前列腺橫紋肌肉瘤1例

羅偉明，李 綱，楊 梅，李云海. 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院放射治療科，上海 0040；. 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院腫瘤內(nèi)科，上海 0040

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前列腺橫紋肌肉瘤1例

羅偉明1，李 綱2，楊 梅2，李云海1
1. 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院放射治療科，上海 200240；2. 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院腫瘤內(nèi)科，上海 200240

［關(guān)鍵詞］前列腺腫瘤；橫紋肌肉瘤；治療；預(yù)后

1　臨床資料

患者男性，34歲，因排尿困難伴尿頻、尿痛、腰痛4個月，在外院于2013年10月行B超提示前列腺增大伴鈣化，前列腺左側(cè)周緣區(qū)結(jié)節(jié)。查前列腺特異性抗原為0.87 U/mL，游離前列腺特異性抗原為0.07 U/mL。2013年11月5日于本院行盆腔MRI檢查提示前列腺癌（病灶大小6.8 cm×5.5 cm×6.7 cm）累及膀胱、精囊腺，盆腔淋巴結(jié)增大（圖1）。于2013年11月18日行前列腺穿刺術(shù)，術(shù)后病理顯示為（前列腺）梭形細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組織化學(xué)考慮為橫紋肌肉瘤。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示，瘤細(xì)胞Des（部分）陽性，MyoD1（少數(shù)）陽性，Myogenin（少數(shù)）陽性，雌激素受體陰性，孕激素受體陽性，抗平滑肌抗體陰性，CD34陰性，CD117陰性，Dog-1陰性，雄激素受體陰性，肌酸激酶陰性，鈣調(diào)蛋白陰性，Ki-67陽性表達(dá)約40%。

2013年12月7日-2013年12月28日行IE方案化療2個周期：異環(huán)磷酰胺2.0 g第1～5天+表柔比星90 mg第1～2天，每3周重復(fù)。2個周期化療療效評級為進(jìn)展，2014年1月16日復(fù)查盆腔，行MRI增強(qiáng)掃描，結(jié)果顯示，前列腺肉瘤（病變最大徑為106 mm×74 mm×80 mm），盆腔、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，左側(cè)輸尿管積水；左側(cè)股骨頭異常信號，提示轉(zhuǎn)移（圖2）。患者出現(xiàn)排尿困難，予留置導(dǎo)尿，并于2014年1月21日—2014年3月7日行前列腺腫塊及盆腔腫大淋巴結(jié)三維適形調(diào)強(qiáng)放療，總劑量6 000 cGy/30次。2014年2月21日采用MRI復(fù)查盆腔，結(jié)果顯示，前列腺橫紋肌肉瘤（病變最大徑98 mm×76 mm×77 mm），盆腔（2.6～3.6 cm囊實(shí)性腫塊）、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，較2014年1月16日MRI掃描的結(jié)果有所縮??；右側(cè)坐骨結(jié)節(jié)及左側(cè)股骨頭異常信號，前者為新見，轉(zhuǎn)移瘤可能（圖3）。

圖1　患者治療前病灶的MRI檢測結(jié)果Fig. 1　　MRI scan results of the prostate rhabdomyosarcoma patient before treatment

圖2　患者接受化療2個療程后MRI檢測結(jié)果Fig. 2　　MRI scan results of the prostate rhabdomyosarcoma patient receiving chemotherapy for 2 cycles

圖3　患者接受放療后MRI檢測結(jié)果Fig. 3　　MRI scan results of the prostate rhabdomyosarcoma patient after radiotherapy

