腎上腺神經(jīng)鞘瘤1例

石雙任，陳宏偉（南京醫(yī)科大學(xué)附屬無(wú)錫市人民醫(yī)院放射科，江蘇 無(wú)錫 214003）

病例 女，31歲。體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位入院。無(wú)血壓升高，無(wú)血尿尿痛，無(wú)腰酸腰痛。查體：心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常，腹平軟，無(wú)壓痛。雙腎區(qū)無(wú)叩壓痛，兩側(cè)輸尿管路徑無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血及尿兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、醛固酮均在正常范圍內(nèi)，血鉀正常。超聲檢查：右腎上腺區(qū)見(jiàn)一低回聲腫塊影，邊緣見(jiàn)高回聲包膜（圖1）。CT平掃及增強(qiáng)：右腎上腺區(qū)見(jiàn)一類圓形低密度腫塊影，直徑3.0 cm，CT值27 HU，邊界清晰，邊緣可見(jiàn)部分稍高密度包膜影（圖2）。增強(qiáng)肝動(dòng)脈期病灶輕度強(qiáng)化，CT值達(dá)44 HU，可見(jiàn)受壓移位的右腎上腺（圖3）。門脈期病灶進(jìn)一步緩慢強(qiáng)化，CT值57 HU，病灶內(nèi)可見(jiàn)稍低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)（圖4）。手術(shù)及病理：行后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右腎上腺上緣約3.0 cm×2.5 cm大小腫瘤，有完整包膜，周圍界限清，右腎上腺受壓。腫瘤實(shí)性，切面呈灰白色。鏡下：腫塊由纖細(xì)神經(jīng)纖維構(gòu)成，細(xì)胞梭形，核呈柵欄狀，局部細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，間質(zhì)疏松，周圍界限清楚（圖5）。免疫組化：S-100+，NSE-，NF+。病理診斷：右腎上腺神經(jīng)鞘瘤。

討論 神經(jīng)鞘瘤是來(lái)源于神經(jīng)外胚層雪旺細(xì)胞，好發(fā)于頭頸部神經(jīng)及外周神經(jīng)干，以四肢屈側(cè)多見(jiàn)。病灶大小不一，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，實(shí)質(zhì)性，有完整包膜，切面呈灰白或灰黃色，可見(jiàn)旋渦狀結(jié)構(gòu)及出血、囊變。組織學(xué)上見(jiàn)雪旺細(xì)胞增生，形成實(shí)性細(xì)胞區(qū)（Antoni A區(qū)）和疏松細(xì)胞區(qū)（Antoni B區(qū)）交替排列。有的細(xì)胞核排列成柵欄狀，稱為Verocay小體。免疫組織化學(xué)染色，大多腫瘤細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)S100表達(dá)強(qiáng)陽(yáng)性。發(fā)生于后腹膜的神經(jīng)鞘瘤少見(jiàn)，只占后腹膜腫瘤的6%，而發(fā)生于腎上腺的神經(jīng)鞘瘤就更為少見(jiàn)。有學(xué)者認(rèn)為腎上腺神經(jīng)鞘瘤并非起源于腎上腺組織，而是起自后腹膜的神經(jīng)組織，由于腫瘤靠近腎上腺生長(zhǎng)，故稱之為腎上腺旁神經(jīng)鞘瘤更為準(zhǔn)確[1]。

Liu等[2]總結(jié)了1996—2010年英文文獻(xiàn)中報(bào)道的19例腎上腺神經(jīng)鞘瘤。其中男11例，女8例，有輕微的性別傾向。發(fā)病年齡11～74歲，平均48歲，一半以上發(fā)生于30～60歲。腎上腺神經(jīng)鞘瘤為無(wú)功能性腫瘤，早期臨床癥狀不明顯，多為體檢發(fā)現(xiàn)。腫瘤體積較大時(shí)可出現(xiàn)腰背部隱痛或上腹部飽脹不適等非特異性癥狀。大多數(shù)腎上腺神經(jīng)鞘瘤被認(rèn)為是良性腫瘤，F(xiàn)abbro等[3]報(bào)道了1例惡性腎上腺神經(jīng)鞘瘤。

