肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常危險因素的Meta分析

摘要" 目的：系統(tǒng)評價肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，以期為肥厚型心肌病高危病人臨床管理提供循證醫(yī)學證據(jù)。方法：計算機檢索PubMed、EMbase及Web of Science英文數(shù)據(jù)庫中公開發(fā)表的肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的相關(guān)文獻，檢索時限為建庫至2023年1月30日。提取納入文獻的資料，采用紐卡斯爾渥太華量表（NOS）進行文獻質(zhì)量評價；使用R 4.2.2軟件中的Meta包進行數(shù)據(jù)分析。結(jié)果：初步檢索獲得文獻4 620篇，最終納入22篇，涉及肥厚型心肌病病人13 254例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常1 280例。Meta分析結(jié)果顯示，晚期釓增強［HR＝1.34，95%CI（1.03，1.75），P＝0.03］、左室舒張末期內(nèi)徑［HR＝1.06，95%CI（1.03，1.09），P＜0.01］、心源性猝死家族史［HR＝1.14，95%CI（1.06，1.23），P＜0.01］、非持續(xù)室性心動過速 ［HR＝1.48，95%CI（1.16，1.89），P＜0.01］、不明原因暈厥史［HR＝2.20，95%CI（1.54，3.14），P＜0.01］是肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素。結(jié)論：現(xiàn)有證據(jù)表明，晚期釓增強、左室舒張末期內(nèi)徑、心源性猝死家族史、非持續(xù)室性心動過速、不明原因暈厥史是肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素。

關(guān)鍵詞" 肥厚型心肌??；心源性猝死；植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器；危險因素；Meta分析

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.22.015

肥厚型心肌病是一種全球性疾病，是常見的遺傳性心臟病之一［1］。肥厚型心肌病發(fā)生的主要原因為編碼肌小節(jié)相關(guān)蛋白基因的變異，病變常累積左心室壁，表現(xiàn)為心悸、胸悶及呼吸困難等不適。在過去的20年中，肥厚型心肌病患病率約為0.5%［2］。雖然相關(guān)的診斷方案及基因技術(shù)可協(xié)助臨床醫(yī)師評估病人的綜合風險，但由于該病的臨床表現(xiàn)復雜、多樣，存在部分無癥狀人群，導致三級醫(yī)療中心的肥厚型心肌病病人年死亡率為2%～4%［3］。因此，探討肥厚型心肌病的疾病特點及臨床表現(xiàn)，以期早期干預(yù)疾病的進展，有利于進一步提高病人的預(yù)后。

心律失常導致的心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）是肥厚型心肌病病人死亡的主要原因之一［4］，雖然目前有植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）作為主要治療手段，但操作難度大、價格昂貴，社會全面普及程度低。因此，早期識別心律失常的危險因素并積極干預(yù)，可提高病人預(yù)后。

較多研究分析了肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，國際有多種肥厚型心肌病病人發(fā)生SCD的危險分層方法。值得注意的是，較多已調(diào)查的臨床危險因素的預(yù)后價值尚未明確。暫無單一的風險標志物適用于所有易發(fā)生猝死的病人。多數(shù)研究

作者單位" 1.山西醫(yī)科大學（太原" 030001）；2.山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院（太原" 030001）

通訊作者" 白春林，E-mail：bcl602@126.com

引用信息" 孫靜，白春林.肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常危險因素的Meta分析［J］.中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2024，22（22）：4144-4153.

結(jié)果是在觀察隊列中獲得的，病人數(shù)量相對有限，報告的相關(guān)性差異較大。鑒于上述不足，本研究系統(tǒng)評價肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)性室性心律失常的危險因素，以期對肥厚型心肌病高危人群的管理提供循證醫(yī)學證據(jù)。

1" 資料與方法

1.1" 文獻篩選標準

1.1.1" 納入標準

符合肥厚型心肌病的相關(guān)診斷；觀察性研究、病例對照研究、隨機對照試驗（RCT）；英文文獻；結(jié)局指標涉及持續(xù)性室性心律失常：包括自發(fā)的持續(xù)性室性心動過速（VT）、心室纖顫（VF）、SCD或適當?shù)腎CD干預(yù)。

