膀胱血管周上皮樣細胞腫瘤影像學特征分析(附2病例)

黃燕濤 冷媛媛,* 鄒燕麗 仲建全 舒 適 繆卓利

1.四川省自貢市第一人民醫(yī)院放射科(四川 自貢 643000)

2.四川省自貢市第一人民醫(yī)院病理科(四川 自貢 643000)

血管周上皮樣細胞瘤 (perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)是一種在組織學和免疫組化上具有獨特表現(xiàn)的血管周上皮樣細胞構(gòu)成的間葉源性腫瘤。肝臟、腎臟及子宮闊韌帶較為多見，而發(fā)生在膀胱罕見，本文報道2例膀胱PEComa，并結(jié)合國內(nèi)文獻報道中提及的相關(guān)影像學表現(xiàn)共10例(表1)，總結(jié)該腫瘤的臨床特點及影像學征象，以對本病具有更深刻認識。

表1 國內(nèi)文獻報道10例膀胱PEComa資料

1 資料與方法

1.1 一般資料病例1：患者，女，55歲。于我院體檢行陰道彩超發(fā)現(xiàn)右側(cè)附件區(qū)囊性占位，無發(fā)熱、腹痛、尿頻、尿急、陰道流血等不適；腹部CT示膀胱右側(cè)份見囊實性腫塊，大小約6.2cm×5.4cm×4.6cm，其內(nèi)可見分隔及分層，實性部分及壁可見明顯不均勻強化；腫瘤標記物(-)；行盆腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見膀胱右側(cè)一大小約6.0cm×5.0cm×4.5cm質(zhì)硬腫物，穿透膀胱肌壁肌層，與膀胱后腹膜和脂肪粘連嚴重，與右側(cè)輸尿管分界不清，剖開腫塊其內(nèi)可見較多暗紅色血凝塊；病理圖片示腫瘤細胞呈上皮樣，胞漿豐富、嗜酸性，胞質(zhì)內(nèi)可見黑色素顆粒，核仁明顯；免疫組化標記結(jié)果顯示：腫瘤細胞呈CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、SMA(+)、S100(-)、Ki67(+，<5%)、Vim(+/-)、Desmin(+/-)、P-CK(-)、HMB45(+)、MelanA(-)、Cyclin-D1(+)、Inhibin(-)、CD10(+/-)(圖1)。病例2：患者，女，66歲。因“糖尿病、高血壓并反復頭暈就診”，無尿急、尿痛等不適；腹部CT示膀胱后壁類圓形實性結(jié)節(jié)向腔內(nèi)突出，最大徑約1.4cm，增強掃描動脈期呈明顯均勻強化，靜脈期強化程度減低，鄰近膀胱壁稍增厚；盆腔MRI示膀胱后壁結(jié)節(jié)，并見一蒂與膀胱壁相連，最大徑約1.4cm，T1WI呈高信號，T2WI-SPAIR呈稍高信號，DWI呈高信號，ADC圖呈低信號，增強掃描明顯均勻強化；行膀胱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見膀胱三角區(qū)靠右結(jié)節(jié)狀類圓形腫物，大小約1.3cm×1.0cm×1.0cm，有蒂，基底血供豐富，腫瘤呈暗紅色；病理圖片示：腫瘤由上皮樣細胞組成，排列呈巢狀，可見核仁，細胞質(zhì)透明呈嗜酸性，間質(zhì)血管豐富；免疫組化標記結(jié)果顯示：腫瘤細胞呈CD34(血管+)、SMA(+)、Vimentin(-)、P-CK(-)、HMB45(+)、MelanA(部分+)、S100(-)、Ki67(+，<5%)(圖2)。2例病理診斷為膀胱血管周上皮樣細胞瘤(PEComas)。

圖1A-圖1F 病例1 影像學及相關(guān)圖像；圖1A CT增強掃描動脈期示膀胱右側(cè)囊實性腫塊，并不均勻強化；圖1B CT增強掃描靜脈期腫塊實性成分持續(xù)強化，囊內(nèi)可見液液平(箭頭所示)；圖1C-圖1D 冠狀面及矢狀面示腫塊向膀胱內(nèi)外突出；圖1E 大體標本，腫塊內(nèi)較多暗紅色血凝塊；圖1F 病理圖片示腫瘤細胞呈上皮樣，胞質(zhì)內(nèi)可見黑色素顆粒，核仁明顯(HE×400)。

圖2A-圖2F 病例2 CT及MRI圖像；圖2A CT增強掃描動脈期示膀胱后壁一結(jié)節(jié)向腔內(nèi)突出，病明顯均勻強化；圖2B CT增強掃描靜脈期結(jié)節(jié)持續(xù)強化；圖2C T1WI示結(jié)節(jié)呈稍高信號；圖2D T2WI示結(jié)節(jié)呈稍高信號；圖2E DWI示結(jié)節(jié)呈明顯高信號；圖2F 增強掃描示結(jié)節(jié)明顯均勻強化。

