誤診為脫髓鞘病的顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要" 顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVF-CCJ）是一種罕見(jiàn)的發(fā)生于枕骨大孔與C2節(jié)段之間的顱內(nèi)血管畸形疾病。其臨床表現(xiàn)變異較大，包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓病變、腦干功能障礙及顱神經(jīng)麻痹等。報(bào)道2例經(jīng)血管造影確診的DAVF-CCJ，既往均誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病。通過(guò)病例資料的復(fù)習(xí)，旨在提高對(duì)表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ的認(rèn)識(shí)，避免誤診誤治。

關(guān)鍵詞" 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺；顱頸交界區(qū)；脊髓病變；誤診；脫髓鞘病

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.19.037

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF），也被稱(chēng)為硬腦膜動(dòng)靜脈畸形（AVM），是位于硬腦膜內(nèi)的動(dòng)、靜脈系統(tǒng)之間的異常分流，約占所有顱內(nèi)血管畸形的10%［1］。DAVF通常發(fā)生在胸腰段，但較少發(fā)生在枕骨大孔與第2頸椎節(jié)段之間的顱頸交界區(qū)（craniocervical junction，CCJ）。DAVF-CCJ臨床表現(xiàn)變異較大，包括急性蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、脊髓病變、腦干功能障礙、神經(jīng)根

作者單位" 1.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院（太原030001）；2.山西醫(yī)科大學(xué)（太原030001）

通訊作者" 郭軍紅，E-mail：neuroguo@163.com

引用信息" 李亞倩，郭軍紅.誤診為脫髓鞘病的顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2024，22（19）：3638-3645.

病和顱神經(jīng)麻痹［2］。而脊髓病變及腦干功能障礙是DAVF-CCJ的少見(jiàn)臨床表型，其常因相似的病程特點(diǎn)而被誤診為急性橫貫性脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病等［1］，往往耽誤治療甚至加重病情。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道的DAVF-CCJ較少，因此，本研究報(bào)道2例誤診為脫髓鞘病的DAVF-CCJ，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和早期診斷。

1" 病例資料

病例［1］" 男性，年齡50歲，因“四肢麻木無(wú)力伴惡心嘔吐1年，加重伴尿便障礙3個(gè)月”于2023年11月22日入院?，F(xiàn)病史：病人2022年11月干農(nóng)活（給果樹(shù)施肥）后出現(xiàn)惡心、嘔吐，伴四肢麻木無(wú)力、便秘，無(wú)頭暈、呃逆、飲水嗆咳、言語(yǔ)含糊、視力下降等癥狀，四肢無(wú)力尚不影響走路、持物等日常活動(dòng)，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“胃病”，予以護(hù)胃治療，治療1周后出現(xiàn)頑固

