達(dá)芬奇機(jī)器人輔助腹腔鏡腎盂成形術(shù)治療兒童馬蹄腎并腎積水一例報(bào)道（附視頻）

摘 要 本研究報(bào)道1例5歲男性馬蹄腎合并腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）性腎積水患兒，行達(dá)芬奇機(jī)器人輔助腹腔鏡左側(cè)腎盂成形術(shù)。手術(shù)順利，手術(shù)時(shí)間145 min，其中腎盂輸尿管吻合時(shí)間37 min，術(shù)中出血5 ml，術(shù)后患兒恢復(fù)良好，無(wú)并發(fā)癥。術(shù)后病理提示符合腎盂輸尿管連接處狹窄改變。術(shù)后隨訪至今，患兒癥狀消失，復(fù)查超聲提示左側(cè)腎盂積水較前減輕。結(jié)果表明達(dá)芬奇機(jī)器人輔助腹腔鏡腎盂成形術(shù)治療兒童馬蹄腎并UPJO性腎積水安全可行。

關(guān)鍵詞 馬蹄腎；腎積水；腎盂輸尿管連接部梗阻；腎盂成形術(shù)；手術(shù)機(jī)器人

中圖分類號(hào) R608 R692 R726.9 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼 A 文章編號(hào) 2096-7721（2024）02-0259-04

Da Vinci robot-assisted laparoscopic pyeloplasty for horseshoe kidney and hydronephrosis in children： a case report （with video）

LIU Hui， LI Aiwu

（Department of Pediatric Surgery， Qilu Hospital， Shandong University， Jinan 250012， China）

Abstract A 5-year-old male patient with horseshoe kidney and hydronephrosis underwent Da Vinci robot-assisted laparoscopic pyeloplasty in the Department of Pediatric Surgery， Qilu Hospital of Shandong University is reported in this study. The surgery was successfully completed， with the operative time of 145 min. The anastomosis time of renal pelvis and ureter was 37 min， and the intraoperative blood loss was 5 ml. The pediatric patient recovered well after surgery and no complications were found. The postoperative pathological findings showed changes of ureteropelvic junction obstruction （UPJO）. Symptoms of the child were disappeared in postoperative follow-up to now， and the ultrasound reexamination showed that the left hydronephrosis was reduced. The results indicate that Da Vinci robot-assisted laparoscopic pyeloplasty is safe and feasible in the treatment of horseshoe kidney and UPJO hydronephrosis in children.

Key words Horseshoe Kidney; Hydronephrosis; UPJO; Pyeloplasty; Surgical Robot

馬蹄腎是雙腎上極或下極由橫跨中線的實(shí)質(zhì)性峽部或纖維峽部連接所致的一種先天性腎臟融合畸形，其發(fā)病率為1/1800～1/400，其中無(wú)癥狀及輕微癥狀者一般無(wú)需治療，但因神經(jīng)叢、血循環(huán)或輸尿管受壓迫而出現(xiàn)癥狀或并發(fā)癥的患者需積極治療。與單純腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水相比，合并異位、旋轉(zhuǎn)不良和血管畸形等解剖異常的馬蹄腎手術(shù)更為復(fù)雜，具體手術(shù)方式需根據(jù)其具體病因、病情決定。機(jī)器人輔助腹腔鏡腎盂成形術(shù)是當(dāng)前小兒外科應(yīng)用最多的機(jī)器人輔助手術(shù)，目前國(guó)外已有研究證實(shí)其在治療兒童馬蹄腎并腎盂輸尿管連接部梗阻中同樣安全可行，且具有縫合更精細(xì)靈活、手術(shù)時(shí)間更短、術(shù)中出血更少等優(yōu)勢(shì)，但國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道較少?，F(xiàn)報(bào)道本研究中心應(yīng)用達(dá)芬奇機(jī)器人輔助腹腔鏡腎盂成形術(shù)治療兒童馬蹄腎并腎積水1例。

