顱內(nèi)肉瘤樣癌MRI表現(xiàn)及誤診原因分析

董松申，楊玉玲，王佳薇

（1.咸陽市第一人民醫(yī)院磁共振室，陜西 咸陽 712000；2.河北醫(yī)科大學(xué)，河北 石家莊 050000）

肉瘤樣癌（Sarcomatoid carcinoma，SC）是一種較少見的癌和肉瘤樣形態(tài)混合于一個瘤體內(nèi)的惡性腫瘤，可發(fā)生于任何可發(fā)生癌的部位，幾乎可發(fā)生于任何類型的癌，大體形態(tài)各異，鏡下可見各種類型肉瘤樣圖像，癌的成分少，分化高，肉瘤樣癌中癌的成分CK或EMA（+）陽性率100%，而肉瘤樣成分CK陽性率為26%，EMA陽性率為17.9%[1]。較常見的好發(fā)部位是上呼吸道、肺、乳腺、腎等，胃、小腸、闌尾少見[2]。原發(fā)性顱內(nèi)肉瘤樣癌目前文獻(xiàn)尚未見報道，本文報道及分析總結(jié)的目的主要是通過該病例結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)分析、探討顱內(nèi)肉瘤樣癌的MRI主要表現(xiàn)、提高診斷準(zhǔn)確性，避免誤診。

病例 男，57歲，以右側(cè)肢體麻木，無力伴頭痛，頭昏及語言不清并逐漸加重之主訴于2011年4月21日從外院轉(zhuǎn)來住院治療。入院查體：T：37℃，R：18 次/分，P：80 次/分，BP：80/130 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清，吐字欠清，查體尚合作，右側(cè)肢體肌力4級，肌張力正常，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌偏右，病理反射陰性，無發(fā)熱，無腦膜刺激征。

影像學(xué)檢查：2011年4月9日外院MRI示左額顳頂葉硬膜下占位性病變，強(qiáng)化明顯，左額硬膜外積液，鄰近腦實(shí)質(zhì)水腫明顯，局部頭皮腫脹（圖1～4）。4月26日外院CT表現(xiàn)：左額顳頂葉硬膜下病變、明顯強(qiáng)化，累及左額頂部硬膜及局部顱骨及板外組織，其深部腦實(shí)質(zhì)水腫出血，左額硬膜下積液（圖5～8）。5月19日復(fù)查MRI示：左額顳頂葉占位性病變，明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜明顯強(qiáng)化，考慮惡性腦膜瘤（圖9，10）。

臨床診治：4月22遠(yuǎn)程影像會診（北京天壇醫(yī)院放射科）：左額顳頂部硬膜下長T2等T1信號灶，邊界清楚，左顳頂葉白質(zhì)內(nèi)片狀長T1長T2水腫信號，左側(cè)腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)右偏，左頂顱骨皮質(zhì)破壞，左頭皮腫脹，左額顳頂硬膜增厚強(qiáng)化，左頂顱骨及頭皮腫脹組織亦強(qiáng)化，考慮左額顳頂硬膜外、左額硬膜、左頂顱骨、左頭皮下感染性病變：①結(jié)核；②細(xì)菌感染（金黃色葡萄菌等）、腦膜炎、大腦鐮疝。臨床查結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性，經(jīng)抗感染治療2周，病情無明顯好轉(zhuǎn)。5月18日西安交大一附院放射科會診：左額腦實(shí)質(zhì)原出血部位周圍強(qiáng)化病灶更明顯，范圍增大，首先考慮膠質(zhì)瘤并出血。

手術(shù)所見：5月21日手術(shù)見左額頂顱骨增厚，左額顳部硬膜廣泛侵犯、增厚明顯、表面粗糙、滲血多，硬膜腫瘤組織大小約 8 cm×6 cm×3 cm，邊界清，腦內(nèi)有 5 cm×4 cm×3 cm 腫瘤組織，邊界清，血供豐富，質(zhì)軟，呈結(jié)節(jié)狀。

