有些疾病會“化妝”成脫髓鞘

趙桂憲

在門診和在線咨詢的很多患者都來問我：被查出了“脫髓鞘”，該怎么辦?。柯犝f“脫髓鞘”這個毛病是終身的，治不好，還很容易復發(fā)，甚至有的人很快就癱瘓了，嚇死寶寶了！

“脫髓鞘”不僅令人談之色變，有些患者診斷為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘”后，就開始激素或者丙球等沖擊治療。有些本來很愛美的小姑娘，病后變得超重、肥胖，身材嚴重變形、滿臉痘痘。其實，這主要是因為患者長期、反復地使用激素，出現(xiàn)了嚴重的副作用，這些副作用包括股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松、高血壓、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代謝綜合癥等等，不勝枚舉。還有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制劑，出現(xiàn)了骨髓抑制、剝脫性皮炎等嚴重副作用，看著好心疼，不禁令人唏噓不已。

因此，我想借機告訴患者，如何正確認識“脫髓鞘”?；颊邆儾灰患膊樀蕉S意治療。

什么是“脫髓鞘”

首先，我們先了解一下“脫髓鞘”是個啥？

神經(jīng)細胞有長長的突起，稱神經(jīng)纖維，相當于一根電線。其中，神經(jīng)纖維的核心——軸突相當于導絲，傳導電生理信號；導絲的外面白包裹著一層絕緣層，就是所謂的髓鞘。

髓鞘可以保證神經(jīng)電生理信號比較快地傳導，如果髓鞘缺失，就相當于電線破皮了，電線就容易短路；同理，脫髓鞘后，神經(jīng)的傳導功能就會受損，也會發(fā)生“短路”。因此，脫髓鞘疾病通常是一類髓鞘破壞，而軸突相對比較完整的疾病。一旦發(fā)生了脫髓鞘疾病，一般會出現(xiàn)疼痛、痛性痙攣等癥狀，還有的患者會有肢體無力、麻木、視力下降等現(xiàn)象。

真正的脫髓鞘疾病有哪些

那么，哪些疾病是神經(jīng)纖維脫髓鞘導致的呢？

主要有多發(fā)性硬化、神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)炎、橫斷性脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等。這些疾病都是神經(jīng)科醫(yī)生所認為的，在臨床表現(xiàn)、影像學檢查和病理檢查中，均能顯示脫髓鞘的“正規(guī)軍隊”，即真正的“脫髓鞘”疾病。

可是，有一些疾病可能只是在影像學檢查或病理檢查上表現(xiàn)為“脫髓鞘”，比如白質(zhì)消融癥、腦小血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)小血管炎（原發(fā)或繼發(fā)），還有一些感染性疾病、代謝疾病、中毒性疾病等。這些疾病的“化妝技術(shù)”超高，常常騙過臨床醫(yī)生或者放射科醫(yī)生的雙眼，招搖撞騙，假冒“脫髓鞘”，但其實實質(zhì)并不是“脫髓鞘”疾病。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的“同病異象，異病同象”在這里體現(xiàn)得淋漓盡致。

最易被誤診的腦小血管病

這么多疾病名稱，是不是有點太專業(yè)了？簡單粗暴點講，真正意義上的“脫髓鞘”指的是病前白質(zhì)發(fā)育正常，由于非特異性炎性損傷（即沒有感染、代謝、中毒等病因），髓鞘發(fā)生了脫失，當然髓鞘還可以再生，脫失-再生也可以同時存在。有很多疾病可以表現(xiàn)為“脫髓鞘”，我在這里不想鋪開，只想說一說最容易被誤診、也最常見的“脫髓鞘”的疾病——腦小血管病。

腦小血管病病因很多，小動脈硬化是最為常見的一類；還有的是由于炎癥及免疫介導異常導致的后天性腦小血管病，如韋格納肉芽腫病、干燥綜合征等；放療也會引起腦小血管病。還有一大類是先天性的，其中遺傳性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突變等導致的先天性腦血管病，還有遺傳性腦淀粉樣血管病。

得了腦小血管病，通過病理檢查，可以發(fā)現(xiàn)患者有缺血梗死灶、腦白質(zhì)改變、微出血灶，磁共振可以看到雙側(cè)大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘，往往對稱分布，以額葉、頂葉、枕葉最明顯，基底節(jié)、丘腦、中腦、腦橋均可見深部多發(fā)性小梗死灶。

如果不幸發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)病變，不要過于擔心，保持鎮(zhèn)靜，建議及時去醫(yī)院就診，找?？漆t(yī)生答疑解惑。