1.2 方法收集我院經(jīng)病理證實的2例膀胱血管周上皮樣細胞腫瘤的臨床及影像學資料，并結(jié)合相關(guān)文獻的共10例患者，總結(jié)該腫瘤的影像學特征。

2 結(jié)果

10例患者中女6例，男4例，平均年齡45.3±4.6歲；8例位于肌壁間，1例位于黏膜下，1例起自黏膜；6例>3cm，3例≦3cm，最大者最大徑約6.8cm，最小者約1.3cm；實性腫物9例，1例為囊實性；本組病例中共8例行增強掃描，實性腫塊(7例)均明顯強化，其中3例為均勻/不均勻持續(xù)強化，1例囊實性者實性成分明顯不均勻持續(xù)強化。

3 討論

PEComas 家族中：血管平滑肌脂肪瘤(AML)多見于肝、腎，透明細胞“糖”瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)好發(fā)于肺，透明細胞腫瘤可見于胰腺、直腸、腹膜、子宮等的，而發(fā)生于膀胱的PEComas極為罕見，國內(nèi)外相關(guān)文獻報道僅數(shù)十例[1-8]。

膀胱PEComa的組織起源及發(fā)病機制迄今尚不明確，可能與該病例較少有關(guān)，需要進一步研究。根據(jù)郎瑯[4]等文獻所統(tǒng)計的該病多見于中青年，最大者78歲，最小者18歲，中位年齡約39歲，且在性別上無明顯差距，女性稍多于男性。本病在臨床上缺乏特異性，多以下腹脹痛為主，少數(shù)患者可伴有血尿，但約半數(shù)患者在查體或因其他不適而就診發(fā)現(xiàn)。組織病理學上，腫瘤主要由上皮樣細胞組成，多排列成巢狀或腺樣，部分細胞可出現(xiàn)異型性、核分裂及壞死，間質(zhì)血管豐富；該病診斷主要依靠免疫組化，HMB45均陽性表達，SMA、MelanA部分表達，CK、S100多為陰性，具有特征性。

膀胱PEComa臨床上罕見，文獻中多以個案報道為主，且大部分缺乏影像學資料；馬強[1]等所報道的行CT或MRI檢查的8例病灶具有以下影像學征象：病灶位于膀胱肌壁間，并向膀胱內(nèi)外突出；腫塊形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，多無周圍侵犯及遠處轉(zhuǎn)移；均為實性腫塊，密度較均勻，囊變、壞死、鈣化少見；病灶信號多較均勻，較大者可因囊變壞死而不均勻，擴散受限；腫塊均血供豐富，增強掃描呈明顯強化，其中3例為持續(xù)強化，1例為動脈期明顯不均勻強化，靜脈期強化減退。我院所收集到的2個病例，其強化程度與文獻報道一致，但病例1病灶成分、病例2病灶起源與文獻報道有所不同，表明膀胱PEComa也可起自黏膜并向腔內(nèi)突出，此類表現(xiàn)與膀胱乳頭狀瘤等難以鑒別，同時也可為囊實性腫塊，由于其血供豐富可導致病灶內(nèi)出血，但需與女性附件病變(囊腺瘤、囊腫等)鑒別。

膀胱PEComa表現(xiàn)為實性者需與膀胱癌、乳頭狀瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等鑒別，女性囊實性者需與卵巢囊腺瘤、囊腫等鑒別。(1)膀胱癌 臨床上多有血尿，病變區(qū)膀胱壁多不規(guī)則增厚，腫塊多向腔內(nèi)突出且與膀胱壁寬基底相連，增強掃描動脈期多明顯強化，靜脈期強化程度減退[9]；(2)膀胱乳頭狀瘤 病灶多向腔內(nèi)突出，多有蒂與壁相連，增強掃描以中度延遲強化為主，與向腔內(nèi)生長的膀胱PEComa難以鑒別[10]；(3)膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤 病灶多較小，增強掃描動脈期明顯均勻強化，延遲期可減退，影像學上與PEComa較難鑒別，但副神經(jīng)節(jié)瘤患者在排尿時可出現(xiàn)心慌、頭暈、血壓升高等癥狀具有特征性[11]；(4)卵巢囊腺瘤 圓形或橢圓形囊性腫塊，單房或多房，囊內(nèi)可見細條狀間隔，囊壁可有乳頭狀突起，增強掃描囊壁、分隔或乳頭狀突起可輕-中度強化[12-13]；(5)卵巢囊腫 多無臨床癥狀，伴出血者多表現(xiàn)為急性腹痛，CT及MRI上多為水樣密度/信號，伴出血者可見液液平，囊壁可強化[14]。

膀胱PEComa臨床上多無典型表現(xiàn)，影像學上病灶以實性為主且多向膀胱內(nèi)外突出具有特征性，但向腔內(nèi)突出者或囊實性腫塊術(shù)前診斷較困難，術(shù)后免疫組化仍是本病診斷的“金標準”，尤其是HMB45陽性表達最具診斷價值；膀胱PEComa以良性表現(xiàn)為主，但也可為不確定的惡性或潛在惡性[2-3]，因此盡早手術(shù)切除為首選治療方式。