性呃逆，惡心嘔吐，便秘癥狀較前緩解，四肢麻木無(wú)力持續(xù)存在。2023年2月四肢麻木無(wú)力未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，不能跑步，頑固性呃逆較前好轉(zhuǎn)。2023年5月底出現(xiàn)走路費(fèi)力，伴氣喘加重，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，完善腰椎穿刺術(shù)后出現(xiàn)四肢無(wú)力明顯加重，四肢抬離床面費(fèi)力，尚能下地行走。血清水通道蛋白-4（AQP4）、髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）抗體陰性，腦脊液無(wú)色透明，其中白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.0×106/L；腦脊液生化：葡萄糖6.1 mmol/L，氯化物115 mmol/L，蛋白0.8 g/L；頸髓磁共振成像（MRI）提示異常信號(hào)，考慮“脊髓炎”，予以激素沖擊治療10 d，后癥狀控制平穩(wěn)。2023年7月病人自覺(jué)癥狀較前好轉(zhuǎn)，院外規(guī)律口服醋酸潑尼松片并減量至5 mg/d。2023年8月25日病人凌晨上廁所蹲下時(shí)突發(fā)四肢無(wú)力，無(wú)法自行站起、行走、持物，未摔倒，家屬攙扶尚可行走，伴排尿困難、便秘、胸腹束帶感、肛周麻木，伴雙下肢及雙前臂麻木疼痛加重，疼痛性質(zhì)為針扎樣、燒灼感，不伴頭暈頭痛、言語(yǔ)含糊、視物模糊、飲水嗆咳等癥狀，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，完善頭顱MRI等檢查，提示頸髓異常信號(hào)，考慮“中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫鞘疾病”，給予地塞米松磷酸鈉20 mg治療，13 d后改為口服醋酸潑尼松維持治療，加用嗎替麥考酚酯調(diào)節(jié)免疫、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、緩解神經(jīng)不適等治療，癥狀持續(xù)進(jìn)行性加重。2023年9月28日雙下肢不能抬離床面，雙上肢可持續(xù)抬離床面，肢體麻木、疼痛、尿便障礙未見(jiàn)明顯變化。2023年11月中旬自覺(jué)疼痛癥狀較前緩解，出院后激素逐漸減量，現(xiàn)服用醋酸潑尼松片 25 mg/d，四肢無(wú)力癥狀持續(xù)不緩解，遂收入我科。既往史：高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，慢性阻塞性肺疾病，規(guī)律平喘解痙治療，安靜休息時(shí)仍有氣喘，間斷夜間佩戴呼吸機(jī)。入院時(shí)體格檢查：體溫 36.2 ℃，脈搏 96次/min，呼吸 19次/min，血壓116/74 mmHg。意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)靈活，無(wú)復(fù)視及眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，咽反射正常，雙小腿肌肉萎縮，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅱ級(jí)，四肢肌張力適中，雙側(cè)第8胸椎水平以下淺感覺(jué)減退，雙側(cè)肢體深感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射消失，提睪反射消失，雙側(cè)病理征陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能配合。頸軟，無(wú)抵抗，腦膜刺激征陰性。右側(cè)偏身汗液分泌增多，尿便障礙。入院后輔助檢查：血白細(xì)胞 10.5×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值8.22×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 78.6%，淋巴細(xì)胞百分比13.2%，單核細(xì)胞絕對(duì)值0.72×109/L，天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 14 U/L，總蛋白 52 g/L，白蛋白 37.2 g/L，球蛋白14.8 g/L，血尿素9.27 mmol/L，維生素B12 1 106.7 pmol/L，糖化血紅蛋白 9.14%，糖類(lèi)抗原CA72-4 10.65 U/mL，總前列腺特異抗原 7.191 ng/mL，游離/總前列腺特異抗原比值12.029%，余電解質(zhì)、同型半胱氨酸、血脂、葉酸、腫瘤標(biāo)志物、凝血系列、風(fēng)濕系列、甲狀腺功能、乙型肝炎病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）及梅毒檢查未見(jiàn)明顯異常。院外頸椎MRI平掃＋增強(qiáng)（2023年9月26日）影像學(xué)會(huì)診：延髓、第2頸椎～第6頸椎體水平脊髓可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)斑片狀強(qiáng)化，頸髓鄰近軟腦膜增厚強(qiáng)化，掃描范圍頸髓、胸髓后部蛛網(wǎng)膜下腔可見(jiàn)多發(fā)增粗、扭曲血管影（見(jiàn)圖1）。入院復(fù)查頭顱、頸椎、胸椎MRI平掃：1）延髓、第2～第7頸椎水平脊髓彌漫斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，考慮水腫可能，脫髓鞘病變不除外；2）第2～第6頸椎水平脊髓中央線(xiàn)樣長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，考慮脊髓中央管擴(kuò)張可能；3）頸髓、胸髓后部蛛網(wǎng)膜下腔多發(fā)異常信號(hào)，考慮血管畸形可能，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺？上述病灶較2023年9月26日MRI未見(jiàn)明顯改變。2023年11月23日局部麻醉下行腦＋脊髓數(shù)字減影血管造影（digital subtractinion angiography，DSA），術(shù)中所見(jiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈DAVF，由頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段分支腦膜垂體干小腦幕緣支供血并向髓周靜脈引流，引流靜脈沿腦干小腦側(cè)方向下走行，經(jīng)寰枕交界區(qū)后匯入脊髓前后靜脈并向下引流，脊髓血管未見(jiàn)明顯異常（見(jiàn)圖2）。診斷為血管性脊髓病，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈DAVF，2023年12月9日在全身麻醉下行右側(cè)枕下乙狀竇后入路巖尖區(qū)DAVF切斷術(shù)，行熒光造影明確瘺口消失。術(shù)后第6天雙上肢肌力正常，大便正常，感覺(jué)異常消失，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)靈活，無(wú)復(fù)視及眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，咽反射正常，雙小腿肌肉萎縮伴下肢凹陷性水腫，雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢近端肌力Ⅱ級(jí)，雙下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí)，四肢肌張力適中，無(wú)感覺(jué)平面，雙側(cè)肢體深、淺感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射消失，提睪反射消失，雙側(cè)病理征陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能配合。頸軟，無(wú)抵抗，腦膜刺激征陰性。小便障礙，大便正常。院外肢體康復(fù)訓(xùn)練，術(shù)后1個(gè)月電話(huà)隨訪(fǎng)病人下肢可抬離床面，扶住扶手情況下可自主站立6～7 s，仍有便秘，潤(rùn)腸通便治療下4～5 d一次大便，小便正常。