1.1.2" 排除標準

非臨床研究、綜述等；信息不全或無法獲得原始數(shù)據(jù)；重復文獻；結(jié)局指標為非持續(xù)性室性心律失常文獻描述無法提取數(shù)據(jù)。

1.1.3" 檢索策略

通過計算機檢索PubMed、EMbase及Web of Science英文數(shù)據(jù)庫中公開發(fā)表的關(guān)于肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的相關(guān)文獻，檢索時限為建庫至2023年1月30日。檢索詞包括：hypertrophic cardiomyopathy，HCM，oHCM，Sudden Cardiac Arrest，SCD，SCA，heart arrest，ventricular arrhythmia，ventricular tachycardia，ventricular fibrillation，malignant ventricular arrhythmia，malignant arrhythmia，malignant arrhythmic event，electrical storm，ICD shock，adequate ICD shock，adequate ICD therapy，implantable cardioverter-defibrillator therapy等。以PubMed為例，具體檢索策略見圖1。

步驟""""""""""""" 內(nèi)容

#1" HCM［ti］OR oHCM［ti］OR \"hypertrophic cardiomyopathy\"［ti］

#2" \"Sudden Cardiac Death\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"Sudden Cardiac Arrest\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"SCD\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"SCA\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"Heart Arrest\" ［TITLE/ABSTRACT］OR Heart Arrest ［MeSH Terms］OR \"death，sudden，cardiac\"［MeSH Terms］OR \"ventricular arrhythmia\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"ventricular tachycardia\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"tachycardia，ventricular\"［MeSH Terms］OR \"ventricular fibrillation\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"ventricular fibrillation\"［MeSH Terms］OR \"Malignant Ventricular Arrhythmia\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"Malignant arrhythmia\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"Malignant arrhythmic event\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"electrical storm\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"ICD shock\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"adequate ICD shock\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"adequate ICD therapy\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"ICD therapy\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"Implantable cardioverter-defibrillator therapy\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"adequate implantable cardioverter-defibrillator therapy\" ［TITLE/ABSTRACT］OR \"adequate implantable cardioverter-defibrillator shock\" ［TITLE/ABSTRACT］

#3" incidence［MeSH］OR mortality［MeSH］OR follow-up studies［MeSH］OR prognose*［Text Word］OR predict*［Text Word］OR course*［Text Word］OR cohort［Text Word］OR outcome*［Text Word］OR survive*［Text］

#4" #1 AND #2 AND #3

1.2" 文獻篩選及數(shù)據(jù)提取

由兩名研究員閱讀選取文獻后，進行關(guān)鍵信息摘錄，包括作者、出版國家、發(fā)表時間、研究類型、訪問時間、受試者樣本量、基本特征及研究中的觀察指標。結(jié)局指標包括自發(fā)的VT、VF、SCD，或適當?shù)腎CD干預(yù)。

1.2.1" 文獻篩選流程

將檢索的文獻導入EndNote X9軟件中，建立文獻庫及重復文獻、不相關(guān)文獻、不重要的文獻、初步篩選納入的文獻及最終納入的文獻等分類群組。由兩名研究員獨立進行篩選，具體流程：1）采用EndNote X9軟件的查重功能，去除重復的文獻；2）初步閱讀文獻的題目及摘要，并根據(jù)納入及排除標準進行初篩，刪除與題目不相關(guān)的文獻、類型不相符等的文獻，對可能的相關(guān)研究納入到初篩入選組別，進一步后續(xù)篩選；3）獲取初步篩選納入文獻的全文及數(shù)據(jù)，對無法獲得全文的文獻，與作者積極聯(lián)系后仍不能獲得的文獻予以剔除；4）仔細閱讀獲取全文及研究數(shù)據(jù)的文獻，符合納入及排除標準的文獻添加到最終入選組別，對文獻數(shù)據(jù)真實性存疑的，始終無法證實的文獻予以剔除；5）兩名研究員將最終納入的文獻進行交叉核對，意見不統(tǒng)一的情況下，再次閱讀文獻全文并互相討論是否納入，若討論后仍不能解決，請第3名研究員判定是否可最終納入本研究。

