原發(fā)丘腦區(qū)生殖細(xì)胞瘤1例

何 磊，李寶山，賈秀川（河北省人民醫(yī)院影像中心，河北 石家莊 050051）

病例 男，18歲，主因視物成雙2月，無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木、無力1周入院。查體：神清語利，復(fù)視，視力無明顯下降，雙瞳孔正大等圓，雙側(cè)對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)視野無偏盲。右側(cè)肢體輕癱，右側(cè)肢體肌張力增高，右側(cè)踝陣攣陽性。

影像學(xué)檢查：CT平掃：左側(cè)丘腦區(qū)可見一大小約為3.5 cm×3.1 cm×4.1 cm的類圓形稍高密度腫塊影，邊界清楚，周圍可見低密度水腫帶包繞，第三腦室后部受壓，幕上腦室擴(kuò)張，中線結(jié)構(gòu)向右移位（圖1）。MRI：左側(cè)丘腦區(qū)可見一類圓形異常信號(hào)影,T1WI為略低信號(hào)（圖2），T2WI為等信號(hào)（圖3），F(xiàn)LAIR為稍高信號(hào)影（圖4），邊界較清，其內(nèi)可見條片狀T1低信號(hào)、T2高信號(hào)及FLAIR稍高信號(hào)影，病變向下侵犯左側(cè)橋腦及中腦，病變周圍可見T1低信號(hào)T2高信號(hào)及FLAIR稍高信號(hào)水腫帶包繞。第三腦室受壓；幕上腦積水。增強(qiáng)后病變呈顯著均勻強(qiáng)化（圖5）。MRS：NAA降低，Cho明顯升高，Cr降低，NAA/Cho、Cr/Cho下降，并出現(xiàn) Lip 峰和 Lac峰（圖6）。

病理：行局麻下立體定向活檢術(shù)，術(shù)后病理診斷為“左側(cè)丘腦”生殖細(xì)胞瘤，免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：CD3（T細(xì)胞+），CD20（B 細(xì)胞+），Ki-67（+90%），PLAP（+），CD117（+），Vinmentin（+++）（圖 7）。

討論 生殖細(xì)胞瘤是發(fā)生于胚胎生殖細(xì)胞的腫瘤，對(duì)放療敏感，約占顱內(nèi)腫瘤的0.5%～2%。發(fā)生于基底節(jié)區(qū)及丘腦者少見?；坠?jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤占顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的4%～10%[1-2]，絕大多數(shù)為男性。腫瘤多呈球形，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)或沿腦室壁匍匐生長(zhǎng)，可有壞死、囊變、出血和鈣化，質(zhì)脆軟，易脫落，通過腦脊液循環(huán)種植轉(zhuǎn)移。臨床上主要癥狀是上視障礙和性早熟。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液或血清AFP陽性和HCG增高。

CT平掃常表現(xiàn)為稍高密度或等高密度腫塊，邊界不清，部分腫瘤內(nèi)部可有點(diǎn)狀鈣化。CT增強(qiáng)掃描腫瘤輕度至中度均勻強(qiáng)化。MRI平掃腫瘤表現(xiàn)為T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI腫瘤實(shí)質(zhì)成分呈稍高信號(hào)，囊變、壞死區(qū)呈高信號(hào)；FLAIR一般呈高信號(hào)。MRI增強(qiáng)掃描早期可呈輕度、中度或顯著均勻強(qiáng)化，晚期由于囊變、壞死呈不均勻強(qiáng)化[3-4]。MRS一般會(huì)出現(xiàn)NAA/Cho、NAA/Cr比值下降，惡性腫瘤會(huì)出現(xiàn)Lip和Lac峰，但無特異性[5]。

由于丘腦區(qū)生殖細(xì)胞瘤極為少見，診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及影像特點(diǎn)。對(duì)于青春期前后男性患者出現(xiàn)視障礙及一側(cè)肢體無力為主要臨床表現(xiàn)的，應(yīng)考慮到生殖細(xì)胞瘤的可能。

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