縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤CT的診斷價(jià)值

虞 昊 許尚文 陳自謙

1.福建中醫(yī)藥大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)院(福建 福州 350025)

2.聯(lián)勤保障部隊(duì)第九〇〇醫(yī)院放射診斷科(福建 福州 350025)

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neurological endocrine tumors，NET)是一組異質(zhì)性的惡性腫瘤，起源于彌漫性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)[1]，胃腸道和肺是原發(fā)腫瘤最常見(jiàn)的部位，但原發(fā)于縱隔的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤少見(jiàn)，約占縱隔腫瘤的2%-4%[2-3]。目前影像學(xué)報(bào)道不多，國(guó)內(nèi)多以小樣本的回顧性研究為主，術(shù)前診斷難度較大，故本文回顧并分析21例經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)為縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的一般臨床特征及CT影像學(xué)表現(xiàn)，進(jìn)一步加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料選取2013年8月至2022年7月在我院期間經(jīng)病理證實(shí)的MNEC患者共21例，其中男性患者15例，女性患者6例，中位年齡58歲，平均年齡57歲。臨床表現(xiàn)為：咳嗽、氣喘、胸悶、胸痛的病人11例，體檢發(fā)現(xiàn)1例，頭暈頭痛1例，四肢麻木1例，反復(fù)腹瀉1例。

1.2 檢查方法采用Philips Brilliance 64層、Philips iCT256層螺旋CT掃描儀?；颊哐雠P位，由頭先進(jìn)，身體自然平躺于床面正中心，兩手臂臂上舉。掃描范圍由肺尖到底部，包括完整的肺組織。掃描參數(shù): 管電壓 120kV，管電流50mAs，層間距5mm，層厚5mm，矩陣512×512。增強(qiáng)掃描: 使用對(duì)比劑團(tuán)注追蹤技術(shù)自動(dòng)觸發(fā)掃描。結(jié)束后對(duì)圖像進(jìn)行1mm薄層重建。

1.3 圖像分析所有的CT圖像由2名從事胸部影像診斷多年的醫(yī)師行獨(dú)立閱片分析，對(duì)所觀察圖像協(xié)商達(dá)成統(tǒng)一的意見(jiàn)。觀察內(nèi)容：平掃：腫瘤大小(軸位最大徑)，位置，形態(tài)(類(lèi)圓形、分葉/不規(guī)則)，有無(wú)壞死(定義為增強(qiáng)后相對(duì)低密度區(qū))，有無(wú)鈣化；增強(qiáng)：強(qiáng)化程度(CT值在0-20HU判定為輕度強(qiáng)化、20-40HU判定為中度強(qiáng)化、>40HU判定為重度強(qiáng)化)；大血管侵犯；周?chē)鹃g隙(清晰、模糊)；是否出現(xiàn)轉(zhuǎn)移(淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移)。

1.4 病理學(xué)結(jié)果參考標(biāo)準(zhǔn)為2021版WHO最新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，主要組織病理學(xué)類(lèi)型：低級(jí)別經(jīng)典型類(lèi)癌、中級(jí)別非經(jīng)典型類(lèi)癌、高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌(包括大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和小細(xì)胞癌)。

2 結(jié)果

本組21例中，5例經(jīng)手術(shù)切除，其余均行穿刺獲取腫塊組織進(jìn)行病理檢查，其中高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌5例，包括低級(jí)別典型類(lèi)癌2例，中級(jí)別非典型類(lèi)癌3例；高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌16例，包括大細(xì)胞癌2例，小細(xì)胞癌14例。

21例患者病灶主體均位于縱隔內(nèi)，影像學(xué)特征見(jiàn)表1。位于中前縱隔11例，前中縱隔2例，中縱隔8例；軸位直徑最大為11.5cm，中位數(shù)數(shù)值為7.5cm。病灶主要包括不規(guī)則葉狀17例，類(lèi)圓形4例；壞死20例，散在點(diǎn)狀鈣化灶5例(圖1A)。病灶周?chē)鹃g隙：18例周?chē)鹃g隙模糊或者消失，3例清晰。周?chē)M織侵犯：侵犯胸壁及胸膜各1例，侵犯心包5例，侵犯縱隔內(nèi)大血管13例，其中3例侵犯上腔靜脈(圖1B)。21例增強(qiáng)掃描后，4例輕度強(qiáng)化，15例中度強(qiáng)化，2例重度強(qiáng)化，腫塊內(nèi)迂曲走形的血管10例(圖1C)。轉(zhuǎn)移：9例縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(圖1B)，2例肺門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例鎖骨上窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例肝胃間隙淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(圖1F)。

表1 縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤影像學(xué)特征

3 討論

原發(fā)性MNEC比較少見(jiàn)，大多數(shù)為惡性,好發(fā)于中老年男性，(男女比例約為3：1)[5]。在本組病例當(dāng)中，發(fā)病年齡范圍在31-72歲，中位年齡58歲，男女比例為2.5:1，這與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道大致相符。WHO分類(lèi)及有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道MNEC多數(shù)為不典型類(lèi)癌[4]，但本組病中小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌最多。

MNEC常不伴有特異性臨床癥狀，主要首發(fā)癥狀以咳嗽、胸痛為主，少數(shù)患者會(huì)伴隨有神經(jīng)內(nèi)分泌異常表現(xiàn)，如出現(xiàn)哮喘、腹瀉等類(lèi)癌綜合征[6]；當(dāng)腫塊體積較大時(shí)，鄰近縱隔結(jié)構(gòu)受壓或受侵犯則會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。本組病例主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、氣喘、胸悶、胸痛不適11例，上腔靜脈綜合征2例，3例患者無(wú)明顯癥狀，本組病例都不伴有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀，與文獻(xiàn)報(bào)道不相符?？v隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤易復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的惡性?xún)A向，所以預(yù)后較差。早期疾病處理的目標(biāo)是明確的手術(shù)切除，對(duì)于晚期肺類(lèi)癌或胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可考慮放療或放化療，姑息性化療也是改善臨床癥狀的一種選擇[10]。