1.2.2" 數(shù)據(jù)提取流程

納入文獻信息的提取由兩名研究員獨立進行，并交叉核對：1）納入研究的基本信息，包括作者、題目、發(fā)表年份、研究地點、研究類型等；2）研究對象的基本信息：包括病人年齡、疾病分期、總例數(shù)、隨訪時間等；3）結(jié)局指標：包括自發(fā)的VT、VF、SCD或適當?shù)腎CD干預(yù)。

1.3" 文獻質(zhì)量評價方法

采用Cochrane 5.1系統(tǒng)評價員手冊中RCT的偏倚風險評價標準評價納入研究的方法學質(zhì)量。評價內(nèi)容包括隨機分配方法、分配隱藏、是否采用盲法、結(jié)果數(shù)據(jù)的完整性、無選擇性報告研究結(jié)果和無其他偏倚來源。回顧性對照研究質(zhì)量采用紐卡斯爾渥太華量表（Newcastle Ottawa Scale，NOS）評價，NOS對文獻質(zhì)量的評價采用了星級系統(tǒng)的半量化原則，9星為滿分，星級越高代表文獻質(zhì)量越高。具體內(nèi)容包括研究人群選擇、可比性、暴露評價或結(jié)果評價，一般6分及以上文獻為高質(zhì)量文獻，可納入Meta分析。文獻質(zhì)量評價量表標準質(zhì)量評分如下：1）研究組的選擇；2）研究組的可比性；3）研究結(jié)果的明確。

1.4" 統(tǒng)計學處理

采用R 4.2.2軟件中的Meta包進行數(shù)據(jù)分析，提取文中結(jié)局指標矯正后的風險比（HR）和95%CI并將HR和95%CI換算成的logHR和其標準誤（standard error，SE）進行Meta分析。異質(zhì)性檢驗采用I2檢驗，I2≤50%，提示各研究異質(zhì)性可接受，采用固定效應(yīng)模型進行Meta分析；反之，提示納入的研究異質(zhì)性較大，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。隊列研究質(zhì)量評價使用NOS量表進行，采用漏斗圖和/或Begg′s和Egger′s檢驗分析發(fā)表偏倚。

2" 結(jié)" 果

2.1" 文獻檢索流程及結(jié)果

檢索獲得文獻4 620篇，其中PubMed 1 216篇，Web of Science 1 768篇，EMbase 1 636篇。手動及器械去重后獲得文獻3 931篇，根據(jù)納入及排除標準，閱讀題目及摘要初步篩查排除3 887篇，初篩納入44篇。進一步全文閱讀及評估后最終納入22篇文獻［5-26］。文獻檢索流程及結(jié)果見圖2。

2.2" 納入文獻的基本特征

共納入22項隊列研究［5-26］，觀察指標包括晚期釓增強（late gadolinium enhancement，LEG）、年齡、左室射血分數(shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）、極限左心室質(zhì)量（left ventricular mass，LV mass）、左室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular end-diastolic diameter，LVEDD）、N端腦利鈉肽前體（N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP）、紐約心臟病協(xié)會（NYHA）心功能分級Ⅲ/Ⅳ級、最大心室壁厚度（maximum ventricular wall thickness，MVT）、SCD家族史、非持續(xù)室性心動過速（non-sustained ventricular tachycardia，NSVT）、不明原因暈厥史、左心室壁厚度（left ventricular wall thickness，LVWT）≥30 mm 。納入文獻的基本特征見表1。

2.3" 納入文獻的質(zhì)量評價

隊列研究質(zhì)量評價采用Newcastle Ottawa Scale（NOS）量表，6分及以上文獻為高質(zhì)量文獻，可納入Meta分析。詳見表2。

2.4" Meta分析結(jié)果

2.4.1" LGE

共納入2項研究［5，10］，涉及肥厚型心肌病病人2 315例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常37例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝53%，P＝0.15，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，LGE是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異有統(tǒng)計學意義［HR＝1.34，95%CI（1.03，1.75），P＝0.03］。

