白色萎縮1例

劉文春，李欣，唐曉翔，劉偉信

（解放軍第181醫(yī)院，桂林541002）

1 臨床資料

患者女，19歲。因雙小腿反復(fù)起紅色斑疹、潰爛，伴局部疼痛3年，于2011年6月3日入院治療。3年前無明顯原因雙小腿起綠豆大小的紅色斑疹，局部疼痛，3周后皮疹增多，新起小水皰，局部壞死，呈“蟲咬”樣潰爛，疼痛加重，在本地擬診“血管炎”予丹參、潑尼松等藥物治療，病情好轉(zhuǎn)；6個月后雙小腿皮疹復(fù)發(fā)，潰爛加重，愈后留白色疤痕及色素斑。1年前紅斑漸波及雙踝及雙足背部，行走活動受限，在我院門診對癥治療無效而入院。既往體健，無吸煙史，否認(rèn)有家族遺傳病史。

體格檢查 一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：皮疹對稱分布于雙小腿伸側(cè)、雙踝及雙足背部，可見淡紅色斑疹、瘀斑、白色瘢疤及色素沉著斑，間有形狀各異，大小不一的“蟲蝕”狀潰瘍，表面滲出少許膿性分泌物，周邊紅腫，明顯壓痛，見圖1。

實驗室檢查 血常規(guī)：白細(xì)胞4.6×109/L、血紅蛋白 112 g/L、血小板 126×109/L，抗核抗體（-）、抗ds-DNA抗體（-），血沉：36 mm/1 h、類風(fēng)濕因子（-）。RPR（-），TPPA（+）、滴度 1∶2，抗 HIV 抗體（-），尿、大便常規(guī)未見異常，肝、腎功能正常。

組織病理檢查 表皮輕度氧化過度，局部表皮缺損，纖維蛋白滲出，真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管壁纖維蛋白樣變性，血管周圍有炎細(xì)胞浸潤，見圖2。

診治情況 診斷為白色萎縮。入院予倍他米松4 mg/d，靜脈滴注；注射用丹參粉針劑0.8 g/d，靜脈滴注；注射用頭孢曲松2 g/d，靜脈滴注；雙密達膜片50 mg/次，3 次/d；腸溶阿司匹林 50 mg/次，2 次/d；蘆丁 2 片/次，3 次/d；多維元素膠囊 1 粒/次，2 次/d，口服。10 d后停倍他米松改予醋酸潑尼松片10 mg/次，3次/d，口服；小腿創(chuàng)面每天清潔換藥，用氦氖（He-Ne）激光局部照射，住院4周，紅色瘀斑消退，潰瘍愈合，疼痛消失，臨床治愈出院。

2 討論

白色萎縮由Milian于1929年首先報道，是一種少見的皮膚脈管性疾病，估計其發(fā)病率1/10萬[1]。本病發(fā)病原因目前尚不清楚，一般認(rèn)為：①直接免疫熒光檢查，皮損內(nèi)血管顯示免疫球蛋白IgM、補體、纖維蛋白沉積，故可能與免疫相關(guān)；②慢性感染；③血凝集纖溶系統(tǒng)失衡引起小血管內(nèi)纖維蛋白血栓[2]；④也有學(xué)者提出B淋巴細(xì)胞在本病發(fā)病中可能起一定作用的新假設(shè)[3]。臨床上多見于中年女性小腿下1/3和足踝處，夏重冬輕；皮損呈紫癜樣瘀斑和丘疹、約有1/3瘀斑壞死、形成疼痛性潰瘍，潰瘍愈合后留下星狀瓷白色瘢痕、周邊伴有色素沉著[4]，易于復(fù)發(fā)；組織病理示真皮小血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管壁透明變性，管腔內(nèi)透明血栓形成，真皮血管壁上有免疫球蛋白及補體沉積；一般不侵犯內(nèi)臟器官。

白色萎縮分為3類[5]：①特發(fā)性白色萎縮；②伴特發(fā)性網(wǎng)狀青斑的白色萎縮；③白色萎縮作為全身性疾病的表現(xiàn)之一。本例患者不伴有網(wǎng)狀青斑及內(nèi)臟疾病，應(yīng)屬于特發(fā)性白色萎縮。依據(jù)臨床表現(xiàn)和特征組織病理改變，診斷不難。

盡管白色萎縮是血管炎類疾病，治療方法與經(jīng)典的血管炎不同，主要是激活內(nèi)源性纖溶系統(tǒng)，抑制血栓形成。通常采取血管擴張劑，小劑量皮質(zhì)類固醇激素，對明顯感染者可合并使用抗生素消炎。黃正吉等[2]采用中藥生地、山藥等治療26例患者取得肯定效果。黎儒青等[6]采用血漿置換治療白色萎縮取得滿意療效，為該病的治療提供了一個新的手段。

筆者主張應(yīng)針對不同個體，不同病期分別采取不同治療措施；中、西醫(yī)相結(jié)合是治療白色萎縮的主要手段；使用皮質(zhì)類固醇激素時，減量不宜過快，可逐步減量到小劑量維持；對病情重的患者可聯(lián)合使用免疫抑制劑及血漿置換；注意休息，避免劇烈運動及負(fù)重，控制酸辣及油膩食物也是不應(yīng)忽視的。

［1］Papi M,Didon觓B,De Pit觓O,et al.Livedo vasculopathy vs small vessel cutaneous:cytokine and platelet P-selectin studies[J].Arch Dermatol,1998,134:447-452.

［2］張維，常成榮，馮西恩，等.白色萎縮1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2004，18（4）：239-240.

［3］叢林，王文玲，楊蓉婭.白色萎縮1例 [J].臨床皮膚科雜志，2009，38（11）:725-726.

［4］ Hairston BR,Davis MD,Pittelkow MR,el al.Livedoid vasculopathy:further evidence for procoagulant pathogenesis[J].Arch Dermatol,2006,142:1413-1418.

［5］閻衡，葉慶佾，王魯，等.白色萎縮合并未分類結(jié)締組織病1例[J].臨床皮膚科雜志，2004，33（6）：359-361.

［6］黎儒青，成曉玲，林武存.血漿置換治療白色萎縮1例[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報，2004，26（7）：653.