侵入右心系統(tǒng)靜脈平滑肌瘤病的外科治療

董小超，楊金保，段維勛，劉大偉，劉 洋，俞世強(qiáng)

靜脈平滑肌瘤病是平滑肌細(xì)胞源性的一種良性腫瘤，臨床較為少見，其來源常為盆腔臟器，腫瘤由平滑肌細(xì)胞沿腎靜脈或盆腔靜脈內(nèi)血管壁漫延生長，并伸入下腔靜脈，繼而進(jìn)入右心系統(tǒng)［1］。由于患者早期無明顯臨床癥狀，故診斷較為困難，多數(shù)患者出現(xiàn)氣短、陣發(fā)暈厥等右心系統(tǒng)梗阻癥狀后就醫(yī)，此時(shí)腫瘤已由下腔靜脈延伸入右房內(nèi)，體積較大，部分患者可有盆腔肌瘤切除病史。此類疾病由于其發(fā)生率較低，臨床多為個(gè)案報(bào)道及少部分總結(jié)報(bào)道［2］。本單位自2011年6月至2017年12月共診治16例靜脈平滑肌瘤病病例，現(xiàn)回顧總結(jié)這類疾病外科治療相關(guān)經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組患者共16例，均為女性；年齡25～56（40.8±6.7）歲；病程 1 個(gè)月至 2 年。 氣短、心悸者5例；不同程度腹痛、腹脹者4例；下肢水腫者2例；出現(xiàn)暈厥者2例；3例患者無癥狀，為B超檢查發(fā)現(xiàn)；4例女性患者因子宮平滑肌瘤曾行肌瘤切除術(shù)（表1）。術(shù)前超聲心動圖及增強(qiáng)CT掃描檢查16例患者均顯示下腔靜脈及右心房內(nèi)有占位性病變（圖 1），心房內(nèi)瘤體（3.7～6.8）cm×（2.0～7.9）cm， 8例患者下腔靜脈擴(kuò)張，瘤體已充滿下腔靜脈，3例患者下腔靜脈內(nèi)瘤體細(xì)長，直徑 0.8～2.5 cm，病變范圍為下腔靜脈全程。

圖1 術(shù)前某病例CT掃描結(jié)果圖示

1.2 手術(shù)方法 全組患者均進(jìn)行全身麻醉，體位取仰臥位。對于術(shù)前超聲及CT檢查提示右心內(nèi)瘤體較大患者，先行腹部正中切口，開腹后探查瘤體，對于腫瘤發(fā)自子宮肌瘤并累及雙側(cè)附件患者，應(yīng)切除子宮及雙側(cè)附件。探明靜脈內(nèi)瘤體后，常規(guī)肝素化，胸骨正中開胸，于升主動脈行動脈插管。

對于右房內(nèi)瘤體較小的患者，右心耳上腔靜脈處置入直角插管，可以良好顯露瘤體，以便術(shù)中操作。由于腫瘤由下腔靜脈侵入右房，可能導(dǎo)致下腔靜脈插管困難，可在心臟不停跳并行體外循環(huán)下切開右房，探及下腔靜脈完全被瘤體占據(jù)的情況下，可暫時(shí)不置入靜脈管，臨時(shí)吸引器吸引下腔靜脈及冠狀靜脈竇回血?；颊哂隗w外循環(huán)下，探查右房內(nèi)瘤體情況，必要時(shí)可向下腔靜脈延伸切口，將瘤體與右房壁、下腔靜脈分離，大多數(shù)病例瘤體與右房及靜脈壁無粘連，瘤體表面光滑。通過腹部切口，將髂靜脈或腎靜脈切開分離腫瘤，于腫瘤起始部位切斷腫瘤，自心房內(nèi)拉出瘤體。8例患者應(yīng)用該方法，心臟不停跳下完全取出瘤體。4例患者由于瘤體較大，下腔靜脈內(nèi)已完全充滿，1例患者瘤體已經(jīng)右房-右室延伸入肺動脈，該5例患者于髂靜脈或腎靜脈分離切開腫瘤后，游離下腔靜脈腫瘤，當(dāng)難以拉出時(shí)，可于腹腔內(nèi)下腔靜脈遠(yuǎn)端斷開瘤體，取出腹腔部分瘤體，繼而取出右心及下腔靜脈部分瘤體。3例患者術(shù)前檢查提示右房內(nèi)及下腔靜脈瘤體較細(xì)小，故單純于腹部正中切口切開，操作同前，在取瘤體前，全身肝素化，在一側(cè)股動脈插管，防止術(shù)中大出血發(fā)生；繼而于腹部下腔靜脈處切開，取出整個(gè)瘤體。術(shù)中食道超聲持續(xù)觀察以確定心內(nèi)瘤體徹底取出。