2.4.2" 年齡

共納入13項研究［5-9，11-12，14-15，17，23，25-26］，涉及肥厚型心肌病病人7 555例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常845例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝47%，P＝0.03，采用固定效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，年齡不是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異無統(tǒng)計學意義［HR＝0.99，95%CI（0.99，1.00），P＝0.14］。詳見圖3。

2.4.3" LVEF

共納入5項研究［5-6，14，22，25］，涉及肥厚型心肌病病人5 218例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常354例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝76%，P＜0.01，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，LVEF不是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異無統(tǒng)計學意義［HR＝1.78，95%CI（1.00，3.18），P＝0.05］。詳見圖4。

2.4.4" LV mass

共納入2項研究［5，19］，涉及肥厚型心肌病病人1 517例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常63例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝97%，P＜0.01，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，LV mass不是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異無統(tǒng)計學意義［HR＝2.04，95%CI（0.50，8.40），P＝0.32］。

2.4.5" LVEDD

共納入3項研究［6，14，26］，涉及肥厚型心肌病病人2 315例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常371例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝0%，P＝0.93，采用固定效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，LVEDD是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異有統(tǒng)計學意義［HR＝1.06，95%CI（1.03，1.09），P＜0.01］。

2.4.6" NT-proBNP

共納入2項研究［6，15］，涉及肥厚型心肌病病人1 111例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常26例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝96%，P＜0.01，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，NT-proBNP不是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異無統(tǒng)計學意義［HR＝4.55，95%CI（0.21，98.54），P＝0.33］。

2.4.7" NYHA心功能分級Ⅲ/Ⅳ級

共納入2項研究［6，21］，涉及肥厚型心肌病病人2 786例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常186例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝88%，P＜0.01，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，NYHA心功能分級Ⅲ/Ⅳ級不是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異無統(tǒng)計學意義［HR＝1.20，95%CI（0.82，1.77），P＝0.35］。

2.4.8" MVT

共納入3項研究［16-17，23］，涉及肥厚型心肌病病人880例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常109例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝29%，P＝0.25，采用固定效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，MVT不是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異無統(tǒng)計學意義［HR＝1.25，95%CI（0.91，1.70），P＝0.16］。

2.4.9" SCD家族史

共納入14項研究［6-8，10-14，16-17，19-20，22，25］，涉及肥厚型心肌病病人7 398例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常865例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝49%，P＝0.02，采用固定效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，SCD家族史是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異有統(tǒng)計學意義［HR＝1.14，95%CI（1.06，1.23），P＜0.01］。詳見圖5。

2.4.10" NSVT

共納入13項研究［6，8，10-12，15-20，22，25］，涉及肥厚型心肌病病人5 802例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常525例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝70%，P＜0.01，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，NSVT是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異有統(tǒng)計學意義［HR＝1.48，95%CI（1.16，1.89），P＜0.01］。詳見圖6。

2.4.11" 不明原因暈厥史

共納入14項研究［6-7，10-12，14，16-20，22，24-25］，涉及肥厚型心肌病病人7 048例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常729例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝56%，P＜0.01，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，不明原因暈厥史是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異有統(tǒng)計學意義［HR＝2.20，95%CI（1.54，3.14），P＜0.01］。詳見圖7。

2.4.12" LVWT≥30 mm

共納入7項研究［8-9，13-14，20，22，25］，涉及肥厚型心肌病病人5 000例，其中發(fā)生持續(xù)室性心律失常485例。異質(zhì)性檢驗結(jié)果顯示，I2＝55%，P＝0.04，采用隨機效應(yīng)模型進行Meta分析。結(jié)果顯示，LVWT ≥30 mm不是肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，差異無統(tǒng)計學意義［HR＝1.22，95%CI（0.79，1.88），P＝0.37］。詳見圖8。