（2023年9月26日在外院檢查）

（2023年11月23日在我院檢查）

病例［2］" 男性，年齡53歲，因“間斷飲水嗆咳1個(gè)月，四肢無(wú)力10 d，吞咽困難1 d”于2024年3月1日入院?，F(xiàn)病史：病人2024年2月初無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷飲水嗆咳，2月20日自覺(jué)全身乏力，2月28日晚上出現(xiàn)惡心、嘔吐，伴排尿困難，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以留置導(dǎo)尿，2月29日出現(xiàn)雙下肢無(wú)力加重，行走不穩(wěn)伴身體向右側(cè)傾倒，伴言語(yǔ)含糊、吞咽困難、飲水嗆咳加重，無(wú)視物模糊、重影、肢體麻木等癥狀，完善頭顱核磁可見(jiàn)延髓、腦橋異常信號(hào)，予以補(bǔ)液等對(duì)癥治療未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)診至我院。既往史：慢性腎功能不全、陳舊性腦梗死、甲狀腺功能減退癥。入院時(shí)體格檢查：體溫 36.2 ℃，脈搏 59次/min，呼吸 18次/min，血壓136/80 mmHg。意識(shí)清楚，言語(yǔ)含糊，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)靈活，無(wú)復(fù)視，雙眼向左注視時(shí)可見(jiàn)水平眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，咽反射消失，四肢肌容積正常，雙上肢近端及右上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅴ級(jí)，左上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅱ＋級(jí)，四肢肌張力低，雙側(cè)肢體深、淺感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在，四肢腱反射活躍，左側(cè)病理征陽(yáng)性，右側(cè)病理征陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能配合。頸軟，無(wú)抵抗，腦膜刺激征陰性。尿便障礙。入院后輔助檢查：血白細(xì)胞 11.6×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值9.37×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 80.5%，淋巴細(xì)胞百分比 11.6%，單核細(xì)胞絕對(duì)值0.85×109/L，血紅蛋白121 g/L，維生素B12 78 pmol/L，促甲狀腺素5.31 μU/mL，余電解質(zhì)、肝腎功能、血脂、葉酸、腫瘤標(biāo)志物、凝血系列、肌酶、免疫球蛋白、風(fēng)濕系列、乙型肝炎病毒、HIV及梅毒檢查未見(jiàn)明顯異常。院外頭顱MRI平掃＋增強(qiáng)（2024年2月29日）影像學(xué)會(huì)診：延髓、腦橋可見(jiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描腦橋可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化。頸椎＋胸椎＋腰椎MRI平掃（2024年2月29日）：頸段、胸段、腰段脊髓未見(jiàn)明顯異常信號(hào)，掃描范圍內(nèi)延髓可見(jiàn)T2相混雜信號(hào)影（見(jiàn)圖3）。2024年3月1日完善腰穿及腦脊液化驗(yàn)示：顱壓150 mmH2O（1 mmH2O＝0.009 8 kPa），腦脊液透明清亮，細(xì)胞數(shù)及腦脊液生化未見(jiàn)明顯異常。3月2日診斷考慮“中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓病”可能性大，予以靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g沖擊治療。3月3日出現(xiàn)抬頭及咳嗽費(fèi)力、四肢無(wú)力較前加重，查體：頸屈肌Ⅱ級(jí)，四肢肌力0～Ⅰ級(jí)，四肢腱反射（－），雙側(cè)病理征（－），余神經(jīng)系統(tǒng)配合查體未見(jiàn)明顯變化。3月4日出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭，予以氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸，停用甲潑尼龍琥珀酸鈉治療。結(jié)合癥狀、體征、輔助檢查，不除外動(dòng)靜脈瘺等血管畸形可能，3月7日局部麻醉下行腦DSA，術(shù)中所見(jiàn)左側(cè)小腦后下動(dòng)脈發(fā)出異常血管，基底靜脈早期顯影，左側(cè)枕髁處可見(jiàn)迂曲靜脈血管影，診斷為“枕髁區(qū)DAVF”，3月16日在全身麻醉下行后正中入路枕髁區(qū)DAVF切斷術(shù)，行熒光造影明確瘺口消失。術(shù)后第10天神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)靈活，無(wú)復(fù)視，雙眼向左注視時(shí)可見(jiàn)水平眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，四肢肌容積正常，頸屈?、蚣?jí)，右上肢肌力Ⅰ級(jí)，左上肢及雙上肢0級(jí)，四肢肌張力低，雙上肢腱反射（＋），雙下肢腱反射（－），雙側(cè)病理征（－），尿便障礙，余查體不配合。院外肢體康復(fù)訓(xùn)練，術(shù)后20 d電話(huà)隨訪(fǎng)雙上肢可水平活動(dòng)，余癥狀未見(jiàn)明顯變化。

