肺惡性孤立性纖維性腫瘤1例

肺惡性孤立性纖維性腫瘤1例*

*通信作者 E-mail:wangtao2877@qq.com

網(wǎng)絡(luò)出版時間：2015-10-13網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20151013.1141.002.html

劉浪波， 王濤*， 張艦， 林鵬， 肖家榮

(貴州醫(yī)科大學(xué)附院 胸外科， 貴州 貴陽550004)

[關(guān)鍵詞]肺腫瘤； 孤立性纖維性腫瘤； 免疫組織化學(xué)； 手術(shù)治療

[中圖分類號]R734.2[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]B

孤立性纖維性腫瘤(Solitary fibrous tumor，SFT)是一種臨床上少見的梭形細(xì)胞腫瘤，幾乎可以發(fā)生于全身任何部位，尤其好發(fā)于胸腹腔；發(fā)病年齡6~70歲，男女均可發(fā)病[1]?，F(xiàn)報道肺孤立性纖維性腫瘤1例。

1臨床資料

患者 男，33歲，體檢發(fā)現(xiàn)右肺門占位，查體未見明顯異常。X線胸片示右肺門區(qū)團(tuán)塊狀高密度影，邊界較清楚(圖1A)；胸部CT增強(qiáng)顯示右肺門團(tuán)狀密度增高影，截面5.7 cm×5.0 cm，邊界較清楚，增強(qiáng)后不均勻輕中度強(qiáng)化，CT值83 Hu(圖1B)。相關(guān)檢查并排除手術(shù)禁忌癥后，在全麻下行右全肺切除術(shù)，取右后外側(cè)切口逐層切開皮膚和組織，經(jīng)第5肋間進(jìn)胸，術(shù)中探查見腫瘤位于右中肺近肺門處，大小約6 cm×6 cm×5 cm，質(zhì)硬，不活動，邊界不清，已累及臟層胸膜；進(jìn)一步探查發(fā)現(xiàn)右肺動脈干內(nèi)瘤栓形成，行右全肺切除術(shù)完整取出右全肺(右肺動脈干內(nèi)見約6 cm×2 cm×2 cm的瘤栓，質(zhì)硬)，術(shù)中病理冰凍切片結(jié)果示：肺梭形細(xì)胞瘤；清掃第2、3、4、7、10及11組淋巴結(jié)共25枚，術(shù)中探查右主支氣管殘端未見腫瘤累及。術(shù)后給予止血、抗炎、抑酸及補(bǔ)液等治療。術(shù)后病理檢查結(jié)果示右全肺梭形細(xì)胞腫瘤，病理性核分裂計數(shù)3~4個/10 HP(圖1C)；第3、4、7、10及11組淋巴結(jié)均未見腫瘤細(xì)胞，第2組淋巴結(jié)為纖維脂肪組織，未見腫瘤。腫瘤組織免疫組織化學(xué)結(jié)果示：CK-，EMA-，Vimtine+，CD99+，bcl-2+，CD34部分陽性，S-100灶+，SMA-，Desmin-，Ki67比例為20%，支持肺惡性孤立性纖維性腫瘤診斷(圖1D)?；颊咝g(shù)后第6天拔出胸管，術(shù)后第9天出院，電話隨訪6個月，情況良好。

2討論

SFT幾乎可以發(fā)生于全身任何部位，有研究認(rèn)為SFT起源于一種CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞[2]，SFT主要依賴病理學(xué)及免疫組織化學(xué)法確診。病理學(xué)可見腫瘤切面多呈灰白色，質(zhì)中，包膜完整或不完整，部分局灶有黏液變性、壞死或鈣化[3]；鏡下見腫瘤細(xì)胞較單一，由梭形、短梭形及卵圓形細(xì)胞組成，可見交替分布的細(xì)胞富集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)，其間有不同比例的膠原纖維，部分區(qū)域間質(zhì)血管較豐富。典型的免疫組化特征為CD34、bcl-2和CD99陽性，而SMA、Desmin陰性，本例患者免疫組化結(jié)果與此標(biāo)準(zhǔn)相符。影像學(xué)檢查有如下征象考慮SFT可能：病灶X線示邊界清楚，體積較大；CT密度不均勻，與胸膜寬基底相連，臨近骨質(zhì)無破壞，病灶呈輕到中度強(qiáng)化； MRI上T2WI呈不均勻等低信號[3]。本病例CT表現(xiàn)與該標(biāo)準(zhǔn)相符。多數(shù)SFT為良性，表現(xiàn)為局部緩慢生長無痛腫塊，沒有癥狀或癥狀不明顯[4]。SFT缺乏典型臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為咳嗽、胸痛及呼吸困難等非特異性癥狀，癥狀嚴(yán)重程度與腫瘤大小及腫瘤良惡性相關(guān)；最常見有肥大性肺骨關(guān)節(jié)病和嚴(yán)重的癥狀性低血糖，惡性腫瘤患者更易出現(xiàn)癥狀[5]。SFT腫瘤較大時可以壓迫患者肺組織，表現(xiàn)為叩診為濁音，呼吸音降低，聞及哮鳴音等[1]。肺部SFT以手術(shù)切除為主，直徑小于5 cm且為周圍型者可用胸腔鏡手術(shù)切除，稍大者采用胸腔鏡輔助小切口手術(shù)切除，較大或中央型腫瘤者則需常規(guī)開胸手術(shù)切除,

A為術(shù)前X線胸片，B為術(shù)前CT，C常規(guī)病理學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞較單一，由梭形、短梭形及 卵圓形細(xì)胞組成(100×)；D為免疫組織化學(xué)(40×) 圖1　肺惡性孤立性纖維性腫瘤 Fig.1　Pulmonary malignant solitary fibrous tumor

并行常規(guī)行術(shù)中病例冰凍檢查，以保證腫瘤完整切除及切緣陰性[5]。SFT中有10%~20%屬于惡性或潛在惡性，病理檢查結(jié)果為良性者也不能完全排除以后發(fā)展成惡性的可能[6]。本病例術(shù)后隨訪6個月未見復(fù)發(fā)，長期療效有待進(jìn)一步隨訪觀察。有報告認(rèn)為可用近距離放療以及光驅(qū)動治療方法輔助治療SFT，療效有待進(jìn)一步探究[7]。

4參考文獻(xiàn)

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[3] 李輝，陳自謙，姚麗青，等.良惡性孤立性纖維瘤的影像學(xué)診斷及病理對照 [J].實(shí)用放射科學(xué)雜志， 2012(4):519-522.

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(2015-08-02收稿，2015-09-22修回)

編輯： 吳昌學(xué)