2.5" 發(fā)表偏倚分析

年齡、SCD家族史、NSVT、不明原因暈厥納入文獻均超過10篇，分別進行發(fā)表偏倚分析。

2.5.1" 年齡

漏斗圖分析有2項研究在漏斗外，但對稱性良好，提示納入的文獻不存在發(fā)表偏倚。詳見圖9。

2.5.2" SCD家族史

漏斗圖分析有1項研究在漏斗外，且對稱性稍差。詳見圖10。Begg′s檢驗顯示，Z＝－0.16，P＝0.87；Egger′s檢驗顯示，t＝1.06，P＝0.31。提示納入的文獻不存在發(fā)表偏倚。

2.5.3" NSVT

漏斗圖分析有3項研究在漏斗外，且對稱性較差。詳見圖11。Begg′s檢驗顯示，Z＝－0.12，P＝0.90；Egger′s檢驗顯示，t＝1.22，P＝0.25。提示納入的文獻不存在發(fā)表偏倚。

2.5.4" 不明原因暈厥史

漏斗圖分析有4項研究在漏斗外，但對稱性較好。詳見圖12。Begg′s檢驗顯示，Z＝0.05，P＝0.96；Egger′s檢驗顯示，t＝ 0.10，P＝0.93。提示納入的文獻不存在發(fā)表偏倚。

3" 討" 論

本次Meta分析結(jié)果顯示，肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素包括LGE、LVEDD、SCD家族史、NSVT、不明原因暈厥史。LGE與多種心血管不良事件密切相關(guān)，主要包括心律失常、心力衰竭和心源性猝死等。心肌細胞纖維化認為是心室纖顫的病理基礎(chǔ)，纖維化程度與心室纖顫發(fā)生率呈正相關(guān)。有研究顯示，LGE可作為心肌纖維化診斷的金標準［27］，利用晚期釓增強磁共振成像（LGE-MRI）技術(shù)可動態(tài)定量分析纖維組織［28］，從而為病人的綜合危險因素分析提供客觀指標，可能進一步降低無癥狀病人SCD發(fā)生概率［29］。目前，該項技術(shù)已逐步運用于臨床，相關(guān)研究表明，LGE在判斷疾病預(yù)后和危險分層中發(fā)揮著重要作用，多數(shù)肥厚型心肌病終末期病人表現(xiàn)為大量的左心室重構(gòu)并伴有舒張期左心室擴大［30］，該心臟變化特點促進心肌纖維化的進展，給LGE的應(yīng)用提供了理論基礎(chǔ)。已有研究表明，病人出現(xiàn)廣泛LGE（LGE定量≥左心室質(zhì)量的15%或目測LGE分布廣泛）現(xiàn)象時，病人SCD發(fā)生風險將增加［31］。

猝死家族史是指一級親屬或其他近親發(fā)生＜50歲明確或可能由肥厚型心肌病引起的猝死。目前認為肥厚型心肌病主要是由罕見變異通過常染色體顯性遺傳模式導致的疾病，偶有隱性遺傳模式報道，疾病的發(fā)生主要與編碼肌小節(jié)蛋白的基因有關(guān)，這些基因的變異可解釋90%的遺傳陽性肥厚型心肌病［4］。因此，有猝死家族史的肥厚型心肌病病人更易發(fā)生持續(xù)室性心律失常及SCD。NSVT指24～48 h的連續(xù)動態(tài)心電圖監(jiān)測中，連續(xù)3次或3次以上的短時室性心動過速和/或有1～10次的長時間突發(fā)室性心動過速，心率＞130次/min，且發(fā)作的時間和頻率與不良風險呈正相關(guān)［32］。部分病人可能進一步發(fā)生持續(xù)室性心動過速、心室纖顫，最終導致心源性猝死。

肥厚型心肌病發(fā)生持續(xù)室性心律失常的具體危險因素有待進一步深入研究，可能主要與心肌纖維化及高風險基因表達有關(guān)。目前循證醫(yī)學證據(jù)表明，LGE可能對病人疾病的預(yù)后及病情評估有重要作用，對存在基因高風險的病人，積極應(yīng)用LGE-MRI動態(tài)評估病人心肌纖維化情況，早期干預(yù)可能顯著提高病人預(yù)后。

