外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤2例病案分析

劉穎 閆穎 吳林玲 田福

【摘要】血管肌纖維母細(xì)胞瘤常見的部位是女性外陰，少數(shù)見于陰道、會陰，偶見于男性會陰、陰囊等處。本文通過描述我院婦科遇到的典型病例，討論外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、病理組織學(xué)特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷及預(yù)后，對于指導(dǎo)臨床診斷、減少臨床誤診具有一定的參考價值。

【關(guān)鍵詞】血管肌纖維母細(xì)胞瘤;外陰;病理組織學(xué)特點(diǎn);鑒別診斷;預(yù)后

【中圖分類號】R246.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】2026-5328（2021）10-001-03

血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一種非常少見的軟組織腫瘤，屬于纖維母細(xì)胞性和肌纖維母細(xì)胞性腫瘤的一類良性腫瘤[1]，腫瘤包膜完整，好發(fā)于中年女性，病變部位主要位于外陰，少數(shù)可發(fā)生于陰道、會陰等淺表軟組織，極少數(shù)見于男性會陰、陰囊等處。目前國內(nèi)外對本病報(bào)道不多，多數(shù)病例不能術(shù)前明確診斷。臨床診斷較困難，有時易誤診為前庭大腺囊腫等，術(shù)后的組織病理學(xué)檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。本文章通過觀察AMF臨床病理特點(diǎn)及治療預(yù)后等，同時結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論，幫助婦產(chǎn)科醫(yī)生認(rèn)識這一罕見疾病。

1 患者病例

病例1：患者，女，44歲，G2P1，2019年7月患者自覺左側(cè)外陰腫脹不適，自捫及外陰腫物，直徑約1cm，質(zhì)軟，無發(fā)熱，未診治。2020年2月患者自覺外陰腫物明顯增大，無腫痛，無發(fā)熱，偶有墜脹感，無消瘦乏力，睡眠、胃納好，大小便無異常。未診治。2020年7月20日該患者就診于我科門診，自述左側(cè)外陰腫物逐漸增大，無觸痛，無發(fā)熱，瘙癢，伴墜脹感，無陰道流血排液等癥狀。查體：左側(cè)大陰唇下1/3可見一10×6cm大小腫物，觸之囊性感，質(zhì)軟，活動，無紅腫，無觸痛。陰道、宮頸、子宮及左右附件均未捫及異常。建議住院手術(shù)治療。2021年8月7日患者住院，當(dāng)日在腰麻下行左側(cè)大陰唇腫物切除術(shù)，術(shù)中探查腫物底部與盆地組織之間無連接，于腫物表面無血管區(qū)行一環(huán)形切口，鈍銳性分離腫物包膜，查腫物包膜完整，完整剝除腫物。臺下剖視標(biāo)本，腫物呈多囊樣，囊液呈果凍狀（見圖1）。術(shù)后病理示：外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化：ER（+），PR（+），SMA（+），HMB45（-），CD68（-），Desmin部分（+），CD34（+），Ki-67核抗原 細(xì)胞陽性率<5%。

病例2：患者，女，57歲，絕經(jīng)4年。2018年患者體檢時發(fā)現(xiàn)左側(cè)大陰唇腫物，大小約2×2cm，無觸痛，未予治療。2021年5月1日患者因長時間活動后出現(xiàn)外陰疼痛不適，自捫及外陰腫物，大小約2×2cm，無觸痛，無發(fā)熱，無消瘦乏力，睡眠、胃納好，大小便無異常。未診治。2021年5月4日患者因外陰扔疼痛就診于我院門診，查體：左側(cè)大陰唇外可見一大小約4×3cm大小腫物，觸之囊性感，質(zhì)軟，無觸痛，皮溫不高，初診左側(cè)前庭大腺囊腫，建議手術(shù)治療。2021年5月5日患者住院，次日在靜脈麻醉下行左側(cè)外陰腫物剝除術(shù)，于腫物表面行一縱行切口，暴露腫物邊緣，鈍銳性分離腫物與周圍組織間隙，完整剝除腫物。臺下剖視標(biāo)本，腫物呈囊性，質(zhì)軟，表面光滑。術(shù)后病理示：外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化：CD34（+），Desmin部分（+），ER（+）、PR（+），Vimentin波形蛋白（+），S-100（-），Ki-67核抗原 細(xì)胞陽性率<5%。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)

