腦毛細(xì)血管擴(kuò)張癥合并癡呆1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)＊

徐海青，方 晨，賈 妮

［作者單位］712000陜西咸陽，陜西中醫(yī)藥大學(xué)（徐海青，方晨，賈妮）

顱腦血管畸形，是指非腫瘤及其他疾病引起的先天血管發(fā)育不正常，導(dǎo)致血管的結(jié)構(gòu)、數(shù)量等異常，也不伴有分流的影響腦部供血的一類病證［1］。以動(dòng)靜脈畸形最為多見。而腦毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（brain cerebral telangiectasia，BCT）非常少見，根據(jù)學(xué)者的統(tǒng)計(jì)觀察，發(fā)病率只占整個(gè)顱腦血管畸形的16%～20%［2］。大多數(shù)患者無自覺癥狀，有癥狀的患者多以血管性頭痛為主要癥狀，或伴有血管雜音，顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，以出血為首發(fā)表現(xiàn)，出血較嚴(yán)重或未及時(shí)準(zhǔn)確治療時(shí)，會(huì)并發(fā)癲癇、癡呆及再次出血等癥，也會(huì)給患者遺留后遺癥［3］。

1 臨床資料

患者，男，64歲。以持續(xù)性頭暈1 W，加重2 d為主訴于2017-09-18入院。患者及家屬訴：患者1W前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，頭部昏沉不適，否認(rèn)有視物旋轉(zhuǎn)、頭痛、惡心欲吐、心慌氣短、肢體活動(dòng)不遂等，上癥與體位無明顯關(guān)系，自覺癥狀較重時(shí)，血壓偏高，服用“硝苯地平緩釋片”后，頭暈癥狀緩解，未重視。2 d前，上述癥狀反復(fù)發(fā)作，癥狀較前加重。為求中西醫(yī)結(jié)合診治，遂來筆者所在醫(yī)院就診。自發(fā)病以來，患者意識(shí)清楚，精神差，反應(yīng)遲鈍、飲食夜休尚可。既往有“高血壓”病史多年，最高血壓220/120 mmHg，目前口服 “硝苯地平緩釋片”1片，2次/d，平素血壓控制尚平穩(wěn)；有“腦梗死、顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、頸動(dòng)脈硬化并斑塊形成”病史4年，在“鐵二十局醫(yī)院”住院治療，出院后留有言語不利后遺癥；發(fā)現(xiàn)“左側(cè)乙狀竇、橫竇先天性變異”5年，具體不詳；否認(rèn)其他慢性病史、傳染病史及家族遺傳病史。查體無明顯異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體示：四肢肌力5-級(jí)，肌張力正常，腱反射存在，病理反射陰性，腦膜刺激征陰性?；颊呱噘|(zhì)淡，苔白厚膩，脈弦滑。

輔助檢查：（1）頭顱DSA示：右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段狹窄約為60%；左側(cè)乙狀竇、橫竇先天性變異，纖細(xì)。（2）頸部血管B超：頸動(dòng)脈硬化伴雙側(cè)頸膨大動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成。（中鐵二十局醫(yī)院，2013-09-10）。 （3）心電圖：異位心律，心房顫動(dòng)。（4）顱腦CT及MRI示：右側(cè)小腦半球、腦干、雙側(cè)丘腦、雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁及基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗死，部分軟化；腦萎縮；雙側(cè)小腦半球有多發(fā)低信號(hào)，考慮為微出血。（5）MMSE量表：18分；（6）實(shí)驗(yàn)室檢查鈉 145.2 mmol/L，氯 108.1 mmol/L其余指標(biāo)基本正常。

結(jié)合入院情況，西醫(yī)初步診斷為：腦微出血（急性期）；高血壓3級(jí)，極高危；腦梗死（后遺癥期）；中度癡呆；冠心病，心房顫動(dòng)，心功能2級(jí)；顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄；電解質(zhì)紊亂，高鈉高氯血癥。中醫(yī)診斷：眩暈痰濁上蒙證。治療西醫(yī)以營養(yǎng)腦細(xì)胞、調(diào)節(jié)血壓、改善腦供血及循環(huán)支持對(duì)癥處理，給予醒腦靜、極化液、吡拉西坦等注射液靜脈輸液治療。中醫(yī)治療以祛痰化濁通絡(luò)為主，選方半夏白術(shù)天麻湯加減。

治療期間，患者病情穩(wěn)定，頭暈癥狀明顯緩解，患者顱內(nèi)出血點(diǎn)較小多發(fā)，且有腦梗死病史，治療1 W后，行SWI復(fù)查顱內(nèi)情況并給予血管炎、自身抗體檢查，檢查結(jié)果：血管炎、自抗結(jié)果陰性；SWI結(jié)果提示：左側(cè)小腦、腦干及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)異常信號(hào)，與剛?cè)朐簷z查相比無明顯變化；右側(cè)小腦半球軟化灶形成伴含鐵血黃素形成。該影像學(xué)結(jié)果和最初診斷腦微出血的相關(guān)表現(xiàn)有不相符合之處，SWI是目前診斷腦毛細(xì)血管擴(kuò)張癥最敏感最有價(jià)值的檢查。根據(jù)該患者SWI成像，可見雙側(cè)基底節(jié)、腦橋、小腦部等區(qū)域有散在多發(fā)的低信號(hào)點(diǎn)狀病灶，即黑點(diǎn)征，且病灶面積較小，無占位，病灶大小、形狀較之前檢查范圍無變化，鄰近腦組織正常，也無液-液平面血竇，排除海綿狀血管瘤；腦部也無水腫及出血吸收征象，排除微出血診斷，且根據(jù)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在SWI上具有信號(hào)丟失的特點(diǎn)，最終確定診斷為毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。繼續(xù)給以營養(yǎng)神經(jīng)改善循環(huán)等治療1個(gè)月后，患者自覺癥狀基本好轉(zhuǎn)出院。半年后隨訪，患者無新發(fā)癥狀，頭暈癥狀基本緩解。