（2024年4月29日在我院檢查）

2" 討" 論

DAVF是一種罕見(jiàn)的顱內(nèi)血管畸形疾病，通常無(wú)法明確病因，但可能與創(chuàng)傷、靜脈竇血栓形成、凝血異常、感染和手術(shù)等相關(guān)［2］。表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ病人往往急性起病，常有進(jìn)行性、上行性肢體運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能障礙，伴或不伴有尿便障礙。但由于臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常常被誤診視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性橫貫性脊髓炎等。本研究報(bào)道2例被誤診的DAVF-CCJ病人，復(fù)習(xí)PubMed、中國(guó)知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫(kù)建庫(kù)至2024年1月4日的以脊髓病為主要表現(xiàn)的DAVF-CCJ病例報(bào)告及系列病例研究（見(jiàn)表1）。具有詳細(xì)信息的以脊髓病變?yōu)橹饕硇偷腄AVF-CCJ共34例（包含本研究中2例病人），其發(fā)病年齡為63歲（21～84歲），男女比例為13∶4，從出現(xiàn)癥狀到診斷（即診斷延遲）的中位時(shí)間為6個(gè)月（10 d至4年）。癥狀多表現(xiàn)為雙下肢或四肢對(duì)稱(chēng)性癱瘓、雙下肢或四肢感覺(jué)異常、行走不穩(wěn)、尿便障礙，部分病人同時(shí)累及延髓功能，出現(xiàn)延髓肌無(wú)力表現(xiàn)。

由于DAVF-CCJ病人臨床表現(xiàn)的非特異性，常常被誤診，只有40%的病例在初次MRI檢查中能做出正確的初步診斷。Nakamura等［3］回顧性分析了27例表現(xiàn)為進(jìn)行性脊髓病的DAVF-CCJ病人資料，MRI最常見(jiàn)的表現(xiàn)是頸髓靜脈充血性水腫（96%），同時(shí)顯示不同程度的延髓-胸髓灰質(zhì)內(nèi)縱向延伸的T2WI異常高信號(hào)，其脊髓損傷范圍（5.5±2.9）個(gè)節(jié)段。DSA作為判斷腦脊髓血管瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，能確定瘺口位置和供血?jiǎng)用}及引流靜脈。而Zelawski等［4］回顧性分析了梅奧診所DAVF病人的數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)，75%病人首次DSA檢查即可確診，小部分病人首次DSA檢查結(jié)果陰性，須行至少2次DSA檢查方能確診。既往文獻(xiàn)報(bào)道DSA最常見(jiàn)發(fā)現(xiàn)的是C1水平的DAVF-CCJ瘺口［3］?？偨Y(jié)34例病例中大多數(shù)為單側(cè)DAVF，3例為雙側(cè)動(dòng)脈供血。Lang等［5］與Ueda等［6］分別報(bào)道了1例顱頸交界區(qū)DAVF但出現(xiàn)下胸段-脊髓圓錐T2高信號(hào)及相關(guān)臨床癥狀的病例，發(fā)現(xiàn)其臨床癥狀及影像學(xué)檢查的病變位置可能遠(yuǎn)離DAVF瘺口的部位，提示遇到低位脊髓病變時(shí)仍需注意顱頸交界區(qū)DAVF的可能。

