超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形并肺動(dòng)脈瓣閉鎖1例

羅 萍，黃毅華（深圳市西鄉(xiāng)人民醫(yī)院超聲科，廣東 深圳 518102）

病例 孕婦，28歲，孕2產(chǎn)1。孕37+周到我院行產(chǎn)前超聲檢查。超聲所見(jiàn)：增大的子宮內(nèi)見(jiàn)一個(gè)胎兒回聲，胎位：左枕前，雙頂徑8.7 cm，頭圍31.1 cm，腹圍31.8 cm，股骨長(zhǎng) 6.9 cm，胎兒心率為145次/分，胎兒相當(dāng)于孕37+周。胎兒心臟增大，心胸比例>1/2，以右房右室增大尤為顯著，三尖瓣隔瓣、后瓣下移，距二尖瓣根部約為1.1 cm，三尖瓣重度反流，面積約為8.48 cm2（圖1），肺動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，未見(jiàn)明顯開(kāi)放活動(dòng)，于肺動(dòng)脈根部右室內(nèi)探及連續(xù)性頻譜（圖2）。胎盤位于前壁，厚度為5.1 cm，成熟度Ⅱ～Ⅲ級(jí)，羊水深度5.7 cm，臍血流S/D：4.8。超聲提示：①胎兒先天性畸形：三尖瓣下移畸形；肺動(dòng)脈瓣閉鎖；右室內(nèi)異常血流，考慮為冠狀動(dòng)脈瘺可能。②胎盤增厚聲像，羊水正常。③臍血流S/D增高。

孕婦入院分娩后，嬰兒面色紫紺，出生后超聲對(duì)照結(jié)果：右房右室顯著增大，三尖瓣后瓣隔瓣下移，距二尖瓣根部約為1.3 cm，室間隔回聲連續(xù)，房間隔中部回聲失落，房水平右向左分流，肺動(dòng)脈瓣回聲增強(qiáng)，肺動(dòng)脈內(nèi)徑約為0.4 cm，主動(dòng)脈根部短軸切面可探及由動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈內(nèi)并反流入右室內(nèi)高速血流（圖3）。超聲提示：三尖瓣下移畸形；肺動(dòng)脈瓣閉鎖；三尖瓣重度反流；卵圓孔未閉；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

圖1 胎兒三尖瓣下移聲像。

圖2 肺動(dòng)脈根部連續(xù)性高速血流。

圖3 主動(dòng)脈血流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管、肺動(dòng)脈反流入右室。

討論 三尖瓣下移畸形一種比較少見(jiàn)的先天性心臟畸形，疾病發(fā)生可能與胚胎發(fā)育時(shí)心臟內(nèi)胚層的分層障礙有關(guān)。特征性的病理改變是三尖瓣隔葉和后葉的根部螺旋形下移至三尖瓣環(huán)以下，這些移位的瓣葉發(fā)育不全、增厚并常黏附于右心室壁的內(nèi)膜上，將右心室分為房化右心室與機(jī)能右心室[1]。一般情況下，右心室尤其是心室心房部的室壁比較薄。三尖瓣的兩個(gè)瓣葉下移使心臟收縮期三尖瓣出現(xiàn)嚴(yán)重關(guān)閉不全。血流反流至右心房，加上本來(lái)屬于右心室的心室心房部，造成右心房極度擴(kuò)張。因此，三尖瓣下移胎兒極易發(fā)生充血性心衰。據(jù)統(tǒng)計(jì)，心衰的發(fā)生率達(dá)50%[2]。本例胎兒期亦出現(xiàn)明顯心衰跡象，胎盤明顯增厚，臍血流指數(shù)增高。三尖瓣下移還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，法洛四聯(lián)癥，主動(dòng)脈縮窄，房室通道和大血管錯(cuò)位，同時(shí)心律失常也較常見(jiàn)。本病例就合并了肺動(dòng)脈瓣閉鎖畸形。分析本病例的血流動(dòng)力學(xué)如下：

本病例于肺動(dòng)脈根部右室內(nèi)探及連續(xù)性頻譜，因考慮肺動(dòng)脈瓣已閉鎖，所以考慮了冠狀動(dòng)脈瘺可能，但出生后復(fù)查，顯示此血流為主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管到肺動(dòng)脈反流入右室內(nèi)。所以平時(shí)檢查時(shí)要留意胎兒時(shí)期三血管切面內(nèi)血流信號(hào)是否為相同方向，肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，肺動(dòng)脈瓣口可以有跨瓣血流信號(hào)。意識(shí)到這一點(diǎn)，對(duì)提高我們對(duì)這類疾病的診斷率有很大的幫助。

[1]周永昌，郭萬(wàn)學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M].4版.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2003：537.

[2]嚴(yán)英榴，楊秀雄，沈理著.產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：274.speckle tracking imaging[J].JACC Cardiovasc Imaging,2011,4(4):358-365.