術(shù)中探查腫瘤多為卵圓形，質(zhì)地較硬，包膜完整，易于分離（圖2）。1例患者延伸至肺動脈內(nèi)的瘤體變細(xì)，并在近左、右肺動脈處分叉，下腔靜脈內(nèi)腫瘤多為圓柱形，長5～40 cm，與心房和下腔靜脈疏松粘連，瘤體直徑較大時(shí)，多緊密貼附于靜脈內(nèi)，造成取出困難。有2例結(jié)扎髂內(nèi)靜脈，4例同期切除子宮及雙側(cè)附件。

圖2 某病例術(shù)中探查瘤體形狀

2 結(jié) 果

全組患者無手術(shù)死亡，術(shù)后病理報(bào)告提示為平滑肌瘤。隨訪6個(gè)月至5年不等，患者術(shù)后癥狀較術(shù)前有明顯改善；1例患者術(shù)后3年因其它臟器惡性腫瘤導(dǎo)致多器官功能衰竭死亡；1例患者術(shù)后2年行原發(fā)病灶再手術(shù)（左腎切除）；其余患者隨診均無明顯癥狀，心臟及腹部彩色多譜勒超聲檢查提示右心系統(tǒng)（右房、下腔靜脈）以及腹腔內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)生長。

3 討 論

侵入右心系統(tǒng)靜脈平滑肌瘤病在心臟外科臨床較為少見，早在上世紀(jì)初就有人報(bào)道了此類疾病的病例［3］，并在八十年代初成功手術(shù)治愈了患者。Norris等認(rèn)為此類腫瘤起源于靜脈壁，同時(shí)其向臨近靜脈直接延伸生長［4］。本類病例多來源于女性子宮平滑肌或盆腔血管平滑肌組織，腫瘤可延盆腔靜脈（髂靜脈、腎靜脈）生長［5］，逐漸累及下腔靜脈，并延靜脈血回流路徑漫延生長進(jìn)入右心房甚至右心室或肺動脈［6］，根據(jù)病理改變將其命名為靜脈平滑肌瘤病。此類患者在25～56歲階段為高發(fā)病年齡，平均年齡45歲，且大多患者曾有婦科手術(shù)史。本組16例均為女性，平均年齡為40.8歲，4例有子宮肌瘤病史，病理檢查亦為平滑肌瘤，與原子宮肌瘤手術(shù)病理改變相符。

患者常見癥狀多為氣短、暈厥、下肢水腫以及腹部不適等，約10%患者無癥狀就醫(yī)，因此門診醫(yī)師存在誤診的可能。本組病例中有2例在初診時(shí)診斷為黏液瘤，1例診斷為下腔靜脈血栓。患者根據(jù)下腔靜脈梗阻嚴(yán)重程度，可出現(xiàn)下肢水腫，胃腸道不適等臨床癥狀，但此類癥狀出現(xiàn)較緩慢且不典型，當(dāng)右房腫瘤巨大，或延伸至肺動脈出現(xiàn)肺動脈阻塞時(shí)，可有明顯癥狀，甚至出現(xiàn)暈厥或猝死。超聲心動圖檢查可以對心內(nèi)瘤體形態(tài)及延伸至右心室甚至肺動脈的瘤體作出明確判斷。對右房內(nèi)瘤體形態(tài)觀察其是否隨心動周期擺動，以及瘤體向下腔靜脈及腹腔延伸來與右房黏液瘤作以鑒別。通常CT檢查可以將瘤體在盆腔靜脈起源、下腔靜脈延伸及其在心內(nèi)生長情況作出準(zhǔn)確診斷。同時(shí)CT檢查可以排除腫瘤于盆腔血管外起源的可能。通過核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查除能明確腫瘤來源等診斷外，還可以明確將腫瘤瘤體與血栓作以區(qū)別。為提高對本病的診斷率，應(yīng)結(jié)合患者病史，尤其是婦科腫瘤病史，再通過超聲心動圖、CT、MRI以及右心造影等檢查，可以對本病作出明確診斷，并為手術(shù)方案提供必要的信息。

