(SCV)、F波(正中神經(jīng)、脛神經(jīng))出現(xiàn)率及F波潛伏期。根據(jù)發(fā)病2周時(shí)神經(jīng)電生理檢查結(jié)果進(jìn)行臨床分型。分析AIDP及AMAN患者臨床、神經(jīng)電生理特點(diǎn)。

2 結(jié) 果

2.1 GBS患者的臨床資料 AMAN組發(fā)病前腹瀉的出現(xiàn)率明顯高于AIDP組；AMAN組主觀感覺(jué)異常出現(xiàn)率明顯低于AIDP。AIDP及AMAN兩組均無(wú)發(fā)生死亡的患者，兩組在年齡、性別、上呼吸道感染、面癱、延髓麻痹、心律失常、呼吸肌麻痹、重型患者比例及患者預(yù)后方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；兩組在各時(shí)間段Hughes評(píng)分上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見表1。

2.2 對(duì)AIDP及AMAN患者進(jìn)行系列神經(jīng)電生理觀察 以單側(cè)正中神經(jīng)、脛神經(jīng)為例觀察其變化趨勢(shì)與規(guī)律，見表2、3。

表1 AIDP及AMAN患者臨床資料比較

續(xù)表1 AIDP及AMAN患者臨床資料比較

a：P<0.05，與AMAN組比較。

表2 AIDP及AMAN患者正中神經(jīng)系列神經(jīng)電生理觀察

續(xù)表2 AIDP及AMAN患者正中神經(jīng)系列神經(jīng)電生理觀察

a：P<0.05，與同組4、12周比較。

表3 AIDP及AMAN患者脛神經(jīng)系列神經(jīng)電生理觀察

續(xù)表3 AIDP及AMAN患者脛神經(jīng)系列神經(jīng)電生理觀察

a：P<0.05，與同組4、12周比較。

3 討 論

AIDP及AMAN均為GBS的常見亞型，本研究發(fā)現(xiàn)其發(fā)病年齡為19～63歲，平均發(fā)病年齡為40歲左右，且兩組在發(fā)病年齡上無(wú)明顯差異。本研究男性患者稍多，男女比例為1.1∶1.0，但兩組患者在男/女比例上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。1986年Feasby等[2]指出空腸彎曲菌感染與軸索性GBS有關(guān)，認(rèn)為空腸彎曲菌感染是AMAN最常見的前驅(qū)事件，并得到了之后眾多試驗(yàn)證實(shí)[3-6]；本研究亦發(fā)現(xiàn)AMAN組腹瀉的發(fā)生率較AIDP高，與既往研究類似。既往研究發(fā)現(xiàn)AIDP顱神經(jīng)麻痹、自主神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率高于AMAN組[7]；而本研究?jī)山M患者在面癱、延髓麻痹、心律失常的發(fā)生率上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本研究發(fā)現(xiàn)，AIDP組感覺(jué)異常的發(fā)生率高于AMAN組，AMAN組盡管神經(jīng)電生理上無(wú)感覺(jué)神經(jīng)受累的證據(jù)，但部分患者有主觀感覺(jué)異常，與既往研究一致[7]。AMAN患者的預(yù)后差異很大，部分AMAN患者病情重、進(jìn)展快、預(yù)后很差，1986年Feasby等[2]報(bào)道的5例AMAN患者有3例出現(xiàn)呼吸衰竭、1例死亡，4例存活患者有3例1年后才能行走；而部分AMAN患者則可在短期內(nèi)恢復(fù)正常。本研究發(fā)現(xiàn)AIDP及AMAN兩組患者在呼吸肌麻痹、疾病嚴(yán)重程度、預(yù)后上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但AMAN組整體預(yù)后兩極分化較為明顯，部分恢復(fù)快、預(yù)后良好，部分恢復(fù)緩慢、預(yù)后極差，提示AMAN具有明顯的病因、病理及臨床異質(zhì)性。

既往研究發(fā)現(xiàn)，AIDP患者DML、dCMAP均于發(fā)病1～2周開始出現(xiàn)異常， 3周達(dá)到高峰[8]。本研究發(fā)現(xiàn)，AIDP上肢正中神經(jīng)及下肢脛神經(jīng)均于發(fā)病2周出現(xiàn)DML延長(zhǎng)、dCMAP波幅降低、MCV減慢，且上下肢周圍神經(jīng)病損的程度基本一致；在第4周DML、dCMAP、MCV異常均達(dá)到高峰，與既往研究一致；在第12周上述指標(biāo)均較前有所恢復(fù)，但絕大部分患者仍未恢復(fù)到正常范圍。發(fā)病第2周，大部分患者F波出現(xiàn)率明顯下降，第12周部分患者已恢復(fù)正常；而F波潛伏期延長(zhǎng)主要發(fā)生于第4周，第12周有所改善但大部分患者仍未恢復(fù)正常。F波在發(fā)病2周以內(nèi)主要以出現(xiàn)率下降為主，在2～4周出現(xiàn)率低伴潛伏期延長(zhǎng)，在第12周出現(xiàn)率明顯恢復(fù)，而潛伏期恢復(fù)不明顯，與潘濤等[9]研究結(jié)果一致。在發(fā)病第2周部分患者SNAP波幅下降、SCV速度減慢，但大部分患者在正常范圍，上肢感覺(jué)神經(jīng)較下肢異常率高、程度重；在第4周上下肢感覺(jué)神經(jīng)均明顯受累，SNAP、SCV異常達(dá)到高峰；第12周SNAP、SCV有所恢復(fù)，但大部分仍未恢復(fù)正常。整體來(lái)看感覺(jué)神經(jīng)較運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累晚，受累程度輕；下肢感覺(jué)神經(jīng)較上肢感覺(jué)神經(jīng)受累晚，病損程度輕，考慮與下肢腓腸神經(jīng)較為粗大、含有較多的髓鞘，對(duì)炎癥的抵抗力較強(qiáng)有關(guān)[10]。