病理診斷：我院病檢光鏡見癌細(xì)胞彌漫分布和條索狀排列，細(xì)胞多形性胞漿疏松，嗜堿，核圓、核膜厚、核仁明顯，有核分裂像和大量壞死（圖11）。四醫(yī)大病理會診結(jié)果：（顱內(nèi)硬膜下）惡性腫瘤，免疫組化染色瘤細(xì)胞LCK、VIM和EMA陽性，Des、HCK、GFAP、S-100、Syn、CD34 陰性， 結(jié)果提示肉瘤樣癌（圖12）。

討論 肉瘤樣癌是一種較少見的癌和肉瘤樣形態(tài)混合于一個瘤體內(nèi)的惡性腫瘤，具有多向轉(zhuǎn)化的能力[3]，組織學(xué)上一般有上皮和肉瘤樣組織兩種成分，常以肉瘤樣組織占優(yōu)勢，上皮成分以鱗狀細(xì)胞為主，腺瘤次之，少數(shù)可分為未分化癌或小細(xì)胞癌[4]。肉瘤樣癌的間質(zhì)常由雜亂無章或交織束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，有時肉瘤樣組織形態(tài)上呈多形性，細(xì)胞異形性明顯，核分裂活躍，可伴有多少不等的破骨樣巨細(xì)胞[5]。肉瘤樣癌因所在部位不同而表現(xiàn)各異，臨床表現(xiàn)多無特殊，影像學(xué)表現(xiàn)也似癌特征，對于肉瘤樣癌診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，張哉根等[6]提出以下標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤發(fā)生在皮膚、黏膜相關(guān)器官或部位。②腫瘤表現(xiàn)為癌和腫瘤雙向成分，兩者之間有或無過渡，或完全為單一的肉瘤樣成分。③以上兩種腫瘤成分均經(jīng)免疫組化證實(shí)，CK或Keratin陽性表達(dá)，電鏡下肉瘤樣細(xì)胞具上皮細(xì)胞特征。

肉瘤樣癌的組織學(xué)特點(diǎn)：關(guān)于肉瘤樣癌的組織學(xué)起源學(xué)說很多，“腫瘤轉(zhuǎn)化學(xué)說”有從實(shí)驗(yàn)研究和臨床觀察所獲依據(jù)[7]。腫瘤是一種干細(xì)胞疾病，成體干細(xì)胞在一定條件下可發(fā)生轉(zhuǎn)分化，遺傳不確定性的腫瘤干細(xì)胞更易于發(fā)生表型轉(zhuǎn)變，腫瘤干細(xì)胞的遺傳物質(zhì)存在結(jié)構(gòu)異常，如點(diǎn)突變、染色體重排和基因擴(kuò)增等，加之微環(huán)境因素作用，分化失控的瘤細(xì)胞可向其來源委任干細(xì)胞不同的方向分化，肉瘤樣癌的肉瘤樣成分是癌向肉瘤分化的結(jié)果?！叭饬鰳影┑膯慰寺〖?xì)胞起源說”現(xiàn)已為許多學(xué)者認(rèn)同，證據(jù)表明肉瘤樣癌的肉瘤成分是癌細(xì)胞的轉(zhuǎn)化產(chǎn)物[3]。2005年WHO明確規(guī)定：肉瘤樣癌、癌肉瘤、碰撞癌、假肉瘤均同義，實(shí)質(zhì)是肉瘤樣癌，本質(zhì)是分化差的癌，肉瘤樣癌的發(fā)生機(jī)制可理解為上皮細(xì)胞的克隆化[8]。

顱內(nèi)肉瘤樣癌MRI誤診原因：①肉瘤樣癌的表面一般是廣泛潰爛并覆蓋一層厚度不均的纖維壞死滲出物、組織結(jié)構(gòu)脆弱，故易于出血。本病例由于瘤體較大，壓迫鄰近腦組織，引起水腫，故易誤診為膠質(zhì)瘤并出血。②肉瘤樣癌廣泛侵犯硬腦膜，是腦膜增厚及強(qiáng)化、類似于腦膜瘤，易于誤診。③由于肉瘤樣癌廣泛侵犯腦膜組織及鄰近頭皮、同時由于其表面潰瘍滲出，類似于炎性病變的征象、故本病例誤診為炎性病變。

