累及雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)的吉蘭-巴雷綜合征1例報(bào)告

吳旭鵬，朱 丹， 張 穎，陳嘉峰

吉蘭-巴雷綜合征又稱急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎(GBS)，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及顱神經(jīng)，顱神經(jīng)的損害以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最為常見，出現(xiàn)眼外肌麻痹者約為10%，國(guó)外有報(bào)道GBS可出現(xiàn)外展神經(jīng)損害，而雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損害的則罕見報(bào)道［1］。多數(shù)GBS病情在2w左右達(dá)到高峰，大多數(shù)病情在4w內(nèi)停止進(jìn)展。本文報(bào)道1例老年GBS患者，病情持續(xù)進(jìn)展，于發(fā)病第5周左右達(dá)到高峰，且伴有雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

1 臨床資料

患者，男，75歲，因進(jìn)行性四肢麻木、雙下肢無(wú)力20余天入院。患者入院前20余天勞累少量飲酒后出現(xiàn)左下肢麻木，次日出現(xiàn)右下肢及雙上肢指尖麻木。發(fā)病第5天時(shí)患支氣管炎，并于當(dāng)日出現(xiàn)雙下肢輕度無(wú)力，尚能站立行走。發(fā)病第21天時(shí)雙下肢無(wú)力明顯加重，不能站立行走，發(fā)病第24天入住我院神經(jīng)內(nèi)科。既往高血壓病10年，甲亢病史20余年，否認(rèn)心臟病、糖尿病、肝炎及結(jié)核病史，有青霉素過敏史，無(wú)食物過敏史，吸煙史40余年，約1包/日，否認(rèn)大量飲酒史。

入院查體:神清語(yǔ)明，血壓210/120mmHg，雙眼球各個(gè)方向活動(dòng)自如，雙側(cè)瞳孔等大同園，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)額紋對(duì)稱、鼻唇溝等深，伸舌居中，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，四肢腱反射減弱，雙膝關(guān)節(jié)以下5cm痛覺過敏，雙側(cè)關(guān)節(jié)位置覺消失，雙上肢指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，腦膜刺激征陰性。

患者于入院第2天出現(xiàn)左側(cè)眼瞼下垂，第3天出現(xiàn)左側(cè)眼球內(nèi)收及上下視活動(dòng)受限，考慮出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，急查頭部CTA發(fā)現(xiàn)前交通動(dòng)脈瘤?；颊哂谌朐旱?天出現(xiàn)雙眼瞼下垂，左側(cè)為著，雙眼球上視、下視、內(nèi)收均受限，雙側(cè)瞳孔直徑5.0mm，對(duì)光反射遲鈍。同時(shí)患者出現(xiàn)四肢無(wú)力進(jìn)行性加重。查體:神清語(yǔ)明，雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，四肢腱反射消失，雙下肢痛覺過敏區(qū)上升至膝上約5cm，余神經(jīng)系統(tǒng)查體同前。

輔助檢查:腰穿壓力190mmH2O，蛋白3.90g/L，葡萄糖6.10mmol/L，白細(xì)胞11 ×106/L、腦脊液 IgG 770.00mg/L、細(xì)胞學(xué)檢查偶見淋巴細(xì)胞，未見腫瘤細(xì)胞。血沉(ESR)52mm/1h。5d后復(fù)查血沉:45mm/1h。腫瘤標(biāo)志物正常。外科綜合正常?？崭寡?.26mmol/L、早餐后2h血糖14.19mmol/L，糖化血紅蛋白7.10%。血、尿M蛋白檢測(cè)均陰性。甲功五項(xiàng)測(cè)定:TSH:6.230uIU/ml，F(xiàn)T3:27.52pmol/L，A-TG:916.40 IU/ml，TMAb:114.60IU/ml。甲狀腺彩超示甲狀腺左、右葉結(jié)節(jié)。甲狀腺吸碘率降低。肌電圖(EMG):所檢肌靜息狀態(tài)未見自發(fā)電位，MUP偏寬大。NCV:所檢神經(jīng)CMAP遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度明顯減慢，部分波形離散。SNAP均未引出。右正中神經(jīng)F波未引出，右尺神經(jīng)F波延長(zhǎng)。RNS未見明顯異常改變。提示:上、下肢周圍神經(jīng)損害(以脫髓鞘為主)。肺CT示:右肺各葉、左肺下葉炎變及炎性索條;縱隔淋巴結(jié)及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。頭部CTA(2012-03-18):左側(cè)前交通動(dòng)脈可見丘狀突起直徑約3.0mm，提示前交通動(dòng)脈瘤。全腹CT:肝多發(fā)囊腫，肝右葉鈣化灶，膽囊炎。頭部MRI:腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死、缺血灶、腦萎縮。雙側(cè)下肢動(dòng)脈彩超示右側(cè)脛前動(dòng)脈中段輕度狹窄，雙側(cè)下肢靜脈未見異常。磁共振腰椎平掃(1.5T):腰1-5椎體骨質(zhì)增生;磁共振髖關(guān)節(jié)平掃:雙側(cè)髖關(guān)節(jié)未見明確異常。ECT提示:胸10-腰1節(jié)段存在異常信號(hào)。