因2014年1月29日胸部CT提示右側(cè)葉間裂及雙肺下葉結(jié)節(jié)，建議隨訪除外轉(zhuǎn)移瘤。2014年3月21日復(fù)查胸部，行CT平掃，結(jié)果顯示，左肺下葉病變較前進(jìn)展（小結(jié)節(jié)6 mm），其余所見大致同前。2014年3月22日予IE方案化療1個周期：異環(huán)磷酰胺3.0 g第1～5天+表柔比星 90 mg第1、3天，每3周重復(fù)?；熎陂g患者間斷有尿痛、排尿困難，無血尿及其他不適癥狀?；熀髲?fù)查盆腔，MRI檢查結(jié)果提示，前列腺橫紋肌肉瘤侵犯直腸、膀胱、左側(cè)輸尿管下端及周圍腹膜，盆腔、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，骨盆骨轉(zhuǎn)移瘤，較前進(jìn)展（圖4）。B超提示雙腎積水（左腎盂22 mm，右腎盂16 mm）；雙側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張，雙腹股溝淋巴結(jié)稍腫大（左8 mm×28 mm等，右9 mm×35 mm等）。患者拒絕再次化療。

圖4　進(jìn)展后MRI檢測Fig. 4　　MRI fndings in progression

化療后隨訪3個月，患者出現(xiàn)腎功能衰竭，于外院行左側(cè)腎造瘺后腎功能較前改善，后出現(xiàn)腰椎轉(zhuǎn)移灶壓迫脊髓，導(dǎo)致截癱，合并重度貧血、復(fù)雜尿路感染，KPS評分20，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥及營養(yǎng)支持治療?；颊哂?014年7 月16日死亡。

2　討論

前列腺肉瘤是發(fā)生于前列腺間質(zhì)的一種惡性腫瘤，較為罕見。其發(fā)病率占前列腺惡性腫瘤的0.1%～ 0.2%［1］，國內(nèi)報(bào)道為2.7%～7.5%［2］，其差別可能與國內(nèi)前列腺癌發(fā)病率低有關(guān)。Longley［3］將前列腺肉瘤分為3類：① 肌肉瘤，包括平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤；②梭形細(xì)胞肉瘤，包括纖維肉瘤和梭形細(xì)胞肉瘤；③ 其他腫瘤，如黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤和神經(jīng)源性肉瘤等。其中橫紋肌肉瘤多見于兒童，而平滑肌肉瘤和纖維肉瘤則多見于成年人。成人前列腺橫紋肌肉瘤的報(bào)道更少，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院1990—2000年僅報(bào)道了6例前列腺肉瘤，其中2例為橫紋肌肉瘤（年齡分別為7、18歲）［4］。目前國內(nèi)關(guān)于成人前列腺橫紋肌肉瘤的報(bào)道均為個位數(shù)［5-10］。Bisceglia等［11］檢索了1988—2010年間的文獻(xiàn)報(bào)道，成人前列腺橫紋肌肉瘤僅24例。

前列腺橫紋肌肉瘤臨床癥狀同其他前列腺肉瘤相似［5-12］，多發(fā)生于局部浸潤或轉(zhuǎn)移后，且病情發(fā)展快，主要表現(xiàn)為膀胱出口梗阻性癥狀，患者就診時往往已有膀胱頸部梗阻，出現(xiàn)尿頻、尿急及排尿困難，甚至尿潴留。侵犯會陰或直腸時可出現(xiàn)排便困難。晚期患者局部疼痛明顯并可放射至?xí)幉考把静?，可出現(xiàn)腹水、陰囊及下肢水腫等。患者直腸指檢可觸及腫大前列腺，體積較大的占位多有囊性或波動感，無明顯觸痛。影像學(xué)檢查對前列腺橫紋肌肉瘤的診斷有重要意義，可以了解病變局部侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況［13］。B超可見前列腺彌漫性增大，形態(tài)不規(guī)則，包膜表現(xiàn)為不光滑或中斷，內(nèi)部可見不均勻低回聲伴無回聲區(qū)，并有助于確定瘤體與鄰近正常組織的關(guān)系，也可用于發(fā)現(xiàn)出血及壞死。CT檢查除可了解病變性質(zhì)外，對發(fā)現(xiàn)局部轉(zhuǎn)移灶及判斷病變臨床分期有重要價(jià)值。與CT比較，MRI能從不同角度及平面進(jìn)一步明確腫瘤與周圍組織的關(guān)系以及對鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯情況。常規(guī)X線檢查及同位素骨掃描亦有助于診斷。膀胱尿道造影顯示膀胱頸部充盈缺損、后尿道變形、膀胱移位和膀胱容量縮小等征象。膀胱鏡檢查可發(fā)現(xiàn)膀胱壁受壓內(nèi)凹，膀胱容量減少。