本研究的局限性：僅包含了英文文獻，可能存在一定的發(fā)表偏倚；納入文獻的隨訪時間一致性不高，無法通過時間進行亞組分析；由于無法統(tǒng)計隨訪期間的治療藥物，該因素可能對隨訪結(jié)局造成影響；未統(tǒng)計相關(guān)不良事件的并發(fā)癥，可能對病人的生存結(jié)局分析造成偏倚。

現(xiàn)有證據(jù)表明，LGE、LVEDD、SCD家族史、NSVT、不明原因暈厥史是肥厚型心肌病病人發(fā)生持續(xù)室性心律失常的危險因素，可能對肥厚型心肌病高危人群的ICD植入管理提供循證醫(yī)學建議。

參考文獻：

［1］" MARON B J.Hypertrophic cardiomyopathy：an important global disease［J］.The American Journal of Medicine，2004，116（1）：63-65.

［2］" SEMSARIAN C，INGLES J，MARON M S，et al.New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy［J］.Journal of the American College of Cardiology，2015，65（12）：1249-1254.

［3］" ELLIOTT P M，GIMENO J R，THAMAN R，et al.Historical trends in reported survival rates in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.Heart，2006，92（6）：785-791.

［4］" 國家心血管病中心心肌病?？坡?lián)盟，中國醫(yī)療保健國際交流促進會心血管病精準醫(yī)學分會《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》專家組.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南2023［J］.中國循環(huán)雜志，2023，38（1）：1-33.

［5］" CHAN R H，MARON B J，OLIVOTTO I，et al.Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.Circulation，2014，130（6）：484-495.

［6］" WU G X，LIU J，WANG S Y，et al.N-terminal pro-brain natriuretic peptide and sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy［J］.Heart（British Cardiac Society），2021，107（19）：1576-1583.

［7］" CHOI Y J，KIM H K，LEE S C，et al.Validation of the hypertrophic cardiomyopathy risk-sudden cardiac death calculator in Asians［J］.Heart（British Cardiac Society），2019，105（24）：1892-1897.

［8］" LIEBREGTS M，F(xiàn)ABER L，JENSEN M K，et al.Validation of the HCM risk-SCD model in patients with hypertrophic cardiomyopathy following alcohol septal ablation［J］.Europace，2018，20（FI2）：f198-f203.

［9］" VRIESENDORP P A，LIEBREGTS M，STEGGERDA R C，et al.Long-term outcomes after medical and invasive treatment in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.JACC Heart Failure，2014，2（6）：630-636.

［10］" RUIVO C，SF M，CORREIA J，et al.The SHIFT model combines clinical，electrocardiographic and echocardiographic parameters to predict sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy［J］.Revista Portuguesa de Cardiologia，2019，38（12）：847-853.

［11］" RUIZ-SALAS A，GARCA-PINILLA J M，CABRERA-BUENO F，et al.Comparison of the new risk prediction model（HCM Risk-SCD） and classic risk factors for sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy and defibrillator［J］.Europace，2016，18（5）：773-777.

［12］" VERGM P，COCHET H，REYNAUD A，et al.Characterization of hypertrophic cardiomyopathy according to global，regional，and multi-layer longitudinal strain analysis，and prediction of sudden cardiac death［J］.The International Journal of Cardiovascular Imaging，2018，34（7）：1091-1098.

［13］" DEBONNAIRE P，THIJSSEN J，LEONG D P，et al.Global longitudinal strain and left atrial volume index improve prediction of appropriate implantable cardioverter defibrillator therapy in hypertrophic cardiomyopathy patients［J］.The International Journal of Cardiovascular Imaging，2014，30（3）：549-558.

［14］" BIAGINI E，PAZZI C，OLIVOTTO I，et al.Usefulness of electrocardiographic patterns at presentation to predict long-term risk of cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.The American Journal of Cardiology，2016，118（3）：432-439.

［15］" WANG S W，CUI H，JI K S，et al.Impact of type 2 diabetes mellitus on mid-term mortality for hypertrophic cardiomyopathy patients who underwent septal myectomy［J］.Cardiovascular Diabetology，2020，19（1）：64.

［16］" EFTHIMIADIS G K，GIANNAKOULAS G，PARCHARIDOU D G，et al.Clinical significance of tissue Doppler imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.Circulation Journal，2007，71（6）：897-903.