1992年國外文獻(xiàn)首次報(bào)道了女性AMF[2]。通常發(fā)生在中年女性，年齡范圍39-60歲不等，中位年齡為46歲。發(fā)生部位多見于女性外陰，尤其多見于大陰唇，部分病例位于陰道宮頸和會陰[3]，患者通常無意間發(fā)現(xiàn)外陰無疼痛的、緩慢增大的且界限清楚的腫塊，病程長短不一，2-10個月不等，平均29個月，本兩例發(fā)病年齡為44歲及57歲，位于大陰唇，有包膜，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。臨床診斷較困難，有時易誤診為前庭大腺囊腫、外陰囊腫和脂肪瘤等。Nagai等[4]報(bào)道了一例目前最大的外陰AMF，重達(dá)4534g。

2.2診斷

AMF臨床上病灶大小不等，多數(shù)無臨床癥狀，臨床診斷較困難，有時易誤診為前庭大腺囊腫或脂肪瘤等，在超聲下AMF常表現(xiàn)為類圓形較局限的邊界清晰的軟組織腫塊，內(nèi)部回聲不均，部分病例彩色多普勒血流顯像（CDFI）提示腫塊內(nèi)血流信號豐富[5]。Wolf等認(rèn)為超聲可以輔助診斷，超聲下AMF呈界限清晰的中等回聲的實(shí)性包塊，部分超聲在包塊中可見血流信號。李素和等[6]報(bào)道7例外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)為病灶呈邊界清晰的近橢圓形包塊，部分區(qū)域可見無規(guī)律分布的短條狀高回聲，內(nèi)部回聲不均勻，CDFI表示腫塊內(nèi)可見豐富血流信號。術(shù)前超聲可與前庭大腺囊腫、脂肪瘤、外陰囊腫等相鑒別，但與侵襲性血管黏液瘤鑒別較難，因兩者是同種細(xì)胞分化的同一類腫瘤，臨床表現(xiàn)、發(fā)生部位及超聲特點(diǎn)相似，但后者為侵襲性生長，腫瘤與周圍組織之間界限不清，且瘤體直徑常超過10cm，具有低度惡性潛能，有復(fù)發(fā)可能。CT表現(xiàn)無特異性，僅提示局限的低密度腫物。MRI提示AMF在T2WI上呈現(xiàn)出不均勻高信號，在增強(qiáng)的情況下明顯強(qiáng)化[7]。因此AMF術(shù)前通過影像學(xué)進(jìn)行檢查，診斷較困難，術(shù)后通過組織病理學(xué)檢查是AMF確診的金標(biāo)準(zhǔn)。

2.3病理組織學(xué)特點(diǎn)

AMF起源于血管周圍未分化的多潛能間質(zhì)細(xì)胞，邊界清楚，可有薄層纖維包膜，腫瘤質(zhì)地軟，切面灰白、灰紅、灰褐色不等。王海燕等[8]認(rèn)為該腫瘤可能是因?yàn)榫植繐p傷、炎癥刺激等導(dǎo)致的肉芽組織增生，發(fā)展到血管內(nèi)皮周圍干細(xì)胞向肌纖維母細(xì)胞分化，及雌激素等多種因素共同促使肌纖維母細(xì)胞異常增殖，最終形成了一種具有特定形態(tài)特征且相對獨(dú)立的良性腫瘤。病理診斷是血管肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，本患者標(biāo)本經(jīng)過10%甲醛固定，脫水，石蠟包埋，切片，HE染色，光鏡觀察。鏡下可見病變周界清楚，部分區(qū)域有假包膜，腫瘤細(xì)胞由瘤細(xì)胞密集的血管區(qū)與少細(xì)胞的水腫區(qū)交替分布，細(xì)胞呈梭形或卵圓形，無異型性及核分裂象，細(xì)胞間含有大量擴(kuò)張的薄壁小血管及膠原纖維形成。免疫組化：本兩例患者ER、PR、CD34、Desmin均陽性表達(dá)。

2.4鑒別診斷

AMF通常需與以下疾病相鑒別：

（1）前庭大腺囊腫

前庭大腺囊腫又稱巴氏腺囊腫，前庭大腺位于女性大陰唇深部，可分泌黏液起潤滑作用，是由慢性炎癥、先天性腺管狹窄、損傷等原因?qū)е虑巴ゴ笙俚南俟荛_口部阻塞，分泌物積聚于腺腔而形成。小的囊腫多無癥狀，大的囊腫主要表現(xiàn)為外陰墜脹感，囊腫繼發(fā)感染可形成前庭大腺膿腫。AMF術(shù)前常被誤診為前庭大腺囊腫，因?yàn)槎咴谂R床發(fā)病部位和形狀上易混淆，但后者發(fā)病位置更深，囊壁厚，內(nèi)部回聲不均勻，常有脹痛感，超聲探頭局部加壓后病灶內(nèi)部成分可向后移動。

