淚囊區(qū)淋巴上皮癌1例

[摘要]"原發(fā)于眼眶淚囊區(qū)的淋巴上皮癌極為少見，可能與EB病毒相關(guān)。本文報道1例原發(fā)于淚囊區(qū)的淋巴上皮癌患者，初診時無頸部淋巴結(jié)腫大，原位雜交Epstein-Barr病毒編碼的RNA（Epstein-Barr"virus"encoded"RNA，EBER）陽性，予手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后放療，放療后4年病情穩(wěn)定?；仡櫸墨I(xiàn)總結(jié)淋巴上皮癌的流行病學(xué)特點(diǎn)、診斷及其治療，為該疾病臨床診治方案提供參考。

[關(guān)鍵詞]"淚囊；淋巴上皮癌；手術(shù)；放射治療

[中圖分類號]"R739.72""""""[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]"A""""""[DOI]"10.3969/j.issn.1673-9701.2025.10.033

1""病例資料

患者，女，24歲。2020年9月發(fā)現(xiàn)左側(cè)下眼眶腫物，伴溢淚，稍有疼痛，曾在外院行鼻淚管阻塞造影術(shù)。2020年9月15日行眼眶CT示：左側(cè)眼眶淚囊區(qū)軟組織結(jié)節(jié)，累及鼻淚管，見圖1。2020年9月16日于外院全身麻醉下行“左側(cè)鼻腔淚囊吻合+淚道成形+淚道再通+前組篩竇開放+淚道義管置入+眼眶腫物切除術(shù)+周圍神經(jīng)肌肉松解術(shù)”。術(shù)后常規(guī)病理：（左眼眶）形態(tài)特點(diǎn)符合淋巴上皮癌診斷。免疫組織化學(xué)：Vim（–），CK（+），CK5（+），P63（+），CEA（–），SMA（–），Ki–67（40%+），CK7（–），S100（–），GFAP（–），EGFR（+）。原位雜交Epstein–Barr病毒編碼的RNA（Epstein–Barr"virus"encoded"RNA，EBER）（+）。

為行術(shù)后放療于2020年11月收入海南省腫瘤醫(yī)院放療科。入院查體：雙眼對稱，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，眼球活動良好，左下眼瞼可見一弧形手術(shù)瘢痕，約2.5cm，愈合良好。眼部磁共振成像（magnetic"resonance"imaging，MRI）：左側(cè)鼻腔、淚道、篩竇及眼眶部術(shù)后；左側(cè)下鼻甲外側(cè)異常信號結(jié)節(jié)，請結(jié)合臨床，見圖2。EB病毒Rta蛋白抗體免疫球蛋白G陰性，EB病毒殼抗原免疫球蛋白A抗體陽性。EB病毒DNA定量lt;500copies/ml。鼻咽鏡、胸部CT、腹部彩超等均未見明顯異常。

根據(jù)上述輔助檢查結(jié)果，左側(cè)淚囊區(qū)病灶排除轉(zhuǎn)移，考慮為原發(fā)病灶。與原手術(shù)醫(yī)生溝通，考慮本院眼部MRI所指出的左側(cè)下鼻甲外側(cè)異常信號結(jié)節(jié)為鼻淚管阻塞造影術(shù)后改變，建議密切隨診。2020年11月13日至2020年12月21日行術(shù)后輔助放療。使用調(diào)強(qiáng)放射治療，放療范圍：大體腫瘤體積（gross"tumor"volume，GTV）靶區(qū)為瘤床，臨床靶區(qū)（clinical"target"volume，CTV）包括瘤床、部分額竇、篩竇、鼻腔、左側(cè)上頜竇及雙側(cè)頸部Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ區(qū)淋巴引流區(qū)，計劃靶區(qū)（planning"target"volume，PTV）為CTV外擴(kuò)3mm，并在眼球處相應(yīng)內(nèi)收。處方劑量：pGTV"5936cGy/28f，PTV"5040cGy/28f。放療結(jié)束后定期復(fù)查，未見明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象，目前放療后4年，患者病情穩(wěn)定，生活質(zhì)量良好，無明顯視力下降、溢淚、疼痛等不適。