圖1 患者M(jìn)RI及SWI成像所示

2 討論

DSA（顱腦血管造影）為診斷顱腦血管疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，由于病變范圍過小，不能全部發(fā)現(xiàn)，且創(chuàng)傷大，不宜首選。根據(jù)MRI（核磁共振）常規(guī)的序列和SWI（磁敏感成像）相比較的研究中證實(shí)，SWI現(xiàn)在是診斷BCT最敏感最有價(jià)值的檢查。表現(xiàn)多為單發(fā)或多發(fā)的低信號(hào)點(diǎn)狀病灶。常見的發(fā)病部位依次為腦橋、大腦、小腦［4］。在診斷上BCT常被誤診為腦微出血，腦淀粉樣血管病等。

腦微出血是一種有出血傾向的小血管的病變。在MRI或者SWI上表現(xiàn)為圓形或卵圓形的小的信號(hào)灶的缺失［5，6］。最常發(fā)病的部位為基底節(jié)、丘腦、小腦。目前確診標(biāo)準(zhǔn)為：磁敏感序列上顯示沒有腦組織水腫，也沒有占位，非腦溝區(qū)域出現(xiàn)直徑約為2～5 mm的圓形、類圓形的邊界清晰的低信號(hào)缺失［7］。高血壓、衰老、男性被認(rèn)為是腦微出血的三大危險(xiǎn)因素，其中以高血壓最為重要［8］。所以控制血壓至關(guān)重要，血壓過高會(huì)直接導(dǎo)致腦出血等一系列嚴(yán)重病變。并且有研究證實(shí)腦微出血和癡呆、認(rèn)知功能障礙密切相關(guān)，是引起智力及生活能力下降的主要原因之一。可能與額葉及基底節(jié)腦組織損害有關(guān)。所以，該病也不是完全沒有臨床表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)癡呆或認(rèn)知功能下降等癥狀時(shí)應(yīng)該查清楚病因，以預(yù)防和控制疾病的進(jìn)一步發(fā)展。

腦淀粉樣血管?。╟erebral amyloid angiopathy，CAA），是一種在血管壁中層和外層發(fā)生的，淀粉樣蛋白沉淀，導(dǎo)致腦部小血管的損傷，多發(fā)生在大腦皮質(zhì)及相應(yīng)的軟腦膜區(qū)域，中小動(dòng)脈及靜脈均可病變［9，10］。 CAA 與阿爾茨海默?。ˋD）相關(guān)，二者的發(fā)病機(jī)制類似有著相同的病理特征。有研究表明，AD患者的腦組織基本都有CAA病變，1/4的AD患者中有較為嚴(yán)重的CAA病變。約一半的CAA患者符合AD的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)，同樣，約一半的AD患者伴隨著不同程度的CAA病理性改變［11］。該病和年齡相關(guān)，是老年性腦出血和認(rèn)知功能障礙發(fā)病的主要原因［12］。CAA多由尸檢確診，所以目前仍未完全研究清楚該病的機(jī)制和診斷標(biāo)準(zhǔn)。近年來確診率逐年提高，但診斷仍然缺乏特異性，影像學(xué)上以多發(fā)的腦葉微出血最常見，也有白質(zhì)高信號(hào)，血管間隙的擴(kuò)大，微出血、含鐵血黃素沉積等改變［13，14］。

腦部小血管病變和認(rèn)知功能下降的關(guān)系：阿爾茨海默病是一種很大程度上散發(fā)性的神經(jīng)退行性疾病，70歲以前很少發(fā)生。在海馬，額葉皮質(zhì)和某些皮質(zhì)下細(xì)胞核中發(fā)生了神經(jīng)元丟失。該病是癡呆的主要原因。神經(jīng)元的死亡機(jī)制目前尚不清楚。有研究發(fā)現(xiàn)，隨著AD疾病的進(jìn)展，越來越多的神經(jīng)元經(jīng)歷意外的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥突變功能喪失。易損區(qū)域的神經(jīng)元減少了毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的信號(hào)［15］。有學(xué)者對(duì)腦部小血管病變患者進(jìn)行了相關(guān)認(rèn)知方面的測(cè)試，結(jié)果顯示：此類疾病不同程度的影響著患者認(rèn)知、情感、生活能力。臨床上對(duì)該類疾病患者診治時(shí)，要重視對(duì)其各項(xiàng)相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行評(píng)定，采取對(duì)癥干預(yù)措施，提高患者生活質(zhì)量［16］。目前，只能說明腦部小血管疾病與認(rèn)知功能障礙發(fā)生有關(guān)，但其中的因果、互生關(guān)系仍不清楚。

腦血管畸形治療有很多種方式，常用的有：手術(shù)切除法、放射法，血管內(nèi)治療，保守治療等。每種方法各有優(yōu)勢(shì)，在對(duì)患者多種因素進(jìn)行評(píng)估后，臨床上通常選用聯(lián)合2～3種方法治療［17］。目前首要的還是提高診療技術(shù)，正確的診斷是治療的前提。該疾病診斷和治療較復(fù)雜，臨床上還需要成立專門的研究團(tuán)隊(duì)，嚴(yán)格把控診療的每一個(gè)環(huán)節(jié)，將每個(gè)患者的病例匯總分析，給患者選擇最佳治療方案，也提高對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)。