對于侵入右心系統(tǒng)靜脈平滑肌瘤病，一經(jīng)確診應(yīng)及早行手術(shù)治療［7-8］，解除腫瘤造成的梗阻。臨床報(bào)道存在極少數(shù)患者為腎源性平滑肌肉瘤的病例，此類患者由于存在靜脈梗阻或肺栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，一經(jīng)診斷出應(yīng)考慮手術(shù)治療，其效果明顯優(yōu)于保守治療。

本組患者手術(shù)方式均為一期根治手術(shù)，此類手術(shù)方法已有多篇病案報(bào)道［9］，文獻(xiàn)亦有報(bào)道少數(shù)患者因自身主觀原因或心律失常而采用分期手術(shù)的方法［10］。對于右心系統(tǒng)瘤體細(xì)小的患者，可以考慮單純腹部正中切口取出瘤體，但取出前應(yīng)行肝素化，動脈插管，備體外循環(huán)，以防止不可預(yù)料的出血發(fā)生。多數(shù)患者由于右心及下腔靜脈瘤體較大，應(yīng)采用胸腹聯(lián)合切口，可先行腹部正中切口進(jìn)腹，腹腔內(nèi)操作完成后，在切開靜脈取出瘤體前，行全身肝素化，胸骨正中開胸，建立體外循環(huán)，腹部切口入路探查腫瘤起源血管，切開右房后進(jìn)一步探明腫瘤情況，分離右房及下腔靜脈腫瘤。沿腹腔入路由起源血管分離腫瘤，進(jìn)而由右房抽出全部腫瘤。在體外循環(huán)下，可以確實(shí)分離心內(nèi)及下腔靜脈瘤體，部分視野有影響或瘤體巨大患者可進(jìn)一步采用心臟冷灌停跳下手術(shù)。本組病例瘤體表面均有包膜，瘤體較硬與靜脈壁粘連不嚴(yán)重，可順利將瘤體與靜脈壁游離并取出。

手術(shù)中應(yīng)盡量切除完整瘤體，對于合并子宮肌瘤患者應(yīng)考慮同期行子宮及雙附件切除，避免遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。本組病例，大多數(shù)來源于子宮［11］，當(dāng)其盆腔內(nèi)原發(fā)瘤體較難切除時(shí)，可以通過髂內(nèi)靜脈結(jié)扎以減少腫瘤復(fù)發(fā)，斷絕其延下腔靜脈生長可能。本組病例隨訪表明：1例患者術(shù)后2年行原發(fā)病灶再手術(shù)（左腎切除），余患者隨訪6個(gè)月至5年，無明顯癥狀，超聲檢查未見復(fù)發(fā)，療效明確。

侵入右心系統(tǒng)靜脈平滑肌瘤病是一種臨床發(fā)病率較低但可以造成嚴(yán)重臨床后果的少見?。?2］。對于此類疾病應(yīng)在就診時(shí)進(jìn)行相關(guān)的多種影像學(xué)檢查，尤其是對于右心占位病變的女性患者。通過多種影像檢查，明確腫瘤起源，下腔靜脈內(nèi)及心內(nèi)生長情況，從而進(jìn)一步確定手術(shù)方案。一般采用胸腹聯(lián)合切口進(jìn)行一期根治手術(shù)，手術(shù)效果良好，復(fù)發(fā)率低。對于不能耐受一期手術(shù)的患者，可以行分次手術(shù)，首先切除心內(nèi)及下腔靜脈瘤體，改善癥狀，待患者情況平穩(wěn)后，可行腹腔腫瘤切除術(shù)。術(shù)后患者應(yīng)接受定期觀察隨訪，同時(shí)積極治療盆腔原發(fā)病變以提高遠(yuǎn)期療效。