王沁潔,陳德新
II型陰道閉鎖是一種較為嚴(yán)重的女性生殖道畸形,陰道完全閉鎖,常常合并宮頸發(fā)育不良(包括宮頸閉鎖),但子宮體發(fā)育正?;螂m有畸形但子宮內(nèi)膜有功能[1-2]?;颊咔啻浩诤笠蚪?jīng)血倒流至腹腔出現(xiàn)周期性腹痛,嚴(yán)重影響患者的身心健康,需及時(shí)手術(shù)治療。本例患者發(fā)病年齡較小、陰道全段閉鎖、會(huì)陰手術(shù)視野小、周圍緊鄰直腸和泌尿系統(tǒng),其手術(shù)難度大;且閉鎖宮頸組織堅(jiān)韌,宮頸切開(kāi)后無(wú)柱狀上皮保護(hù),術(shù)后極容易發(fā)生宮頸粘連閉鎖,需再次手術(shù)治療,甚至切除子宮[3]。
采取何種微創(chuàng)治療方法,既能避免切除宮頸和子宮,又能有效防止術(shù)后宮頸再粘連是目前面臨的最突出問(wèn)題。四川省婦幼保健院于2021年8月10日采用腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)+閉鎖宮頸造口術(shù)+非游離腹膜子宮頸成型術(shù)+子宮頸人工陰道貫通成型術(shù),成功治療1例II型先天性陰道閉鎖合并宮頸閉鎖患者,該治療策略利用非游離腹膜覆蓋成型宮頸,有效防止術(shù)后發(fā)生宮頸粘連,保留了宮頸子宮,獲得了滿意的術(shù)后效果,避免再次手術(shù)。該手術(shù)方式在恢復(fù)生殖道解剖結(jié)構(gòu)的同時(shí),不僅保護(hù)了生殖器官,還保護(hù)了器官的生理和生殖功能?,F(xiàn)將本病例報(bào)道如下。
患者女,13歲,因“下腹痛1+天”于2021年8月7日入四川省婦幼保健院,患者12歲開(kāi)始出現(xiàn)乳房發(fā)育和陰毛生長(zhǎng),至今無(wú)月經(jīng)來(lái)潮,1+天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)下腹痛,不伴有發(fā)熱、腹瀉、惡心等不適,否認(rèn)外傷史,既往無(wú)類似病情。全身查體:無(wú)特殊,女性第二性征正常;??撇轶w:外陰幼女型,陰毛少量分布,大小陰唇可見(jiàn),陰蒂正常,尿道口可見(jiàn),處女膜呈閉鎖狀;肛查:直腸前壁張力高,捫及約5~7 cm大小包塊,邊界較清,有觸痛,包塊下極距處女膜約5 cm,無(wú)明顯陰道,雙側(cè)附件捫及不清。彩超提示:子宮形態(tài)正常,子宮腔內(nèi)見(jiàn)分離暗區(qū),厚約0.7 cm,宮頸管內(nèi)見(jiàn)范圍5.2 cm×3.4 cm×3.5 cm分離暗區(qū),透聲差,與宮腔相通。MRI提示(見(jiàn)圖1):子宮大小2.4 cm×5 cm×3.6 cm,可見(jiàn)6.1 cm T1W1等T2W1高信號(hào),宮頸管明顯拉長(zhǎng)擴(kuò)張,內(nèi)見(jiàn)范圍4.4 cm×6.1 cm T1W1等T2W1高信號(hào),宮頸外口成囊樣擴(kuò)張,陰道中上段結(jié)構(gòu)未見(jiàn)顯示,長(zhǎng)約1.9 cm,陰道外口及陰道下段之間條樣裂隙樣結(jié)構(gòu),雙側(cè)卵巢形態(tài)正常,子宮直腸凹陷微量積液。入院診斷:1、先天性陰道閉鎖II型;2、宮頸發(fā)育不良(宮頸閉鎖);3、盆腔積液。
圖1 患者盆腔MRI圖
術(shù)前與患者及家屬充分溝通,禁食禁飲,清潔灌腸。于全身麻醉下行腹腔鏡下探查,術(shù)中見(jiàn)盆腔血性液體約100 mL,子宮后位,大小正常,外觀未見(jiàn)明顯異常,宮頸部膨大約5 cm×4 cm,左側(cè)附件區(qū)包裹粘連,右側(cè)附件外觀未見(jiàn)明顯異常,盆腔未見(jiàn)明顯子宮內(nèi)膜異位病灶。遂行腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)+閉鎖宮頸造口術(shù)+非游離腹膜子宮頸成型術(shù)+子宮頸人工陰道貫通成型術(shù)+盆腔分粘術(shù)。手術(shù)過(guò)程:① 吸出盆腔積血,分離粘連,恢復(fù)盆腔正常解剖狀態(tài),沖洗盆腔;② 腹膜陰道成形術(shù):a.形成人工陰道隧道;b.切開(kāi)陰道后穹隆,游離子宮頸后壁下緣積血囊腫腹膜壁及盆腔腹膜,作為人工陰道后壁的覆蓋物;c.游離膀胱腹膜,作為陰道前壁覆蓋物(見(jiàn)圖2);