目前，確切有效的治療方案為以手術(shù)切除為主的綜合治療，橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRS）在兒童橫紋肌肉瘤方面進(jìn)行了一系列研究［14-15］：從1972年的IRS Ⅰ到1991年的IRS Ⅳ，兒童膀胱和前列腺橫紋肌肉瘤的預(yù)后有了顯著提高，6年總生存率為82%；中位隨訪6.1年，無病生存率為72%。并根據(jù)不同危險(xiǎn)程度選擇相應(yīng)的綜合治療方案：低危患者術(shù)后給予VAC方案化療4個周期（12周），隨后繼續(xù)采用其中的放線菌素D和長春新堿聯(lián)合化療4～8個周期，局控不佳的患者在第13周起接受放療；中?；颊呓o予43周的VAC方案或長春新堿聯(lián)合伊立替康，放療提前到第4周開始，腫瘤退縮滿意的可在第13周予以手術(shù)切除；高?；颊呤走x放化療，3～6個月后無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或放療后6個月活檢證實(shí)局部仍有殘留或復(fù)發(fā)方可考慮手術(shù)切除，化療可采用VAC方案、異環(huán)磷酰胺聯(lián)合VP-16方案或長春新堿聯(lián)合伊立替康方案。除低?；颊咄?，放療是當(dāng)今橫紋肌肉瘤標(biāo)準(zhǔn)治療方案的組成部分，照射劑量推薦40～60 Gy，雖然有外科醫(yī)師因?yàn)榉暖煂κ中g(shù)的影響和重建的困難，而對放療有顧慮，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為術(shù)前新輔助化療及放療和術(shù)后放化療均能有效防止腫瘤復(fù)發(fā)［14-17］。兒童腫瘤國際協(xié)會意大利協(xié)作組的報(bào)道顯示，接受放療的患兒5年無病生存率為79%，未接受放療的患兒僅64%（P=0.02）［16］。相似的結(jié)果也得到IRS研究的證實(shí)。IRS Ⅳ研究還發(fā)現(xiàn)采用59.4 Gy/54次，每次1.1 Gy的超分割照射與50.4 Gy/28次，每次1.8 Gy的常規(guī)分割照射比較并沒有提高放療療效［17］。對于低危兒童橫紋肌肉瘤患者，兒童腫瘤學(xué)組D9602研究探討了通過降低照射劑量達(dá)到既不影響治療效果又減少射線對兒童的影響［18］。最近有文獻(xiàn)報(bào)道，采用質(zhì)子放療或光子調(diào)強(qiáng)放療可以顯著減少周圍臟器的輻射量，用該方法來減少周圍組織的粘連，可以作為術(shù)前輔助治療［19］。然而，與兒童橫紋肌肉瘤不同，成人前列腺橫紋肌肉瘤惡性程度高，確診后少有生存1年以上者［4,6-9,11-12］。本研究的病例從確診到死亡僅8個月。

總之，成人前列腺橫紋肌肉瘤罕見，臨床治療效果不理想，兒童橫紋肌肉瘤治療的經(jīng)驗(yàn)是否能推廣至成人，均有待進(jìn)一步探索。

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A case report of prostate rhabdomyosarcoma

LUO Weiming1，LI Gang2，YANG Mei2，LI Yunhai1（1. Department of Radiation Oncology，Minhang Branch，F(xiàn)udan University Shanghai Cancer Center，Shanghai 200240，China；2.Department of Medical Oncology，Minhang Branch，F(xiàn)udan University Shanghai Cancer Center，Shanghai 200240，China）

Correspondence to：LI YunhaiE-mail：liyunhai@csco.org.cn

［Key words］Prostate cancer；Rhabdomyosarcoma；Treatment；Prognosis

DOI：10.3969/j.issn.1007-3969.2016.04.012

中圖分類號：R738.7

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A

文章編號：1007-3639（2016）04-0358-03

通信作者：李云海 E-mail：liyunhai@csco.org.cn

收稿日期：（2015-03-16修回日期：2015-10-25）