先天性短腱索致三尖瓣大量反流一例

程顯聲 ，柳志紅， 熊長明， 倪新海 ，羅勤 ，何建國

病例報(bào)告

先天性短腱索致三尖瓣大量反流一例

程顯聲 ，柳志紅， 熊長明， 倪新海 ，羅勤 ，何建國

多種原因可引起三尖瓣反流，下面是一例很少見的先天性短腱索所致大量三尖瓣反流，其診斷歷程十分崎嶇，總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者女性，27歲，因活動(dòng)氣短、乏力10年余，加重1年于2015-03-02住院。緣患者2005-01初感冒，咳嗽，X線胸片發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大， 1月13日安貞醫(yī)院經(jīng)胸/食管超聲心動(dòng)圖（超聲） 檢查顯示：三尖瓣隔瓣輕度下移，三尖瓣關(guān)閉不全，右心房室明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈壓升高（輕-中度）。為進(jìn)一步確診來我院檢查，1月18日超聲示: 左心房內(nèi)徑27 mm，左心室舒張末內(nèi)徑39 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）73%，右心室舒張末內(nèi)徑37 mm，各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)、啟閉運(yùn)動(dòng)未見異常；三尖瓣關(guān)閉不全，中量反流。1月20日電子束CT（EBCT）示：右心房室明顯增大，右心室收縮稍差，考慮右心受累疾患可能性大，繼發(fā)三尖瓣關(guān)閉不全；未見心包疾患，未見三尖瓣下移畸形征象。1月27日核素心血池檢查顯示：右心房室明顯擴(kuò)大，以右心室為著，右心功能明顯受損，左心室、左心房功能正常。肺功能和血?dú)夥治鑫匆娒黠@異常。診斷考慮：“右心室心肌病”。后多次來我院復(fù)查。1年前上2～3層樓時(shí)感氣短、乏力。2015-02-16解放軍總醫(yī)院超聲示：先心病、三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流、右心房明顯增大、輕度肺動(dòng)脈高壓。2015-02-25于我院超聲示：先心病、三尖瓣下移、三尖瓣反流（中、大量）。既往患者曾發(fā)生兩次暈厥，均于2010年腹瀉起立后暈倒，瞬間恢復(fù)。

體檢：呼吸20次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），頸靜脈無怒張，兩肺清，心率81次/min ，三尖瓣區(qū)聞及3/6級(jí)較粗糙收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音較響，但不亢，肝不腫大，雙下肢無水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：風(fēng)濕免疫指標(biāo)正常。心電圖：心電軸約+90°，V1呈“不完右”圖形（圖1），動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測結(jié)果：平均心率74次/min，22 h內(nèi)未見早搏與停搏。 X線胸片：肺動(dòng)脈段平直，右心增大為主，心胸比0.57（圖2）。

圖1 心電圖示心電軸約+90°，V1呈“不完右”圖型

圖2 X線胸片（正側(cè)位） 示心臟圓隆擴(kuò)大，肺血減少

影像學(xué)檢查：從2005年起先后做過12次超聲檢查，多描述右心房室擴(kuò)大，大量三尖瓣反流（圖3），偶有提及肺動(dòng)脈高壓及三尖瓣下移畸形；惟有2007-08-24我院一次超聲報(bào)告描述了：右心房室內(nèi)徑擴(kuò)大，右心室壁運(yùn)動(dòng)尚可，三尖瓣發(fā)育不良，三個(gè)瓣葉均位于瓣環(huán)水平，未見明顯下移，隔葉偏小，瓣尖腱索短，關(guān)閉活動(dòng)受限，前葉較長，但瓣尖腱索較短，關(guān)閉活動(dòng)亦受限，三尖瓣關(guān)閉不攏。多普勒檢查：三尖瓣大量反流。EBCT及2次磁共振成像（MRI）均疑為右心心肌?。▓D4）。

入院診斷：先天性心臟病、三尖瓣下移、三尖瓣關(guān)閉不全、右心擴(kuò)大、心功能Ⅱ～Ⅲ級(jí)。右心室心肌病待排除。

2 討論

無論是功能性三尖瓣反流或是器質(zhì)性三尖瓣反流都可由許多種原因引起，包括繼發(fā)于肺動(dòng)脈高壓的、二尖瓣外科術(shù)后并發(fā)的、右心心肌病的、三尖瓣下移畸形、感染與外傷導(dǎo)致的反流等。本例是一獨(dú)立的疾病實(shí)體——先天性三尖瓣短腱索引起的大量三尖瓣反流。國內(nèi)尚未見報(bào)道。1971年Becker等[1]首先報(bào)道了這類三尖瓣發(fā)育不良，McElhinney等[2]報(bào)道3例兒童患者，Kobza等[3]在13 500次超聲檢查