由于縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌起源于神經(jīng)嵴的胸腺細(xì)胞[11]，故瘤體多以胸腺區(qū)為中心，因此MNEC多見(jiàn)于前中縱隔，本組病例全部位于前縱隔或中縱隔。CT上通常表現(xiàn)為縱隔內(nèi)單發(fā)的腫塊影，以軟組織密度為主，密度不均勻，常可見(jiàn)壞死，偶見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化灶，動(dòng)脈期常呈不均勻強(qiáng)化；較大的病灶通常包繞、壓迫或侵犯鄰近血管，部分可侵犯上腔靜脈或出現(xiàn)癌栓形成。參閱相關(guān)文獻(xiàn)并綜合所收集到的病例，筆者依據(jù)腫塊的大小將MNEC分為兩組。

當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)(直徑≥4cm)：發(fā)生在前中縱隔的腫塊影，密度不均勻，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)可出現(xiàn)壞死(17/18)，少數(shù)出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化灶(5/18)；增強(qiáng)掃描病灶一般為中度-重度強(qiáng)化，瘤體內(nèi)可見(jiàn)走行迂曲的血管影(10/18)；本病具有侵襲性，易侵犯周?chē)笱芗靶陌?13/18)，肺門(mén)及縱隔內(nèi)可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)(10/18)。有文獻(xiàn)報(bào)道，在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫塊中可見(jiàn)到鈣化灶，吳靖雯[7]等認(rèn)為鈣化灶是具有特征性的影像表現(xiàn)，本組病例有5例患者出現(xiàn)鈣化灶，均為散在的點(diǎn)狀鈣化灶。因此，筆者認(rèn)為在腫塊較大的MNEC中，散在的鈣化可作為一個(gè)提示征象。李穎珊等[8]認(rèn)為，瘤內(nèi)穿行的血管征象罕見(jiàn)于其他腫塊，但筆者回顧我院12例前縱隔其他惡性腫瘤CT圖像，發(fā)現(xiàn)侵襲性胸腺瘤以及胸腺癌也可出現(xiàn)瘤內(nèi)血管穿行征象。侵襲性胸腺瘤侵犯上腔靜脈并包繞縱隔內(nèi)大血管，有的學(xué)者則認(rèn)為較MNEC少見(jiàn)，在本組病例中有13例侵犯上腔靜脈或包繞縱隔內(nèi)的大血管，因此筆者認(rèn)為，在較大腫塊中此征象具有一定特征性，但此征象是否能作為與侵襲性胸腺瘤的鑒別點(diǎn)，還需要大量樣本進(jìn)行研究。

當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)(直徑<4cm)：表現(xiàn)為前縱隔一類(lèi)圓形結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，密度均勻，壞死灶位于中央，邊界尚清，無(wú)明顯鈣化；增強(qiáng)掃描后呈環(huán)形強(qiáng)化(3/3)，與陳濤等[9]所報(bào)道一致，強(qiáng)化程度輕度-中度強(qiáng)化；未侵犯周?chē)?，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等惡性征象，但有兩例(2/3)出現(xiàn)了胸痛癥狀。因此筆者認(rèn)為，在體積較小的 MNEC中，中央壞死灶及環(huán)形強(qiáng)化是較具特征性的CT表現(xiàn)。

本病較為少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)特征性不明顯，影像學(xué)表現(xiàn)多樣易與其他疾病混淆。主要的鑒別診斷：(1)胸腺瘤 非侵襲性胸腺瘤通常形態(tài)較規(guī)則，邊界較清楚，包膜完整，密度較均勻，一般不難鑒別；胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在CT和MRI上的表現(xiàn)與侵襲性胸腺瘤無(wú)明顯差異，所以二者在影像學(xué)上鑒別較為困難。(2)胸腺癌 CT上胸腺癌多表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊影，密度均勻，增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可出現(xiàn)低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)，縱隔腫大淋巴結(jié)腫也較常多見(jiàn)。(3)淋巴瘤多見(jiàn)于年輕的男性，影像上多為單發(fā)或多發(fā)腫塊影，多個(gè)結(jié)節(jié)的融合常見(jiàn)，可在全身其他部位有多發(fā)淋巴瘤浸潤(rùn)腫大。CT上一般密度較為均勻，壞死及鈣化均很少見(jiàn)，且增強(qiáng)掃描一般呈輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于MNEC。

綜上所述,縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于中老年男性，臨床癥狀不典型；當(dāng)腫塊較大時(shí)(直徑≥4cm)，具有明顯侵襲性特點(diǎn)，常見(jiàn)壞死、偶見(jiàn)鈣化，動(dòng)脈期呈中度不均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見(jiàn)迂曲走行血管強(qiáng)化影，易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)；當(dāng)腫塊較小時(shí)(直徑<4cm)，表現(xiàn)為類(lèi)圓形軟組織密度影，密度均勻，壞死灶位于中央，無(wú)明顯鈣化；環(huán)形強(qiáng)化，無(wú)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因此，CT對(duì)MNEC的鑒別診斷及術(shù)前評(píng)估具有一定的價(jià)值，但本研究為小樣本回顧性研究，還需要大量樣本進(jìn)行研究分析，進(jìn)一步加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。