以雙下肢無力為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層一例

楊百元 鐘 偉 李 帥 楊興隆

以雙下肢無力為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層一例

楊百元 鐘 偉 李 帥 楊興隆

動(dòng)脈瘤，夾層；主動(dòng)脈；病例報(bào)告

患者男性，51歲，主因雙下肢無力、麻木伴尿潴留4 h，于2015年1月29日入院?；颊呷朐呵? h排便后突然出現(xiàn)左下肢無力、麻木，抬腿困難，但可自主站立，行走需攙扶，右下肢運(yùn)動(dòng)和感覺正常，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。就診過程中癥狀進(jìn)行性加重伴尿潴留，無發(fā)熱、頭痛、頭暈、失語，無胸悶、胸痛、心悸；頭部和腰椎CT檢查未見明顯異常；臨床疑似缺血性卒中，但未予特殊處理。為求進(jìn)一步診斷與治療，至我院急診就診，急診以“疑似缺血性卒中”收入院。患者自發(fā)病以來，精神欠佳、睡眠可、未進(jìn)食，尿潴留，大便未解，體重?zé)o明顯變化。既往有痛風(fēng)病史數(shù)年，右手食指關(guān)節(jié)可見痛風(fēng)石形成；否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史；長(zhǎng)期從事體力勞動(dòng)，吸煙30余年（20支/d），否認(rèn)酗酒史。個(gè)人史及家族史均無特殊。入院后體格檢查：體溫36.4℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，臥位血壓180/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）；神志清楚，語言流利，高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)正常，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑3.50 mm，對(duì)光反射靈敏，眼球各向活動(dòng)自如，無視野缺損，鼻唇溝對(duì)稱，無口角歪斜，伸舌示齒居中；雙上肢肌力5級(jí)、肌張力正常，雙下肢肌力2級(jí)、肌張力降低；雙上肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和感覺系統(tǒng)正常，雙下肢膝反射和踝反射未引出，雙側(cè)病理征陰性；L1平面以下痛覺及其他深淺感覺消失。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)17.58×109/L［（3.50～9.50）×109/L］，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)16.04×109/L［（1.80～6.30）×109/L］，中性粒細(xì)胞比例0.91（0.40～0.75）；血清尿酸542 μmol/L（202～416 μmol/L），肌酸激酶（CK）279 U/L（24～194 U/L），血糖11.10 mmol/L（3.90～6.10 mmol/L），總膽固醇（TC）5.40 mmol/L（3.12～5.20 mmol/L），甘油三酯（TG）3.79 mmol/L（0.34～1.70 mmol/L）；凝血功能試驗(yàn)?zāi)冈瓡r(shí)間（PT）15.10 s（11.00～13.70 s），纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）30.90 μg/ml（0～5 μg/ml），血漿D?二聚體9.10 μg/ml（0～1 μg/ml）。腰椎穿刺腦脊液檢查壓力初壓為220 mm H2O（1 mm H2O=9.81× 10?3k Pa，80～180 mm H2O）、末壓140 mm H2O，外觀、常規(guī)、生化和細(xì)胞學(xué)均未見明顯異常。影像學(xué)檢查：頭部MRI檢查（2015年1月31日）顯示，腦干和雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)下、基底節(jié)區(qū)、半卵圓中心多發(fā)點(diǎn)片狀異常信號(hào)影，考慮梗死灶；擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）未見明顯新發(fā)梗死灶（圖1）。胸椎MRI未見確切異常征象，全脊髓內(nèi)未見確切異常信號(hào)影（圖2a），主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈腔內(nèi)可見條狀分隔樣改變（圖2b）。胸部CT顯示，主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈腔內(nèi)條狀分隔樣改變，提示主動(dòng)脈夾層可能性大（圖3），建議進(jìn)一步行主動(dòng)脈CTA檢查；雙肺未見明顯異常；肝臟、膽囊、脾、胰腺和雙腎無明顯異常。臨床診斷為急性脊髓缺血；主動(dòng)脈夾層（DeBakeyⅠ型）；高血壓。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血壓，予阿司匹林100 mg/d和阿托伐他汀20 mg/晚，連續(xù)治療3 d。復(fù)查白細(xì)胞計(jì)數(shù)23.15×109/L，中性粒細(xì)胞比例0.85，血紅蛋白（Hb）144 g/L（130～175 g/L），血小板計(jì)數(shù)172×109/L［（125～350）×109/L］；丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）211 IU/L（9～30 IU/L），天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）770 IU/L（15～40 IU/L），尿素氮（BUN）水平為11.10 mmol/L（1.70～8.30 mmol/L），肌酐（Cr）水平為160.60 μmol/L（79～133 μmol/L），肌酸激酶16 417 U/L，肌酸激酶同工酶（CK?MB）15 329 U/L（0～25 U/L）。遂調(diào)整治療藥物劑量：持續(xù)微量泵入硝普鈉，以及硝苯地平緩釋片20 mg/次、2次/d，培哚普利4 mg/晚，酒石酸美托洛爾25 mg/次、2次/d，螺內(nèi)酯20 mg/次、2次/d，氫氯噻嗪25 mg/次、2次/d，治療3 d后癥狀無明顯緩解。建議進(jìn)一步行主動(dòng)脈CTA檢查和主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)，但患者及其家屬拒絕。患者共住院5 d，于2015年2月2日因多器官功能衰竭導(dǎo)致死亡。