表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ初期極易誤診為急性脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等，給予激素沖擊治療后導(dǎo)致原有癥狀加重，甚至出現(xiàn)急性截癱癥狀，其機(jī)制可能是激素短暫的水鈉潴留作用，加重靜脈充血及脊髓水腫，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?lèi)夯?。?dāng)結(jié)合癥狀體征及脊髓MRI異常信號(hào)不能明確病因時(shí)，應(yīng)警惕早期激素沖擊治療可能加重的風(fēng)險(xiǎn)，借助脊髓DSA仔細(xì)尋找有無(wú)動(dòng)靜脈瘺口可為臨床診斷提供幫助。DAVF的治療方法有顯微外科手術(shù)治療、血管內(nèi)治療以及二者聯(lián)合治療等方案，對(duì)于血管內(nèi)治療未能完全封閉瘺道或復(fù)發(fā)的病例可再采取手術(shù)治療［7］。雖然血管內(nèi)栓塞具有診斷與治療的雙重優(yōu)勢(shì)，但由于DAVF-CCJ復(fù)雜的解剖特點(diǎn)，施行栓塞治療存在困難，其完全閉塞率為70%～90%，操作成功率低且易復(fù)發(fā)。目前DAVF-CCJ通常首選手術(shù)治療，其術(shù)后復(fù)發(fā)率低及預(yù)后好，回顧檢索獲取的34例病人中（包括本研究中2例病人）27例選擇了手術(shù)治療，5例選擇血管內(nèi)栓塞治療，2例進(jìn)行了栓塞＋手術(shù)聯(lián)合治療方案。

DAVF-CCJ是一種可治性疾病，其預(yù)后多取決于術(shù)前神經(jīng)功能缺損程度和延遲診斷治療時(shí)間。Wang等［8］研究發(fā)現(xiàn)，脊髓病病人恢復(fù)良好的比例（28%）低于蛛網(wǎng)膜下腔出血病人（87%）。一方面由于表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，確診困難，增加延遲診斷的時(shí)間；另一方面，很多病例早期易被誤診為急性橫貫性脊髓炎等疾病，被錯(cuò)誤使用激素治療，從而加重病情進(jìn)展?；仡櫃z索獲取的34例病人中全部進(jìn)行了手術(shù)或血管內(nèi)栓塞治療，30例較治療前不同程度的改善，1例由于早期血管內(nèi)栓塞治療不成功而耽誤治療，出現(xiàn)病情加重，2例癥狀體征無(wú)變化，1例結(jié)局不詳。

本例病例提示進(jìn)行性脊髓病表現(xiàn)和腦干功能障礙可作為DAVF-CCJ的首要癥狀，當(dāng)病人出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓病表現(xiàn)或腦干功能障礙時(shí)，脊髓血管原因不應(yīng)被忽視，可以使用MRI進(jìn)行篩查。當(dāng)高度懷疑DAVF時(shí)，應(yīng)進(jìn)行脊髓血管造影，如脊髓節(jié)段未發(fā)現(xiàn)瘺口，應(yīng)考慮到顱頸交界區(qū)DAVF的可能。

參考文獻(xiàn)：［1］" TAKAI K，ENDO T，SEKI T，et al.Congestive myelopathy due to craniocervical junction arteriovenous fistulas mimicking transverse myelitis：a multicenter study on 27 cases［J］.Journal of Neurology，2023，270（3）：1745-1753.