2""討論

淋巴上皮癌亦稱淋巴上皮瘤樣癌、伴淋巴樣間質(zhì)的未分化癌或惡性淋巴上皮病損，是一種特殊類型的未分化癌，其組織學(xué)特點(diǎn)主要由浸潤性低分化癌或未分化癌細(xì)胞構(gòu)成。頭頸部淋巴上皮癌最常發(fā)生于鼻咽，也稱作泡狀核細(xì)胞癌，屬于非角化性癌未分化型；其次為腮腺，其他部位如口咽、下咽、喉等均可發(fā)生，但多為散在病例，發(fā)生于眼部更少見。頭頸部淋巴上皮癌與EB病毒直接相關(guān)，原位雜交EBER陽性是淋巴上皮癌的特征性標(biāo)記[1-3]。

淚囊區(qū)淋巴上皮癌的影像、病理、流行病學(xué)及治療相關(guān)文獻(xiàn)報道較少，多為個案。周仁鈺等[4]總結(jié)14例淋巴上皮樣癌的病理特征，提示光學(xué)顯微鏡下癌細(xì)胞呈巢狀、彌漫片狀或條索狀排列，未分化或低分化；可見明顯的核仁及核分裂象；間質(zhì)伴豐富的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示pan-CK、P40均為陽性，間質(zhì)淋巴細(xì)胞LCA陽性；14例樣本Ki-67增殖指數(shù)≥40%；10例樣本顯示程序性死亡蛋白配體1（programmed"death-ligand"1，PD-L1）膜陽性表達(dá)。14例樣本EBER均為陽性。

張茜敏等[5]報道1例原發(fā)于眼眶的淋巴上皮樣癌，提示其可累及相鄰眼外肌并沿視神經(jīng)管向顱內(nèi)侵襲，需與海綿狀血管瘤、炎性假瘤及腺樣囊性癌等相鑒別，明確診斷仍有賴于病理學(xué)檢查。

由于病例數(shù)較少，目前并無針對淋巴上皮樣癌的前瞻性大型臨床研究，尚無標(biāo)準(zhǔn)化治療模式。Chan等[6]回顧性分析非鼻咽部的頭頸部淋巴上皮樣癌患者378例，5年總生存率為70.5%，其中原發(fā)于涎腺的淋巴上皮樣癌預(yù)后最佳，5年總生存率達(dá)80.8%；進(jìn)一步分析顯示，高齡、無手術(shù)和無放療與較差的生存率獨(dú)立相關(guān)。建議手術(shù)聯(lián)合放療進(jìn)行治療。

黎冬平等[7]報道1例原發(fā)于淚囊區(qū)的淋巴上皮癌，右眼眶深部腫物切除＋淚囊摘除術(shù)后行放療，后定期復(fù)查，治療結(jié)束后4年復(fù)查病情穩(wěn)定，但該病例的具體放療范圍及放療劑量未詳細(xì)報道。曾揚(yáng)等[8]報道1例原發(fā)于中耳的淋巴上皮樣癌給予根治性放療（60Gy/30f）及多西他賽+奈達(dá)鉑+氟尿嘧啶方案化療，治療結(jié)束27個月，病情穩(wěn)定，聽力正常。

顏建華等[9]報道1例原發(fā)于眼眶淚囊部的惡性腫瘤行右眼前路開眶腫物大部分切除術(shù)，病理提示淋巴上皮病變。建議術(shù)后輔助放療，但患者拒絕。2個月后右眼眶腫物復(fù)發(fā)再次入院行前路開眶右眼眶腫物切除術(shù)，后行右眼眶放療，處方劑量60Gy，治療結(jié)束后隨訪2.5年，病情控制良好未再復(fù)發(fā)。