圖1 頭部橫斷面DWI未見急性梗死灶圖2胸椎MRI檢查所見2a矢狀位T2WI未見明顯異常2b矢狀位T1WI顯示主動(dòng)脈夾層（箭頭所示）圖3胸部CT顯示主動(dòng)脈夾層DeBakeyⅠ型（箭頭所示）Figure 1 Head axial DWI showed no acute cerebral infarction.Figure 2 Thoracic MRI findings Sagittal T2WI showed no abnormality(Panel 2a).Sagittal T1WI showed aortic dissection(arrow indicates,Panel 2b).Figure 3 Chest CT showed aortic dissection of type DeBakeyⅠ(arrow indicates).

討論

主動(dòng)脈夾層（AD）是一種變異性大、病死率高的心血管病，臨床癥狀為主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂導(dǎo)致主動(dòng)脈壁中層形成血腫，并沿主動(dòng)脈縱軸擴(kuò)展。若未及時(shí)手術(shù)治療，24小時(shí)、48小時(shí)、1周和1個(gè)月內(nèi)病死率分別為20%、30%、40%和50%［1］，因此，早期診斷并及時(shí)手術(shù)治療即顯得尤為重要。然而，在臨床實(shí)踐中，主動(dòng)脈夾層臨床癥狀變異性較大，除典型胸背部疼痛外，主動(dòng)脈夾層引起的癥狀很可能與主動(dòng)脈夾層致血管分支缺血有關(guān)，進(jìn)而引起腦組織、脊髓、周圍神經(jīng)系統(tǒng)缺血等癥狀［2］。研究顯示，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀起病的主動(dòng)脈夾層預(yù)后較差，可能是由于臨床診斷的延誤錯(cuò)失最佳治療時(shí)間［3?4］。

主動(dòng)脈夾層通常與高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、遺傳性結(jié)締組織病、主動(dòng)脈炎等相關(guān)。該例患者雖否認(rèn)高血壓病史，但入院后體格檢查血壓明顯升高，且既往未曾監(jiān)測(cè)血壓，可能血壓長(zhǎng)期升高而未予診斷與治療。該例患者既往有痛風(fēng)病史和吸煙史，入院后實(shí)驗(yàn)室檢查血清尿酸水平升高，研究顯示，高尿酸血癥和吸煙均為主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素［5?6］。該例患者長(zhǎng)期從事體力勞動(dòng)，可能因?yàn)榛顒?dòng)不當(dāng)而導(dǎo)致胸腹腔壓力變化，造成主動(dòng)脈中層損傷。排便亦可引起腹腔壓力變化，進(jìn)一步損傷主動(dòng)脈而促進(jìn)主動(dòng)脈夾層形成。主動(dòng)脈夾層一旦出現(xiàn)，可進(jìn)行性加重，累及脊髓供血?jiǎng)用}，導(dǎo)致脊髓缺血而出現(xiàn)右下肢乏力、麻木，進(jìn)而出現(xiàn)雙下肢截癱和尿潴留。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，僅1.0%～2.1%的主動(dòng)脈夾層以脊髓缺血癥狀發(fā)病［2，7］。此后，病程中主動(dòng)脈夾層范圍進(jìn)一步擴(kuò)大，引起冠狀動(dòng)脈缺血導(dǎo)致心功能障礙（血清心肌酶譜水平明顯升高）、腎動(dòng)脈缺血導(dǎo)致腎功能障礙，最終因患者及其家屬放棄手術(shù)治療導(dǎo)致多器官功能衰竭而死亡。研究顯示，若未得到明確診斷和及時(shí)手術(shù)治療，主動(dòng)脈夾層發(fā)病1周內(nèi)病死率高達(dá)91%［8］。