［2］" GANDHI D，CHEN J，PEARL M，et al.Intracranial dural arteriovenous fistulas：classification，imaging findings，and treatment［J］.AJNR American Journal of Neuroradiology，2012，33（6）：1007-1013.

［3］" NAKAMURA M，MIYAZAKI T，SHINOZAKI N，et al.Clinical characteristics of craniocervical junction arteriovenous fistulas［J］.No Shinkei Geka Neurological Surgery，2017，45（10）：879-888.

［4］" ZALEWSKI N L，RABINSTEIN A A，BRINJIKJI W，et al.Unique gadolinium enhancement pattern in spinal dural arteriovenous fistulas［J］.JAMA Neurology，2018，75（12）：1542-1545.

［5］" LANG M J，ATALLAH E，TJOUMAKARIS S，et al.Remote thoracic myelopathy from a spinal dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction：case report and review of literature［J］.World Neurosurgery，2017，108：992.e1-992992.e4.

［6］" UEDA M，UEDA M，TAKEUCHI Y，et al.A case of dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction，which spinal MRI findings reveals increased intensity signal in Th3-medullary cone［J］.Clinical Neurology，2016，56（1）：37-42.

［7］" BAHARVAHDAT H，OOI Y C，KIM W J，et al.Updates in the management of cranial dural arteriovenous fistula［J］.Stroke and Vascular Neurology，2020，5（1）：50-58.

［8］" WANG J Y，MOLENDA J，BYDON A，et al.Natural history and treatment of craniocervical junction dural arteriovenous fistulas［J］.Journal of Clinical Neuroscience，2015，22（11）：1701-1707.

［9］" MASCALCHI M，SCAZZERI F，PROSETTI D，et al.Dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction with perimedullary venous drainage［J］.AJNR American Journal of Neuroradiology，1996，17（6）：1137-1141.

［10］" MIYOSHI Y，TANIWAKI T，ARAKAWA K，et al.A case of cervical myelopathy due to dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction［J］.Clinical Neurology，1999，39（8）：836-841.

［11］" OISHI H，OKUDA O，ARAI H，et al.Successful surgical treatment of a dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction with reference to pre- and postoperative MRI［J］.Neuroradiology，1999，41（6）：463-467.

［12］" YOSHIDA S，ODA Y，KAWAKAMI Y，et al.Progressive myelopathy caused by dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction--case report［J］.Neurologia Medico-Chirurgica，1999，39（5）：376-379.

［13］" ASAKAWA H，YANAKA K，F(xiàn)UJITA K，et al.Intracranial dural arteriovenous fistula showing diffuse MR enhancement of the spinal cord：case report and review of the literature［J］.Surgical Neurology，2002，58（3/4）：251-257.

［14］" INCI S，BERTAN V，CILA A.Angiographically occult epidural arteriovenous fistula of the craniocervical junction［J］.Surgical Neurology，2002，57（3）：167-173.

［15］" KOBESSHO H，UESAKA Y，NISHIMIYA M，et al.A 68-year-old man of dural arteriovenous fistula at the cranio-cervical junction with dysesthesia ascending from his both toes［J］.Clinical Neurology，2004，44（3）：171-175.

［16］" OSHITA J，YAMAGUCHI S，OHBA S，et al.Mirror-image spinal dural arteriovenous fistulas at the craniocervical junction：case report and review of the literature［J］.Neurosurgery，2011，69（5）：E1166-E1171.

［17］" PELTIER J，BARONCINI M，THINES L，et al.Subacute involvement of the medulla oblongata and occipital neuralgia revealing an intracranial dural arteriovenous fistula of the craniocervical junction［J］.Neurology India，2011，59（2）：285-288.

［18］" 劉軍，張鴻祺，支興龍，等.手術(shù)治療舌下神經(jīng)管區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺一例［J］.中國(guó)腦血管病雜志，2012，9（1）：44-45.

［19］" KIKKAWA Y，NAKAMIZO A，YAMASHITA K，et al.Preoperative evaluation and surgical strategies for craniocervical junction dural arteriovenous fistula with multiple feeders：case report and review of the literature［J］.Hukuoka Acta Medica，2013，104（9）：299-308.