圖2
d.逐步擴(kuò)大切口,造穴;e.將游離的膀胱腹膜下拉至陰道口,與陰道隧道口前庭黏膜縫合,覆蓋隧道前壁形成人工陰道前壁;f.將游離道格拉斯窩腹膜縫合固定于陰道前庭下緣,覆蓋隧道后壁形成人工陰道后壁;前后腹膜雙側(cè)縫合相連;③ 閉鎖宮頸造口術(shù)(見(jiàn)圖3):a.切開(kāi)子宮頸,吸出黏稠的宮腔積液,修整子宮頸口;b.不可吸收線在子宮頸管處縫合一周,加強(qiáng)子宮頸強(qiáng)度;④ 非游離腹膜子宮頸成型術(shù)(見(jiàn)圖4):a.將膨大子宮頸前后游離腹膜進(jìn)行分離約2~3 cm,至可以覆蓋子宮頸為止;b.用3-0可吸收縫線將非游離腹膜與子宮頸黏膜縫合相連,即子宮頸成型;⑤ 子宮頸人工陰道貫通成型術(shù)(見(jiàn)圖5):a.安置自置的子宮頸支撐物(T型節(jié)育器+通水管6 cm);b.用3-0可吸收縫線將成型后的子宮頸縫合在人工陰道頂端;c.游離部分骶韌帶,將骶韌帶縫合至子宮頸后部固定。術(shù)后管理:① 預(yù)防感染治療48 h;② 陰道內(nèi)置入自制模具(無(wú)菌手套包裹紗布,長(zhǎng)約8 cm,直徑約3 cm),安置4 d,取出后每日擴(kuò)張陰道1次,每次5 min,晚上放置模具,持續(xù)2月;③ 子宮頸支持物放置3月后取出。
圖3
圖4
圖5
手術(shù)順利,手術(shù)時(shí)間2 h,術(shù)中出血50 mL,無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。 術(shù)后共隨訪6個(gè)月,患者正常生活和上學(xué)。術(shù)后1個(gè)月患者開(kāi)始月經(jīng)來(lái)潮,每次持續(xù)5~7 d,月經(jīng)量中,無(wú)痛經(jīng)。術(shù)后1月、3月、6月門(mén)診隨訪,查體陰道深7~10 cm,可容2指,陰道壁黏膜光滑,粉紅色,彈性好,陰道頂端可見(jiàn)宮頸外口;雙合診子宮大小正常,活動(dòng)度正常,無(wú)壓痛,雙側(cè)附件無(wú)增厚,無(wú)壓痛。術(shù)后3月,彩超提示子宮大小正常,雙側(cè)附件未見(jiàn)異常。
II型先天性陰道閉鎖是副中腎管匯合后的最下段與尿道生殖竇發(fā)育缺陷造成的,子宮多發(fā)育正常,常伴宮頸發(fā)育異常,其發(fā)病率極低[4]。據(jù)統(tǒng)計(jì),先天性陰道缺如的發(fā)生率為1/5 000~1/4 000,其中陰道閉鎖占7%~8%[5]。手術(shù)治療是唯一有效的方法,需盡早發(fā)現(xiàn),及時(shí)手術(shù),處理原則是建立和保持宮腔、宮頸、陰道三者良好的通道,保留子宮,保護(hù)生育力。既往學(xué)者認(rèn)為,即便宮頸陰道貫通,術(shù)后宮頸容易再次粘連閉鎖,故主張對(duì)該畸形直接進(jìn)行子宮全切術(shù)。但切除子宮后患者無(wú)月經(jīng),喪失生育能力,嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量。近幾年,也有學(xué)者用自體游離皮瓣、乙狀結(jié)腸、生物補(bǔ)片等方法進(jìn)行治療[6-8],雖保留了子宮,但失敗率較高。隨著生育力保護(hù)的提倡,對(duì)該畸形的治療建議盡量保留有功能的子宮,但閉鎖宮頸分粘后再發(fā)粘連閉鎖仍是必須要面臨的重要難題。