近年研究顯示，血漿D?二聚體是主動(dòng)脈夾層早期診斷的生物學(xué)標(biāo)志物之一［9?10］。血漿D?二聚體水平在所有急性主動(dòng)脈夾層患者中均有所升高，且已應(yīng)用于鑒別以胸部疼痛發(fā)病的主動(dòng)脈夾層、肺栓塞、心肌梗死［11?13］。研究顯示，血漿D?二聚體還可作為鑒別缺血性卒中合并主動(dòng)脈夾層的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)［14］。晚近研究顯示，以血漿D?二聚體＞6.90 μg/L作為分界值，對(duì)缺血性卒中合并主動(dòng)脈夾層的診斷靈敏度高達(dá)100%、特異度為94.80%［14］。此外，主動(dòng)脈夾層患者血漿D?二聚體表達(dá)變化與主動(dòng)脈夾層嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。Weber等［15］認(rèn)為，血漿D?二聚體表達(dá)變化與主動(dòng)脈撕裂程度和范圍呈正相關(guān)。郭倩玉等［16］的研究顯示，血漿D?二聚體≥2988.60 μg/L提示住院病死率升高。Tian等［17］發(fā)現(xiàn)，血漿D?二聚體≥2000 μg/L是主動(dòng)脈夾層患者住院期間病死的強(qiáng)有力預(yù)測(cè)因素。結(jié)合本文患者血漿D?二聚體水平明顯升高（9.10 μg/ml），亦提示預(yù)后不佳。

隨著醫(yī)療條件的提高，近年來對(duì)典型主動(dòng)脈夾層的臨床診斷相對(duì)容易，但仍應(yīng)重視以不典型癥狀發(fā)病的主動(dòng)脈夾層。結(jié)合臨床癥狀與體征、血清學(xué)和影像學(xué)檢查，早期診斷并及時(shí)手術(shù)治療主動(dòng)脈夾層，降低病死率。

［1］Hagan PG,Nienaber CA,Isselbacher EM,Bruckman D, Karavite DJ,Russman PL,Evangelista A,Fattori R,Suzuki T, Oh JK,Moore AG,Malouf JF,Pape LA,Gaca C,Sechtem U, Lenferink S,Deutsch HJ,Diedrichs H,Marcos Robles J,Llovet A,Gilon D,Das SK,Armstrong WF,Deeb GM,Eagle KA.The International Registry of Acute Aortic Dissection(IRAD):new insights into an old disease.JAMA,2000,283:897?903.

［2］Gaul C,Dietrich W,Friedrich I,Sirch J,Erbguth FJ. Neurological symptoms in type A aortic dissections.Stroke, 2007,38:292?297.

［3］Bossone E,Corteville DC,Harris KM,Suzuki T,Fattori R, Hutchison S,Ehrlich MP,Pyeritz RE,Steg PG,Greason K, Evangelista A,Kline?Rogers E,Montgomery DG,Isselbacher EM,Nienaber CA,Eagle KA.Stroke and outcome in patients with acute type A aortic dissection.Circulation,2013,128(11 Suppl 1):175?179.

［4］Tokuda Y,Miyata H,Motomura N,Oshima H,Usui A, Takamoto S;Japan?Adult Cardiovascular Database Organization. Brain protection during ascending aortic repair for Stanford type A acute aortic dissection surgery:nationwide analysis in Japan. Circ J,2014,78:2431?2438.

［5］Wang Y.Correlations of D?two dimer,blood uric acid and aortic dissection.Lingnan Xin Xue Guan Bing Za Zhi,2014,20: 347?349［.王奕.D-二聚體、血尿酸與主動(dòng)脈夾層的關(guān)系.嶺南心血管病雜志,2014,20:347?349.］

［6］Landenhed M,Engstr?m G,Gotts?ter A,Caulfield MP,Hedblad B,Newton?Cheh C,Melander O,Smith JG.Risk profiles for aortic dissection and ruptured or surgically treated aneurysms:a prospective cohort study.J Am Heart Assoc,2015,4:E001513.