中發(fā)現(xiàn)了7例，十分罕見。本例患者17歲時(shí)已發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，說明系自幼發(fā)生。雖個(gè)別超聲報(bào)告考慮為三尖瓣下移畸形（埃勃斯坦畸形），但被大多數(shù)超聲、EBCT 及MRI等檢查所否定。至于EBCT和2次MRI檢查均疑為右心心肌病，但臨床和影像學(xué)檢查均無證據(jù)支持這一診斷。患者至少發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大已10年，并未發(fā)現(xiàn)有任何心律失常表現(xiàn)，包括動(dòng)態(tài)心電監(jiān)測。至于2010年曾暈倒過2次，都是在腹瀉便后起立時(shí)發(fā)生，可能與虛弱有關(guān)，不像由心律失常引起。迄今患者無肺動(dòng)脈壓升高，可完全排除繼發(fā)于肺動(dòng)脈高壓的功能性三尖瓣反流。而2007年我院段福建醫(yī)師超聲心動(dòng)圖報(bào)告詳盡地描述了三尖瓣隔瓣葉和前瓣葉縮短，為本病的確診提供了直接證據(jù)，所以患者符合先天性三尖瓣短腱索的診斷。

圖3 超聲心動(dòng)圖示右心房室擴(kuò)大，以右心房為主，肺動(dòng)脈壓不高

圖4 心臟磁共振成像示右心房室擴(kuò)大，右心室流出道增寬，右心室壁無明顯脂肪浸潤。疑右心心肌病，三尖瓣下移待除外

在15次的影像學(xué)檢查中，只有1次超聲心動(dòng)圖檢查給出了詳盡的三尖瓣裝置的描述，為正確診斷提供了有力支持。短腱索的診斷在瓣膜啟閉運(yùn)動(dòng)中更容易確定，因此超聲心動(dòng)圖對(duì)其診斷更具優(yōu)越性。作為臨床醫(yī)師或者包括影像科醫(yī)師都不能僅僅滿足于某某瓣膜的反流診斷，應(yīng)當(dāng)進(jìn)一步描述和了解反流量、方向、部位、瓣環(huán)大小、瓣葉完整性、對(duì)合情況（瓣尖或粗糙帶對(duì)合）及腱索發(fā)出的部位、長短與乳頭肌的關(guān)系，以及三尖瓣反流可能的原因等，這些對(duì)臨床診斷和評(píng)估病情都十分重要。

本例患者原本因不能排除心肌病的可能，外科醫(yī)師對(duì)其治療十分糾結(jié)，患者也猶豫不決。實(shí)際上在明確診斷后，先天性三尖瓣葉短腱索可行腱索延長成形術(shù)，也可做瓣膜置換術(shù)，少數(shù)手術(shù)患者的隨訪結(jié)果都比較滿意[3,4]。該患者已在他院按三尖瓣葉短腱索做了手術(shù)，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查三尖瓣少量反流。

[1] Becker AE, Becker MJ, Edwards JE. Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve: Features in common with Ebstein’s malformation. Arch Path, 1971, 91: 167-178.

[2] McElhinney DB, Silverman NH, Brook MM, et al. Asymmetrically short tendinous cords causing congenital tricuspid regurgitation: improved understanding of tricuspid valvar dysplasia in the era of color flow echocardiography. Cardiol Young, 1999, 9: 300-304.

[3] Kobza R, Kurz DJ, Oechsline EN, et al. Aberrant tendinous chords with tethering of the tricuspid leaflets: a congenital anomaly causing severe tricuspid regurgitation. Heart, 2004, 90: 319-323.

[4] Boshoff D, Mertens L, Gewillig M. Severe tricuspid regurgitation 14 years after diagnosis of “transient neonatal tricuspid regurgitation”. Heart , 2001, 86: 88-90.

2015-03-03)

(編輯：常文靜)

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 心內(nèi)科

程顯聲 教授 主要從事肺血管病與右心疾病研究 Email：chengxs70@163.com 通訊作者：程顯聲

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1000-3614（2015）11-1115-02