［17］" MOAK J P，LEIFER E S，TRIPODI D，et al.Long-term follow-up of children and adolescents diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy：risk factors for adverse arrhythmic events［J］.Pediatric Cardiology，2011，32（8）：1096-1105.

［18］" DECKER J A，ROSSANO J W，SMITH E O，et al.Risk factors and mode of death in isolated hypertrophic cardiomyopathy in children［J］.Journal of the American College of Cardiology，2009，54（3）：250-254.

［19］" MARON B J，SPIRITO P，ACKERMAN M J，et al.Prevention of sudden cardiac death with implantable cardioverter-defibrillators in children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy［J］.Journal of the American College of Cardiology，2013，61（14）：1527-1535.

［20］nbsp; SARRIAS A，GALVE E，SABAT X，et al.Implantable cardioverter-defibrillator therapy for hypertrophic cardiomyopathy：usefulness in primary and secondary prevention［J］.Revista Espanola de Cardiologia（English Ed），2015，68（6）：492-496.

［21］" DESAI M Y，SMEDIRA N G，DHILLON A，et al.Prediction of sudden death risk in obstructive hypertrophic cardiomyopathy：potential for refinement of current criteria［J］.The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery，2018，156（2）：750-759.

［22］" WEISSLER-SNIR A，DORIAN P，RAKOWSKI H，et al.Primary prevention implantable cardioverter-defibrillators in hypertrophic cardiomyopathy-are there predictors of appropriate therapy？［J］.Heart Rhythm，2021，18（1）：63-70.

［23］" SPIRITO P，AUTORE C，F(xiàn)ORMISANO F，et al.Risk of sudden death and outcome in patients with hypertrophic cardiomyopathy with benign presentation and without risk factors［J］.The American Journal of Cardiology，2014，113（9）：1550-1555.

［24］" KAWARAI H，KAJIMOTO K，MINAMI Y，et al.Risk of sudden death in end-stage hypertrophic cardiomyopathy［J］.Journal of Cardiac Failure，2011，17（6）：459-464.

［25］" SUSZKO A M，CHAKRABORTY P，VISWANATHAN K，et al.Automated quantification of abnormal QRS peaks from high-resolution ECGs predicts late ventricular arrhythmias in hypertrophic cardiomyopathy：a 5-year prospective multicenter study［J］.Journal of the American Heart Association，2022，11（23）：e026025.

［26］" O′MAHONY C，LAMBIASE P D，QUARTA G，et al.The long-term survival and the risks and benefits of implantable cardioverter defibrillators in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.Heart（British Cardiac Society），2012，98（2）：116-125.

［27］" MEWTON N，LIU C Y，CROISILLE P，et al.Assessment of myocardial fibrosis with cardiovascular magnetic resonance［J］.Journal of the American College of Cardiology，2011，57（8）：891-903.

［28］" KHEIRKHAHAN M，BAHER A，GOLDOOZ M，et al.Left atrial fibrosis progression detected by LGE-MRI after ablation of atrial fibrillation［J］.Pacing and Clinical Electrophysiology，2020，43（4）：402-411.

［29］" GALATI G，LEONE O，PASQUALE F，et al.Histological and histometric characterization of myocardial fibrosis in end-stage hypertrophic cardiomyopathy：a clinical-pathological study of 30 explanted hearts［J］.Circulation Heart Failure，2016，9（9）：e003090.

［30］" HARRIS K M，SPIRITO P，MARON M S，et al.Prevalence，clinical profile，and significance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy［J］.Circulation，2006，114（3）：216-225.

［31］" MARON B J，DESAI M Y，NISHIMURA R A，et al.Management of hypertrophic cardiomyopathy：JACC state-of-the-art review［J］.Journal of the American College of Cardiology，2022，79（4）：390-414.

［32］" CHEUNG M，HUSAIN A，DU D，et al.International practice patterns in the detection and management of arrhythmias in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.Journal of the American Heart Association，2022，11（19）：e027385.

（收稿日期：2023-04-02）

（本文編輯薛妮）