［7］Cao GF,Bi Q.Clinic analysis of neurological symptoms in patients with spontaneous aortic dissection complicated with hypertension.Zhongguo Nao Xue Guan Bing Za Zhi,2013,10: 182?186［.曹貴方,畢齊.合并高血壓的自發(fā)性主動(dòng)脈夾層患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的臨床分析.中國(guó)腦血管病雜志,2013,10: 182?186.］

［8］Chen J,Zhou YH,Xiao ZC,Ma YX,Zeng HS,Guo XM.The clinical analysis of 511 cases with aortic dissection.Lin Chuang Nei Ke Za Zhi,2012,29:455?457［.陳娟,周顏慧,肖志超,馬業(yè)新,曾和松,郭小梅.511例主動(dòng)脈夾層臨床分析.臨床內(nèi)科雜志,2012,29:455?457.］

［9］Watanabe H,Horita N,Shibata Y,Minegishi S,Ota E,Kaneko T.Diagnostic test accuracy of D?dimer for acute aortic syndrome:systematic review and meta?analysis of 22 studies with 5000 subjects.Sci Rep,2016,6:E26893.

［10］Asha SE,Miers JW.A systematic review and meta?analysis of D?dimer as a rule?out test for suspected acute aortic dissection.Ann Emerg Med,2015,66:368?378.

［11］Eggebrecht H,Naber CK,Bruch C,Kr?ger K,von Birgelen C, Schmermund A,Wichert M,Bartel T,Mann K,Erbel R.Value of plasma fibrin D?dimers for detection of acute aortic dissection.J Am Coll Cardiol,2004,44:804?809.

［12］Hazui H,Fukumoto H,Negoro N,Hoshiga M,Muraoka H, Nishimoto M,Morita H,Hanafusa T.Simple and useful tests for discriminating between acute aortic dissection of the ascending aorta and acute myocardial infarction in the emergency setting. Circ J,2005,69:677?682.

［13］Sakamoto K,Yamamoto Y,Okamatsu H,Okabe M.D?dimer is helpful for differentiating acute aortic dissection and acute pulmonary embolism from acutemyocardial infarction. Hellenic J Cardiol,2011,52:123?127.

［14］Yoshimuta T,Yokoyama H,Okajima T,Tanaka H,Toyoda K, Nagatsuka K,Higashi M,Hayashi K,Kawashiri MA,Yasuda S, Yamagishi M.Impact of elevated D?dimer on diagnosis of acute aortic dissection with isolated neurological symptoms in ischemic stroke.Circ J,2015,79:1841?1845.

［15］Weber T,H?gler S,Auer J,Berent R,Lassnig E,Kvas E,Eber B.D?dimer in acute aortic dissection.Chest,2003,123:1375?1378.

［16］Guo QY,Lu CZ,Kong XR.Gender analysis of elder patients with acute aortic disseciton.Zhonghua Lao Nian Xin Nao Xue Guan Bing Za Zhi,2015,17:92?93［.郭倩玉,盧成志,孔祥榮.老年急性主動(dòng)脈夾層患者性別對(duì)比分析.中華老年心腦血管病雜志,2015,17:92?93.］

［17］Tian L,Fan X,Zhu J,Liang Y,Li J,Yang Y.Plasma D?dimer and in?hospital mortality in patients with Stanford type A acute aortic dissection.Blood Coagul Fibrinolysis,2014,25:161?166.

Aneurysm,dissecting;Aorta;Case reports

Aortic dissection with weakness of lower limb as initial symptom:one case report

YANG Bai?yuan1,ZHONG Wei1,LI Shuai1,YANG Xing?long2

1Department of Neurology,Chengdu Seventh People's Hospital,Chengdu 610041,Sichuan,China

2Department of Neurology,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 610041,Sichuan,China Corresponding author:YANG Bai?yuan(Email:neuroyby@163.com)

2017?01?18）

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.03.013

610041四川省成都市第七人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（楊百元，鐘偉，李帥）；610041成都，四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（楊興隆）

楊百元（Email：neuroyby@163.com）