1 臨床資料

患兒男，5歲4個(gè)月，G3P2，體重22.5 kg。本次因陣發(fā)性腹痛、尿頻2月余入院。患兒2月余前因腹痛于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部超聲及CTU檢查提示：馬蹄腎并雙腎旋轉(zhuǎn)不良，左腎腎盂擴(kuò)張積水（左腎盂分離約4.0 cm）如圖1A～B。未予特殊處理。腹痛呈陣發(fā)性，近2月發(fā)作7～8次，排尿后可緩解，伴尿頻，5～6次/d，偶有夜間遺尿，無(wú)尿急、尿痛、血尿及腰背部疼痛等。體格檢查提示左側(cè)腎區(qū)叩擊痛，未見其他異常體征。既往體健。否認(rèn)家族類似病史。入院完善相關(guān)輔助檢查，血肌酐：46 μmol/L；腎小球?yàn)V過(guò)率：170.51 ml/min；血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血、心電圖等檢查均未見明顯異常。MRI提示：雙側(cè)腎下極向內(nèi)傾斜且相連，雙腎門朝前，左腎盂腎盞明顯擴(kuò)張積水，雙輸尿管均未見擴(kuò)張顯影，膀胱未見明顯異常，馬蹄腎并左腎積水，可能存在輸尿管上端狹窄如圖1C～F。ECT提示：馬蹄腎（雙腎下極腎實(shí)質(zhì)相連）；左腎積水，左腎功能受損；右腎顯影不清晰，血流灌注量減少，右腎功能受損，右腎盞及腎盂引流延緩?；純菏中g(shù)指征明確，術(shù)前檢查未見絕對(duì)手術(shù)禁忌。制定手術(shù)治療方案后，向患兒家屬詳細(xì)交代患兒病情、治療方案利弊及風(fēng)險(xiǎn)，并由患兒監(jiān)護(hù)人簽署知情同意書。

2 手術(shù)方法

麻醉成功后，患兒取仰臥位，左側(cè)腰部墊高，呈斜坡臥位。置10F雙腔導(dǎo)尿管（Foley），常規(guī)消毒鋪巾。首先逐層切開臍環(huán)入腹，直視下置入8 mm Trocar，氣腹壓力8 mmHg；置入腹腔鏡，在腹腔鏡監(jiān)視下分別在臍孔Trocar上下6 cm中線處置入兩個(gè)8 mm Trocar，連接好達(dá)芬奇機(jī)械臂，啟動(dòng)達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)。另于右下腹置入5 mm Trocar作為輔助孔。鏡下探查見，患兒腎臟呈倒“Ω”形，左側(cè)降結(jié)腸系膜內(nèi)側(cè)可見擴(kuò)張腎盂，打開側(cè)腹膜，顯露左側(cè)腎盂及輸尿管，見腎盂明顯擴(kuò)張，張力高，周圍炎性粘連，腎外腎盂大小約8 cm×6 cm×7 cm，向腹側(cè)旋轉(zhuǎn)，輸尿管走形于腎蒂血管后方與腎下極前，腎蒂血管與腎下極卡壓輸尿管起始部呈倒“L”形改變，遠(yuǎn)側(cè)輸尿管尚正常。自腎盂最低點(diǎn)切開，修剪保留最低位舌形瓣備用。切除腎盂輸尿管連接部狹窄段，將輸尿管殘端置于左側(cè)腎蒂血管前方以解除卡壓，然后縱行剖開輸尿管遠(yuǎn)端外側(cè)約1 cm。向遠(yuǎn)側(cè)置入26 cm 4.8F雙J管，拔除導(dǎo)絲后可見尿液外溢，證實(shí)通暢。以雙J管為支架，用5-0可吸收線鏡下間斷外翻縫合將輸尿管與腎盂最低位舌形瓣吻合。檢查吻合口通暢，無(wú)張力。仔細(xì)止血，腎周放置引流管一根。關(guān)閉達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)，仔細(xì)縫合各個(gè)穿刺口（如圖2）。

3 結(jié)果

手術(shù)順利完成。手術(shù)時(shí)間145 min，其中腎盂輸尿管吻合時(shí)間37 min，術(shù)中出血5 ml，術(shù)后患兒恢復(fù)良好出院。術(shù)后病理提示：（左側(cè)腎盂輸尿管連接處）送檢襯覆尿路上皮的管壁樣組織黏膜慢性炎癥并充血出血，周圍纖維組織及平滑肌組織不規(guī)則增生，結(jié)合臨床，符合腎盂輸尿管連接處狹窄改變。術(shù)后2個(gè)月CT復(fù)查腹盆，提示左側(cè)腎盂輸尿管成形術(shù)后，左側(cè)腎盂積水較前減輕，雙J管位置良好。于2022年10月16日膀胱鏡下順利取出雙J管（如圖3）。門診定期復(fù)查，患兒癥狀消失，超聲提示左腎積水較術(shù)前明顯減輕?，F(xiàn)患兒仍在密切隨訪中。

4 討論

馬蹄腎（Horseshoe Kidney，HSK）是雙腎上極或下極由橫跨中線的實(shí)質(zhì)性峽部或纖維峽部連接所致的一種先天性腎臟融合畸形，其發(fā)病率為1/1800～1/400，男女比例約2∶1，以腎臟下極實(shí)質(zhì)融合多見。臨床約30% HSK患者可終生不出現(xiàn)癥狀，也無(wú)需特殊治療。HSK癥狀多由并發(fā)癥引起，如疼痛、血尿、惡心、嘔吐等，其最常見的并發(fā)癥是泌尿系統(tǒng)的結(jié)石、梗阻及感染，約占HSK并發(fā)癥的 1/3，單純由腎盂輸尿管連接部梗阻（Ureteropelvic Junction Obstruction，UPJO）所致的腎積水發(fā)生率為 22%～ 40%[1-3]，可見HSK合并UPJO性腎積水患兒比較罕見。