鑒別診斷：①肉瘤樣癌與惡性腦膜瘤鑒別：此病例腦膜廣泛侵犯并腦膜結(jié)節(jié)病灶符合肉瘤樣癌通常是帶蒂或息肉狀生長的特點(diǎn)；腦實(shí)質(zhì)病灶可能系腫瘤實(shí)質(zhì)部分壞死脫落所致，符合肉瘤樣癌脆弱易碎的特點(diǎn)，肉瘤樣癌上皮間充質(zhì)梭形細(xì)胞上皮性的分化最終導(dǎo)致了細(xì)胞內(nèi)部脆弱，壞死脫落的特性；另外，其硬膜外血腫符合肉瘤樣癌表面潰瘍、出血的特點(diǎn)。而腦膜瘤可見瘤周包膜，腦膜強(qiáng)化呈“鼠尾樣”，瘤體附近的腦膜強(qiáng)化范圍較小，同時它不侵犯頭皮組織，進(jìn)展較慢，而SC廣泛侵犯腦膜及鄰近頭皮組織，應(yīng)注意鑒別。②肉瘤樣癌與膠質(zhì)瘤鑒別：膠質(zhì)瘤一般位于腦實(shí)質(zhì)，形態(tài)不規(guī)則，很少有蒂部與深部組織相連，其出血壞死區(qū)一般位于中央，但此病例不僅侵犯顱骨，而且累及板外組織，出血不僅位于腦實(shí)質(zhì)，而且硬膜下亦有積血，可能與其表面廣泛潰爛、纖維壞死滲出易碎、表面出血或近表面易出血的特點(diǎn)有關(guān)[1]。③肉瘤樣癌與炎性病變鑒別：炎性病變可見腦膜刺激征，結(jié)合腦脊液化驗(yàn)可鑒別。硬膜廣泛性增厚及強(qiáng)化、頭皮組織腫脹及強(qiáng)化、顱骨侵犯，瘤體反復(fù)出血是顱內(nèi)肉瘤樣癌的特征性影像表現(xiàn)。

結(jié)合文獻(xiàn)回顧分析，肉瘤樣癌臨床表現(xiàn)缺乏特異性癥狀，確診需要依靠病理診斷，術(shù)前診斷困難，易誤診。侯德法等研究的45例肉瘤樣癌的病例中，誤診24例，誤診率達(dá)53.35%[1]。因此，應(yīng)充分認(rèn)識肉瘤樣癌的MRI表現(xiàn)特征。MRI具有多參數(shù)成像的優(yōu)點(diǎn)，可充分顯示腫瘤組織結(jié)構(gòu)的差異，同時，MRI具有多方位成像的特點(diǎn)，可充分顯示腫瘤的形態(tài)特點(diǎn)，在可發(fā)生癌的部位若發(fā)現(xiàn)符合肉瘤樣癌形態(tài)特點(diǎn)的征象，均應(yīng)考慮到肉瘤樣癌的可能。因?yàn)榘┮话阃ㄟ^淋巴回流轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)，臨床上根治或擴(kuò)大根治需切除引流區(qū)淋巴結(jié)，而肉瘤常通過血道轉(zhuǎn)移至肺、肝等器官，臨床上局部徹底切除后輔以化療或放療，不進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。肉瘤樣癌生物學(xué)行為差，侵襲性強(qiáng)，主要通過淋巴和血行轉(zhuǎn)移，早期擴(kuò)散是本病的自然過程，一旦確診為肉瘤樣癌，整個病變應(yīng)按照上皮惡性腫瘤來處理，手術(shù)被認(rèn)為是首選的治療方法[9]。因此，術(shù)前診斷明確對正確制定最佳治療方案具有十分重要的意義。

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