肝臟鈣化性巢狀間質(zhì)上皮腫瘤1例影像學(xué)表現(xiàn)并文獻(xiàn)分析?

李 華 劉 青 何 盈 李建龍

山東省日照市人民醫(yī)院核磁共振室(山東 日照 276800)

1 臨床資料

患者，女 16歲，1天前出現(xiàn)眼結(jié)膜色黃。查體發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，肝肋下8cm可觸及，有結(jié)節(jié)狀腫物感。AFP、CA125 陰性；ALT、AST、GGT、ALP均升高。

1.1 影像資料CT平掃示肝內(nèi)巨大團(tuán)塊樣分葉狀稍低密度灶，大小約116?95mm，其內(nèi)多發(fā)斑片狀高密度鈣化影及小片狀低密度影(圖1)。

圖1 CT平掃示團(tuán)快狀低密度影其內(nèi)多發(fā)鈣化灶。圖2-圖6 MRI平掃及普美顯T1WI顯示低信號，其內(nèi)可見更低信號影T2WI顯示病灶呈高信號，其內(nèi)可見更高信號，周邊可見低信號，DWI顯示高信號，中央為低信號顯示病灶不同強(qiáng)化時期的征象，肝膽期依然呈高信號。

MRI平掃及普美顯(Gd-EOB-DTPA)增強(qiáng)示肝內(nèi)巨大腫塊影，在T1WI上呈低信號，中心見更低信號影，同反相位上信號無明顯變化，在T2WI上呈高信號，局部見低信號，中央見更高信號，DWI示腫塊邊緣為高信號，中央為低信號，注射普美顯后動脈期邊緣明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期范圍向內(nèi)部擴(kuò)大，強(qiáng)化程度與肝實質(zhì)相仿，肝膽期病灶強(qiáng)化，未見低信號(圖5-圖10)。

1.2 手術(shù)與病理手術(shù)及病理：切面灰白色，質(zhì)地中等，界尚清，中央質(zhì)硬鈣化；周圍肝臟灰黃色細(xì)膩；免疫組化：AFP、ARG-1、ARID1a、CK7、GPC3、Hepatocyte、SYN、CgA、ER、PR均陰性；CD34血管、CD56、CK19部分、GS部分、Vim、WT-1部分、SMA、CK(pan)呈陽性，ki-67增值指數(shù)約為15%。病理結(jié)果：鈣化性巢狀間質(zhì)-上皮腫瘤，侵犯肝被膜，部分區(qū)顯著鈣化。

2 討論

肝臟鈣化性巢狀間質(zhì)-上皮腫瘤(calcifying nested stromalepithelial tumor，CNSET)是一類非常罕見的細(xì)胞活性比較低的肝臟惡性潛能腫瘤[1]，由于該病比較罕見，直到2009年Makhlouf[2]等人報道了9例具有相同組織學(xué)不同形態(tài)學(xué)特征的肝臟腫瘤，并將這類腫瘤命名為肝臟NEST。國內(nèi)從病理方面報道2例[3-4]。目前認(rèn)識不足，此類腫瘤好見于2～33歲女性，絕大多數(shù)是20歲以下的青少年?；颊叨酂o癥狀，多偶然發(fā)現(xiàn)，CT表現(xiàn)為巨大的低密度肝占位，內(nèi)部見粗大的鈣化，MRI表現(xiàn)為T1WI呈等信號，T2WI呈等稍高信號，增強(qiáng)后見動脈期明顯強(qiáng)化，靜脈及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，肝細(xì)胞特異期表現(xiàn)為高攝取。CNSET需與臨床資料及影像表現(xiàn)較相似的肝局灶性結(jié)節(jié)增生、纖維板層型肝癌鑒別。局灶性結(jié)節(jié)增生是一種上皮性中心瘢痕的良性腫瘤樣病變，動脈期病灶明顯強(qiáng)化呈高信號，門脈期或延期期病灶呈等或低信號，肝細(xì)胞特異期仍可攝取普美顯(Gd-EOB-DTPA)，影像表現(xiàn)中心瘢痕延遲強(qiáng)化是局灶性結(jié)節(jié)增生特征性表現(xiàn)[5-6]，一般鈣化比較少見。纖維板層型肝癌一種罕見的有瘢痕的低度惡性腫瘤，內(nèi)部鈣化是其特點[7]。動脈期病灶明顯均勻或者不均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期造影劑廓清呈低信號(快進(jìn)快出)，肝細(xì)胞特異期病灶呈明顯低信號，中央瘢痕呈持續(xù)性低信號。而本病例動脈期邊緣明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期范圍向內(nèi)部擴(kuò)大，強(qiáng)化程度與肝實質(zhì)相仿，肝膽期病灶強(qiáng)化，未見低信號，當(dāng)以上幾點鑒別困難時，我們影像科醫(yī)生能夠想到CNSET可能性，當(dāng)然這個病例的影像學(xué)更多深入細(xì)節(jié)的研究方面還需積攢病例進(jìn)一步學(xué)習(xí)，以期待能更好的明確診斷和加深認(rèn)識。最后確診還需穿刺和病理。