與其它部位的神經(jīng)鞘瘤一樣，腎上腺神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為單發(fā)的，圓形或卵圓形，有包膜邊界清晰的腫塊，腫塊內(nèi)可見(jiàn)出血、囊變及鈣化。CT表現(xiàn)為等或略低密度，MRI在T1WI表現(xiàn)為等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。60%的腹膜后腫瘤有囊變，囊變被認(rèn)為是腎上腺神經(jīng)鞘瘤的特征性改變，本例病灶內(nèi)似見(jiàn)稍低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)，可能為早期囊性變的表現(xiàn)。鈣化被認(rèn)為是腹膜后神經(jīng)鞘瘤的重要表現(xiàn)，呈點(diǎn)狀、曲線狀鈣化，但腎上腺神經(jīng)鞘瘤的鈣化目前只有Inokuchi等[4]報(bào)道的1例，本例亦未見(jiàn)鈣化。纖維包膜是腎上腺神經(jīng)鞘瘤的主要表現(xiàn)，在MRI的T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)后有強(qiáng)化，本例未行MRI檢查，但于CT檢查亦可見(jiàn)病灶的部分包膜。腎上腺神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)后可以為輕至明顯強(qiáng)化，文獻(xiàn)中對(duì)腎上腺神經(jīng)鞘瘤CT或MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的表現(xiàn)報(bào)道較少，Liu等[2]報(bào)道了2例腎上腺神經(jīng)鞘瘤動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)，表現(xiàn)為肝動(dòng)脈期為輕度強(qiáng)化，門脈期及平衡期進(jìn)一步強(qiáng)化。本例與Liu等報(bào)道的病例相似為漸進(jìn)性強(qiáng)化，筆者認(rèn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化為腎上腺神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)后強(qiáng)化的特點(diǎn)。

本例術(shù)前誤診為腎上腺腺瘤（無(wú)功能性），筆者回顧性分析，發(fā)現(xiàn)以下幾點(diǎn)與腎上腺腺瘤的表現(xiàn)不符合。①瘤體密度不符，因?yàn)槟I上腺腺瘤內(nèi)含有脂質(zhì)，密度較低，CT值在±10 HU之間，而本例瘤體相對(duì)較高，CT值達(dá)30 HU。MRI的脂肪抑制序列有助于鑒別，腎上腺腺瘤在脂肪抑制后瘤體信號(hào)強(qiáng)度降低。②瘤體強(qiáng)化特征不符，腎上腺腺瘤強(qiáng)化特征大多為快進(jìn)快出，少數(shù)為緩進(jìn)快出[5]，而本例強(qiáng)化特征為緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化。③腎上腺形態(tài)改變不符，腎上腺腺瘤體積較小時(shí)多為腎上腺局部的結(jié)節(jié)樣腫塊，較大時(shí)瘤體占據(jù)整個(gè)腎上腺區(qū)，均無(wú)腎上腺結(jié)構(gòu)受壓改變。而本例可見(jiàn)受壓移位的腎上腺結(jié)構(gòu)，與腺瘤表現(xiàn)不符合。

[1]李蘇建，劉斐.腎上腺神經(jīng)鞘瘤的CT診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，19（1）：71-73.

[2]Liu QY,Gao M,Li HG,et al.Juxta-adrenal schwannoma:dynamic multi-slice CT and MRI findings[J].Eur J Radiol,2009,2(11):1016-1022.

[3]Fabbro MA,Costa L,D’Agostino S,et al.Juxta-adrenal malignant schwannoma[J].Pediatr Surg Int,1997,12(7):532-534.

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[5]王夕富，白人駒，王嵩，等.腎上腺腺瘤和非腺瘤的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT檢查[J]. 臨床放射學(xué)雜志，2005，24（9）：796-800.