結(jié)合患者癥狀、體征及輔助檢查臨床診斷為GBS、橋本氏病?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因拒絕應(yīng)用丙種球蛋白及血漿置換。故予以地塞米松10mg靜點(diǎn)，1w后減量為5mg，日一次靜點(diǎn)，5d后改后醋酸潑尼松30mg，日一次口服，每5天減5mg。同時(shí)給予B1、B12營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、銀杏制劑改善循環(huán)及對(duì)癥治療。

患者住院22d后出院。出院時(shí)查體:神清語(yǔ)明，左眼瞼下垂明顯好轉(zhuǎn)，可自行張開至正常時(shí)的一半，右眼瞼活動(dòng)已完全恢復(fù)正常，雙眼球上視、下視均已基本恢復(fù)正常，內(nèi)收有所好轉(zhuǎn)但仍受限，以左眼為著，雙側(cè)瞳孔直徑3.5mm，對(duì)光反射靈敏，雙上肢近端肌力4+級(jí)、遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，雙下肢近端肌力3級(jí)、遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，雙側(cè)手指尖仍存在痛覺過敏，雙下肢痛覺過敏區(qū)已消失，余神經(jīng)系統(tǒng)查體同前。

出院一個(gè)月余家屬來訪，述患者雙眼均已恢復(fù)正常，下肢已可負(fù)重行走，且無(wú)主觀感覺異常。

2 討論

本例患者亞急性起病，以四肢麻木為始發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)四肢遲緩性癱瘓，后累及雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，腰穿腦脊液檢查可見典型的蛋白-細(xì)胞解離現(xiàn)象，肌電圖可見上下肢周圍神經(jīng)損害，以脫髓鞘為主。故此患者符合GBS的診斷。

GBS多發(fā)生于兒童及青壯年，老年患者較為少見，可能與老年人免疫力低下有關(guān)［2］。與其他年齡組相比，老年性GBS中伴發(fā)顱神經(jīng)損傷者相對(duì)較多［3］，但以雙側(cè)面神經(jīng)、雙側(cè)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷的多見，累及雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)的罕有報(bào)道。本病例特點(diǎn)在于:(1)患者年齡較大，75歲;(2)同時(shí)累及雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng);(3)癥狀于發(fā)病第5周達(dá)到高峰。國(guó)內(nèi)許賢豪等認(rèn)為［4］，因?yàn)榇嬖诜肿由飳W(xué)上的相似性，HB-sAg可能導(dǎo)致GBS的發(fā)病，故筆者在此推測(cè)，本病例不典型之處的原因可能系因合并自身免疫性疾病-橋本氏甲狀腺炎，其病程可能會(huì)因不同自身免疫性抗體的協(xié)同或拮抗作用而相對(duì)延長(zhǎng)或縮短，并可能使其臨床表現(xiàn)不典型;抑或橋本氏甲狀腺炎除可引起以中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)橹鞯臉虮灸X病外亦可造成周圍神經(jīng)的損傷，對(duì)此有待進(jìn)一步的研究證實(shí)。

鑒于本病例的諸多不典型之處，故須與以下疾病相鑒別:首先，該患出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)癱后CTA發(fā)現(xiàn)前交通動(dòng)脈瘤，故須與動(dòng)脈瘤所致的動(dòng)眼神經(jīng)癱相鑒別。前交通動(dòng)脈瘤不足以解釋其左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。其次，患者年齡較大，病程遷延，病情逐漸進(jìn)展，先后出現(xiàn)多脊神經(jīng)及顱神經(jīng)受損癥狀，且血沉偏快，肺CT示縱隔淋巴結(jié)及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大，故須與副腫瘤綜合征相鑒別。結(jié)合患者營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)較好，無(wú)消瘦，全腹CT及肺CT均未提示占位性病變，腫瘤標(biāo)志物亦未見異常，肌電檢查RNS未見異常，且經(jīng)治療后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，故均不支持副腫瘤綜合征的診斷。再者，該患同時(shí)患有糖尿病，故須與糖尿病周圍神經(jīng)病相鑒別。糖尿病周圍神經(jīng)病多累及感覺神經(jīng)和自主神經(jīng)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損較輕，且其所致的顱神經(jīng)病變多為單顱神經(jīng)損害，其腦脊液蛋白可有輕度升高，但很少超過1.2g/L，結(jié)合本病例腰穿蛋白明顯升高而細(xì)胞數(shù)正常，故不支持此診斷。另外，該患雖存在多發(fā)性周圍神經(jīng)損傷、糖尿病及ECT的異常信號(hào)提示，但無(wú)皮膚病理性改變、臟器腫大及下肢水腫等POEMS病的早期臨床征象［5］，且M蛋白亦為陰性，故不支持POEMS病的診斷。當(dāng)然，在Miller-Fisher綜合征者亦會(huì)出現(xiàn)眼外肌麻痹及腱反射減弱，但該患病程中并無(wú)共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)其肢體的癱瘓較為明顯，故不考慮此病。

綜上，本病例提醒臨床醫(yī)生:同雙側(cè)面神經(jīng)麻痹相似，當(dāng)臨床遇到雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)同時(shí)受累的患者應(yīng)想到GBS的可能，通過尋找周圍神經(jīng)損傷的更多證據(jù)及必要的輔助檢查可以進(jìn)一步明確診斷。

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［2］何 英，李偉紅.老年格林巴利綜合征9例臨床特點(diǎn)回顧［J］.中國(guó)社區(qū)醫(yī)師(醫(yī)學(xué))，2010，12(17):37.

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