［20］" JEON J P，CHO Y D，KIM C H，et al.Complex spinal arteriovenous fistula of the craniocervical junction with pial and dural shunts combined with contralateral dural arteriovenous fistula［J］.Interventional Neuroradiology，2015，21（6）：733-737.

［21］" DO A S，KAPURCH J，KUMAR R，et al.The long and winding road：thoracic myelopathy associated with occipitocervical dural arteriovenous fistula［J］.World Neurosurgery，2017，108：998.e7-998998.e16.

［22］" ENOKIZONO M，SATO N，MORIKAWA M，et al.\"Black butterfly\" sign on T2*-weighted and susceptibility-weighted imaging：a novel finding of chronic venous congestion of the brain stem and spinal cord associated with dural arteriovenous fistulas［J］.Journal of the Neurological Sciences，2017，379：64-68.

［23］" SUTIONO A B，BANJARNAHOR J D.A case involving a giant aberrant craniocervical arteriovenous malformation［J］.Surgical Neurology International，2019，10：99.

［24］" FIRSCHING R，KOHL J，SKALEJ M，et al.Resolution of brainstem edema after neurosurgical occlusion of dural arteriovenous fistulas of the craniocervical junction：report of three cases and review［J］.Journal of Neurological Surgery Part A，Central European Neurosurgery，2020，81（1）：80-85.

［25］" SATO K，MOROFUJI Y，SADAKATA E，et al.A case of dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction with high signal intensity localized to the thoracic spinal cord on T2-weighted MRI［J］.No Shinkei Geka Neurological Surgery，2020，48（3）：245-251.

［26］" GADOT R，GOPAKUMAR S，WAGNER K，et al.Foramen Magnum dural arteriovenous fistula presenting with thoracic myelopathy：technical case report with 2-dimensional operative video［J］.Operative Neurosurgery，2021，21（1）：E55-E59.

［27］" KRISHNAN D，VISWANATHAN S，ROSE N，et al.Clinical heterogeneity of low flow spinal arteriovenous fistulas; a case series［J］.BMC Neurology，2021，21（1）：366.

［28］" LAM S K S，CHU S L，YUEN S C，et al.Far lateral approach for disconnection of craniocervical junction dural arteriovenous fistula presented with myelopathy and hydrocephalus［J］.Journal of Neurological Surgery Part B，Skull Base，2021，82（Suppl 1）：S45-S47.

［29］" NAYLOR R M，TOPINKA B，RINALDO L，et al.Progressive myelopathy from a craniocervical junction dural arteriovenous fistula［J］.Stroke，2021，52（6）：e278-e281.

［30］" TAKAMATSU S，SUZUKI K，MURAKAMI Y，et al.Usefulness of arterial spin labeling in the evaluation for dural arteriovenous fistula of the craniocervical junction［J］.Radiology Case Reports，2021，16（7）：1655-1659.

［31］" TONG X Z，JIANG Z F，YE M，et al.Craniocervical junction dural arteriovenous fistula with rare fistulous site［J］.Journal of Neurosurgical Sciences，2021，65（4）：456-457.

［32］" ISHIBASHI R，MAKI Y，IKEDA H，et al.Intraoperative identification of the lateral spinal artery in a case of craniocervical junction dural arteriovenous fistula surgically obliterated［J］.The Neuroradiology Journal，2023，36（3）：351-356.

［33］" KOUTSIOUMPA C，HO D，SIEGEL C，et al.Dural arteriovenous fistula of the craniocervical junction［J］.Practical Neurology，2024，24（2）：148-151.

［34］" TEZUKA T，NUKARIYA T，KATSUMATA M，et al.\"Missing-piece\" sign with dural arteriovenous fistula at craniocervical junction：a case report［J］.Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases，2023，32（7）：107152.

［35］" 李曉鵬，李彩杰，王華，等.多次誤診的顱頸交界區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺1例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.卒中與神經(jīng)疾病，2023，30（6）：617-618;625.

（收稿日期：2024-06-10）

（本文編輯郭懷?。?/p>