黃麟等[10]報道1例原發(fā)于眼眶下壁的淋巴上皮瘤樣癌，術(shù)前CT提示病灶位于左側(cè)眼眶，與左側(cè)內(nèi)外直肌及下直肌分界不清，侵犯左側(cè)眶下壁部分骨質(zhì)，左側(cè)上頜竇內(nèi)可見另一病灶，似與左側(cè)眼眶內(nèi)病灶相連。患者在全身麻醉下行左眼眶內(nèi)腫物切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為淋巴上皮瘤樣癌。術(shù)后20d復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)眼眶病灶復(fù)發(fā)、鼻咽占位、頸部淋巴結(jié)腫大，患者放棄治療，1個月后死亡。

結(jié)合上述回顧性研究及個案報道，提示淋巴上皮樣癌多與EB病毒感染相關(guān)，原位雜交EBER陽性是其主要病理特征。單純的手術(shù)治療易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，因此治療上多建議手術(shù)結(jié)合術(shù)后放療。本病例病灶位于左側(cè)眼眶淚囊區(qū)，完善全身檢查排除轉(zhuǎn)移，考慮為淚囊區(qū)原發(fā)腫瘤。首發(fā)時原位雜交EBER陽性，Ki-67（40%+），與周仁鈺等[4]總結(jié)的病理特征一致，但未檢測pan-CK、P40、PD-L1等指標(biāo)，較為遺憾。治療上予手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后放療，放療范圍包括瘤床及頸部淋巴引流區(qū)，目前術(shù)后4年余，復(fù)查評估病情穩(wěn)定，生活質(zhì)量良好，無明顯視力下降、溢淚、疼痛等眼部癥狀。

綜上所述，原發(fā)于眼眶淚囊區(qū)的淋巴上皮癌發(fā)病少見，對其治療及預(yù)后尚無明確的報道，還需要進(jìn)一步大樣本的數(shù)據(jù)支持。目前基于小樣本研究及個案報道，手術(shù)切除聯(lián)合放療或許是不錯的選擇。

利益沖突：作者聲明不存在利益沖突。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 羅京偉，"徐國鎮(zhèn)，"高黎."頭頸部腫瘤放射治療圖譜[M]."3版."北京："人民衛(wèi)生出版社，"2020.

[2] 楊通，"張翔，"段小慧，"等."涎腺淋巴上皮癌的影像學(xué)與病理學(xué)特點(diǎn)分析[J]."臨床與病理雜志，"2015，"35（5）："840–845.

[3] 何曉順，"黃仁鵬，"黃山."淋巴上皮瘤樣癌42例臨床病理分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]."中國血液流變學(xué)雜志，"2017，"27（2）："217–219.

[4] 周仁鈺，"鐘麗娟，"彭麗琳，"等."淋巴上皮瘤樣癌臨床病理特征及PD-L1表達(dá)分析[J]."中國臨床新醫(yī)學(xué)，"2021，"14（12）："1182–1186.

[5] 張茜敏，"莊璐璐，"黃嶸."左側(cè)眼眶內(nèi)淋巴上皮瘤樣癌1例[J]."中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，"2023，"39（3）："476.

[6] CHAN"J"Y，"WONG"E"W，"NG"S"K，"et"al."Non-"nasopharyngeal"head"and"neck"lymphoepithelioma-like"carcinoma"in"the"United"States："A"population-based"study[J]."Head"Neck，"2016，"38"Suppl"1："E1294–E1300.

[7] 黎冬平，"杜芳，"王育紅."淚囊淋巴上皮癌1例[J]."臨床眼科雜志，"2019，"27（5）："471.

[8] 曾楠，"楊瓊，"張略，"等."中耳淋巴上皮瘤樣癌1例[J]."中國耳鼻咽喉頭頸外科，"2023，"30（11）："745–746.

[9] 顏建華，"吳中耀，"李永平."眼眶內(nèi)惡性淋巴上皮病變一例[J]."中華眼科雜志，"2005，"41（1）："85–86.

[10] 黃麟，"何為民."眼眶淋巴上皮瘤樣癌診療一例[J]."中華實(shí)驗(yàn)眼科雜志，"2020，"38（4）："310–311.

（收稿日期：2024–12–13）

（修回日期：2025–02–22）