AMAN僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，以軸索變性為其主要病理改變，電生理上DML延長(zhǎng)、MCV減慢等脫髓鞘改變輕微[11]。本研究發(fā)現(xiàn)，AMAN組發(fā)病2周DML輕度延長(zhǎng)、 MCV輕度減慢，且隨著發(fā)病時(shí)間延長(zhǎng)無(wú)明顯變化，與既往研究一致。而本研究中AMAN組的dCMAP呈以下3種改變形式：(1)發(fā)病后dCMAP迅速降低，2周左右達(dá)最低點(diǎn)，之后持續(xù)維持在低水平，這部分患者dCMAP往往很低甚至測(cè)不出來(lái)，預(yù)后很差；(2)發(fā)病后dCMAP逐漸降低，4周左右達(dá)最低點(diǎn)，之后逐漸上升，但12周左右仍未恢復(fù)正常，這部分患者dCMAP波幅變異很大，預(yù)后也有很大差異；(3)dCMAP波幅在2～4周后迅速恢復(fù)，12周內(nèi)基本恢復(fù)到正常水平，這部分患者dCMAP波幅變異很大，預(yù)后良好。既往研究亦發(fā)現(xiàn)AMAN患者存在dCMAP迅速恢復(fù)[12-13]，考慮原因如下：(1)遠(yuǎn)端神經(jīng)末梢存在傳導(dǎo)阻滯[14-15]，造成dCMAP波幅明顯下降；但傳導(dǎo)阻滯可較快恢復(fù)，使得dCMAP迅速恢復(fù)到正常，臨床無(wú)力癥狀迅速緩解，預(yù)后良好；(2)病變主要累及遠(yuǎn)端神經(jīng)末梢[16]，軸索的再生和肌肉再支配可以在短期內(nèi)完成，故dCMAP可較快的恢復(fù)，臨床恢復(fù)也較好。AMAN部分患者F波出現(xiàn)率明顯降低，考慮為彌漫性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索變性、神經(jīng)根受累造成；而部分患者出現(xiàn)率正常，考慮這部分患者病變部位主要在神經(jīng)遠(yuǎn)端及末梢，神經(jīng)根未受明顯累及，因而F波正常。

總之，AIDP及AMAN各自有其臨床及神經(jīng)電生理特點(diǎn)，其電生理變化具有一定的規(guī)律性。通過(guò)系統(tǒng)的觀察神經(jīng)電生理變化，可以更好地了解疾病發(fā)展的過(guò)程并評(píng)估預(yù)后，進(jìn)一步提高臨床診療水平。

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Clinical observation and serial electrophysiological study of Guillain-Barre syndrome

LiuJingjie,FanQingyu,RenHongwei,YanXinli,XiangLi△

(DepartmentofNeurology,theSecondAffiliatedHospitalofXi′anJiaotongUniversity,Xi′an,Shanxi710004,China)

Objective To investigate clinical manifestations and serial electrophysiological changes of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP) and acute motor axonal neuropathy(AMAN).Methods Collect 26 AIDP cases and 14 AMAN cases.Electrophysiological tests were performed at the 2nd,4th and 12th weeks after disease onset.Clinical and electrophysiological characteristics of AIDP and AMAN groups were analyzed.Results There were statistically significant differences in preceding gastroenteritis and sensory symptoms between AIDP and AMAN groups (P<0.05).In AIDP group,DML prolongation,MCV slowing and dCMAP decrease were prominent at 4th week(P<0.05).Until 12th week,they were not recovered completely.In AIDP group,sensory nerves were involved later than motor nerves,and sensory nerves of lower limbs were involved later than upper limbs.F wave frequency was decreased and F wave lantency was prolonged in the first 2 weeks in AIDP group.Electrophysiology of AMAN cases differed significantly:someone with persistent lower amplitude of dCMAP and someone with rapid recovery of dCMAP.Conclusion Clinical diagnosis and prognosis can be evaluated by clinical manifestations and serial changes of electrophysiology.

guillain-barre syndrome;electrophysiology;neural conduction;acute motor axonal neuropathy

劉璟潔(1980-)，主治醫(yī)師，博士在讀，主要從事神經(jīng)電生理的研究。△

，E-mail:601146083@qq.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.34.015

R745.4

A

1671-8348(2016)34-4798-03

2016-06-20

2016-09-05)