HSK的病因機(jī)制尚未完全明確。目前關(guān)于HSK的病因假說(shuō)主要包括：后腎機(jī)械融合經(jīng)典理論、后腎細(xì)胞遷移異常、宮內(nèi)因素（母體環(huán)境和致畸物暴露）以及相關(guān)的遺傳因素和染色體異常[4-5]。HSK患兒合并UPJO性腎積水的原因多與HSK的解剖特征相關(guān)，腎臟位置異常、旋轉(zhuǎn)不良致輸尿管走形異常甚至成角扭曲，異常血管或HSK峽部壓迫輸尿管等一個(gè)或多個(gè)因素共同作用可造成尿液排出受阻，腎盂張力增高，最終導(dǎo)致腎功能受損。其首選檢查為超聲，在腹主動(dòng)脈前見到融合腎的峽部是診斷HSK的主要依據(jù)，但易受患者體型、腸腔積氣情況、檢查者個(gè)人因素等影響，CT、MRI、DMSA、MSCT血管和尿路造影等均可作為診斷該病及其并發(fā)癥的重要檢查手段[2，6-7]。

與單純UPJO性腎積水比較，合并異位、旋轉(zhuǎn)不良和血管畸形等解剖異常的HSK手術(shù)更為復(fù)雜。其外科治療原則是切除狹窄的UPJ，修剪多余的輸尿管，移位變異的血管和腎盂輸尿管吻合術(shù)[8]。腎盂成形術(shù)是治療該病的有效手段，具體手術(shù)方式也需要根據(jù)具體病因和病情而定。如異位血管壓迫可行離斷型腎盂成形術(shù)，將其置于吻合口后方解除壓迫且不影響血供；輸尿管高位開口及狹窄段過(guò)長(zhǎng)可行FoleyＹ－Ｖ術(shù)式等。目前普遍認(rèn)同單純切開峽部是無(wú)益的[9]。過(guò)去通常在HSK合并UPJO行腎盂成形術(shù)時(shí)常規(guī)加行峽部離斷及腎固定術(shù)，部分學(xué)者認(rèn)為這樣可以糾正腎臟的解剖位置以保持尿路通暢[8，10-11]。

也有學(xué)者認(rèn)為單純Anderson-Hynes腎盂成形術(shù)是治療該病的高效、安全方式，離斷峽部并不會(huì)對(duì)手術(shù)成功率產(chǎn)生影響，反而會(huì)導(dǎo)致側(cè)支腎盂梗死及出血增多[12-14]。結(jié)合各項(xiàng)輔助檢查及術(shù)中探查所見，考慮本例患兒存在UPJ器質(zhì)性狹窄，合并輸尿管走形異常及腎蒂血管壓迫，多因素共同導(dǎo)致腎積水的發(fā)生，由于峽部未壓迫輸尿管，故單純行離斷型腎盂成形術(shù)，未處理峽部。術(shù)后隨訪患兒腹痛癥狀消失，腎積水較術(shù)前明顯減輕，手術(shù)效果滿意。

腹腔鏡腎盂成形術(shù)治療兒童HSK并UPJO性腎積水安全有效已得到國(guó)內(nèi)外廣泛證實(shí)[12，15]。

而且國(guó)外已有研究證明達(dá)芬奇機(jī)器人輔助腹腔鏡腎盂成形術(shù)在治療兒童HSK并UPJO時(shí)同樣安全可行，其縫合更精細(xì)靈活、手術(shù)時(shí)間更短、術(shù)中出血更少，甚至比腹腔鏡手術(shù)更有優(yōu)勢(shì)，這得益于手術(shù)機(jī)器人精細(xì)靈活的操作器械、可放大10～15倍的3D視野、動(dòng)態(tài)縮放、震顫自動(dòng)濾除以及更加科學(xué)的人體工程學(xué)設(shè)計(jì)等優(yōu)勢(shì)[14，16-18]。

本研究進(jìn)一步證實(shí)達(dá)芬奇機(jī)器人輔助腹腔鏡腎盂成形術(shù)治療兒童HSK并UPJO性腎積水安全有效，而詳細(xì)的術(shù)前檢查、正確判斷梗阻原因并選擇合適的手術(shù)方式是良好預(yù)后的必要條件。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：劉慧負(fù)責(zé)設(shè)計(jì)論文框架，起草論文，研究過(guò)程實(shí)施，數(shù)據(jù)收集，統(tǒng)計(jì)學(xué)分析、繪制圖表以及論文修改；李愛武負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。

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編輯：劉靜凱