2015年3月羅湖醫(yī)院采用腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)+閉鎖宮頸切除術(shù)+子宮人工陰道吻合術(shù)治療II型陰道閉鎖,獲得了較為滿意的手術(shù)效果[9]。但這一術(shù)式切除了閉鎖宮頸,用子宮下段近閉鎖處的腔道作為子宮出口,雖然避免了傳統(tǒng)手術(shù)子宮頸造口處再次狹窄閉鎖的風(fēng)險(xiǎn),但切除了子宮頸,無(wú)宮頸黏液,精子獲能受影響,導(dǎo)致無(wú)法正常受孕;即便輔助妊娠,發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎膜早破等不良妊娠的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加。故治療該畸形最理想的手術(shù)應(yīng)該是保留宮頸子宮,并且能有效防止宮頸再粘連。筆者所在醫(yī)院首例開(kāi)展的非游離腹膜宮頸成型術(shù)則是II型先天性陰道閉鎖較理想的治療策略。
子宮膀胱反折及子宮直腸陷凹處腹膜容易游離,且彈性好,可塑性強(qiáng),將此腹膜作為陰道及宮頸切口處的覆蓋物,不僅無(wú)排斥反應(yīng),并且此非游離性的腹膜,彈性好,保留了腹膜的血供,避免覆蓋后發(fā)生缺血壞死,能使創(chuàng)面長(zhǎng)期保持光滑,減少再次粘連的可能。非游離腹膜宮頸成型術(shù)操作簡(jiǎn)單,容易掌握,不僅避免了切除宮頸,還降低了術(shù)后宮頸再粘連的風(fēng)險(xiǎn),使II型先天性陰道閉鎖伴宮頸閉鎖的患者既能保留生育功能,手術(shù)又能一次性成功。目前該手術(shù)方式在我院順利完成,且術(shù)中術(shù)后無(wú)并發(fā)癥發(fā)生,半年隨訪術(shù)后效果滿意,故非游離腹膜宮頸成型術(shù)在該類畸形手術(shù)治療中是可行的。
手術(shù)時(shí)機(jī)的要求:建議選擇在月經(jīng)期,此時(shí)子宮下段最膨,更容易辨認(rèn)宮頸,宮頸切口定位也更準(zhǔn)確。
分離腹膜的要求:盡可能游離較大面積的腹膜,使腹膜既能夠下拉覆蓋陰道前后壁,也足夠覆蓋子宮頸切口;該腹膜并不是游離性的腹膜,它保留了腹膜血供,覆蓋于宮頸,腹膜與子宮頸內(nèi)面的黏膜相連,使切開(kāi)后的宮頸創(chuàng)面長(zhǎng)期腹膜化,有效避免了術(shù)后發(fā)生宮頸粘連的風(fēng)險(xiǎn)。
子宮頸強(qiáng)度的要求:用不可吸收線在子宮峽部進(jìn)行縫合,加強(qiáng)子宮頸強(qiáng)度,降低宮頸機(jī)能不全的發(fā)生率,從而減少流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎膜早破等不良妊娠的風(fēng)險(xiǎn),更有效地保護(hù)患者生育能力。羅湖三式手術(shù)在切除宮頸后,建議患者在妊娠前行腹腔鏡下宮頸環(huán)扎術(shù)[9],而本治療策略將此操作融合到初次的手術(shù)治療中,避免患者后期再次手術(shù)。
術(shù)后的管理重點(diǎn):術(shù)中安置子宮頸支撐物,保留3月;術(shù)后常規(guī)抗感染治療,避免感染引起腹膜壞死,導(dǎo)致宮頸及陰道創(chuàng)面再次粘連;術(shù)后放置陰道模具,并定期進(jìn)行陰道擴(kuò)張。
綜上所述,非游離腹膜宮頸成形術(shù)是II型先天性陰道閉鎖伴宮頸閉鎖的一種治療新策略,手術(shù)操作簡(jiǎn)單,有效可行。該術(shù)式能有效地建立子宮、宮頸、陰道三者的通道,恢復(fù)生殖道解剖結(jié)構(gòu),能保留宮頸和子宮,最大程度上保護(hù)患者的生理和生育功能,有望成為解決該類畸形的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。但該術(shù)式的優(yōu)化、長(zhǎng)期療效以及后續(xù)妊娠生育情況還需要進(jìn)一步的大樣本研究和長(zhǎng)時(shí)間隨訪。