（2）侵襲性血管粘液瘤

侵襲性血管粘液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）以及AMF都是婦科臨床上較為少見的外陰部位軟組織的腫瘤，兩種腫瘤疾病發(fā)病較多的人群均為育齡期的婦女，疾病的多發(fā)部位包括外陰、會陰、陰道、宮頸等組織。因此AMF與侵襲性血管黏液瘤的臨床表現(xiàn)、發(fā)生部位及組織病理學(xué)特點(diǎn)等方面易混淆，但兩者在臨床上也存在著不同之處。AMF好發(fā)于中年婦女，病變部位主要位于外陰，少見于會陰、陰道、宮頸、腹股溝等部位，好發(fā)位置相對表淺，腫瘤體積相對AAM小，通常小于5cm，腫瘤邊界清晰或有纖維性假包膜，而AAM病變部位可發(fā)生于盆腔的任何部位，如：外陰、陰道、宮頸、陰道直腸間隙等，且病變部位較深，可具有浸潤性，不易徹底切除、易復(fù)發(fā)的特征，AAM出現(xiàn)的腫瘤體積通常較AMF的腫塊大，有文獻(xiàn)報(bào)道，AAM的瘤體大多為10-20cm，大者甚至可達(dá)30cm。AMF由瘤細(xì)胞密集的血管區(qū)與少細(xì)胞的水腫區(qū)交替分布，腫瘤細(xì)胞呈梭形、圓形或卵圓形，含有多少不等的膠原伴玻璃樣變性，而AAM瘤細(xì)胞呈星狀或梭形均勻分布于廣泛黏液樣變性間質(zhì)中，細(xì)胞間膠原無或稀少。

（3）富于細(xì)胞性血管纖維瘤

與AMF均為淺表皮下腫塊，但富于細(xì)胞性血管纖維瘤一般呈橡皮樣，且質(zhì)地較硬。兩者發(fā)生部位與鏡下形態(tài)相似，但富于細(xì)胞性血管纖維瘤瘤細(xì)胞Desmin 陰性表達(dá)，AMF為結(jié)蛋白彌漫強(qiáng)陽性。

（4）淺表性血管粘液瘤

是一種發(fā)生于淺表真皮或皮下的良性腫瘤，由散在的短梭形或星芒狀纖維母細(xì)胞組成，間質(zhì)內(nèi)含有大量的粘液樣物質(zhì)?；颊叨酁槌赡耆?。好發(fā)于軀干、頭頸、下肢和生殖區(qū)。鏡下缺乏瘤細(xì)胞圍繞血管排列現(xiàn)象，SMA、desmin 陰性表達(dá)。有復(fù)發(fā)可能。

2.4治療與預(yù)后

目前AMF病因尚不明確，在鏡下因多數(shù)腫瘤均表達(dá)ER和PR，有部分學(xué)者認(rèn)為這些激素可能與AFM的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。另有學(xué)者認(rèn)為AMF很可能與炎癥、感染有關(guān)。對于AMF治療首選是手術(shù)切除，現(xiàn)尚無藥物保守治療方式，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率低，根據(jù)國外某項(xiàng)研究，對均完整切除腫物的50例患者進(jìn)行術(shù)后隨訪3個月至25年，僅有1李春穎等[11]研究與國外報(bào)道相似，7例患者發(fā)病年齡為52.5歲，略高于國外患者的平均發(fā)病年齡，平均病程為2.3年，略短于國外報(bào)道時間，術(shù)前大部分患者未能診斷出AMF，術(shù)中見AMF均有界限，活動度好，為灰白色、黃色、淡粉紅色的質(zhì)韌或偏實(shí)性腫物，且7例均可完整切除，術(shù)后所有患者至今沒有復(fù)發(fā)。本報(bào)道2例患者隨訪至今，預(yù)后良好。盡管AMF很罕見，術(shù)前易誤診，但對于外陰逐漸增大無痛性中等大小且活動度好的腫物應(yīng)該考慮到AMF，AMF目前首選手術(shù)治療，最終以病理診斷為準(zhǔn)。AMF雖為良性腫瘤，但亦有惡變可能，故需長期隨訪。

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作者簡介：劉穎（1985-5）女，主治醫(yī)師，碩士研究生，研究方向：婦科臨床診斷與治療。

通訊作者：閆穎，主任醫(yī)師。