下腔靜脈經(jīng)奇靜脈異常延續(xù)致無(wú)導(dǎo)線起搏器植入失敗1 例

張文波 丁信法 王麗華 潘慶麗 許軼洲 潘小宏

患者女性，50 歲。因“反復(fù)黑矇1 年”入院?；颊? 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)黑矇，無(wú)暈厥，無(wú)胸悶、胸痛，無(wú)心悸，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院動(dòng)態(tài)心電圖提示：竇性心動(dòng)過(guò)緩，平均心率59 次/min，可見竇性停搏，最長(zhǎng)RR 間期3.38 s，遂于2022 年4 月21 日收治于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院。患者既往體健，否認(rèn)吸煙、飲酒史，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心腦血管疾病史，否認(rèn)類似疾病家族史。入院體檢：血壓130/77 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），身高170 cm，體重60 kg，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢無(wú)水腫。入院后心肌酶譜、氨基末端腦鈉肽前體、甲狀腺功能、血常規(guī)、血電解質(zhì)和心臟超聲心動(dòng)圖均未發(fā)現(xiàn)異常。心電監(jiān)測(cè)提示竇性停博，最長(zhǎng)RR 間期4.3 s，發(fā)作時(shí)有頭暈。臨床診斷：病態(tài)竇房結(jié)綜合征。有明確心動(dòng)過(guò)緩癥狀，屬于永久起搏器Ⅰa 類適應(yīng)證。

患者喜愛運(yùn)動(dòng)，希望植入無(wú)導(dǎo)線起搏器。與患者溝通后，擬植入Micra 無(wú)導(dǎo)線起搏器（美敦力公司）?；颊哂谌朐旱? 日行起搏器植入術(shù)，手術(shù)過(guò)程如下：常規(guī)消毒雙側(cè)腹股溝區(qū)，局部麻醉后，超聲引導(dǎo)下以Seldinger 技術(shù)成功穿刺右側(cè)股靜脈。在X 線正位透視下，將加硬長(zhǎng)導(dǎo)絲送至上腔靜脈，順序使用18F、23F 鞘管擴(kuò)張右股靜脈后，送入27F 傳送鞘至影像“右心房”中部水平。全身肝素化后，沿傳送鞘送入23F 的Micra 遞送系統(tǒng)至影像“右心房”中下部水平，部分回撤傳送鞘。操縱遞送系統(tǒng)尾端手柄始終無(wú)法將Micra 跨過(guò)三尖瓣送入右心室。遂撤出遞送系統(tǒng)，送入泥鰍導(dǎo)絲，但泥鰍導(dǎo)絲無(wú)法到達(dá)鎖骨上，在氣管杈水平處以180°返折后進(jìn)入右心房，順利跨過(guò)三尖瓣之后進(jìn)入右心室流出道（圖1A、B、C）。行pig導(dǎo)管造影顯示下腔靜脈與右心房不相通，下腔靜脈異位引流至上腔靜脈后匯入右心房，遂證明患者下腔靜脈發(fā)育異常。由于系術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并下腔靜脈畸形，并無(wú)應(yīng)對(duì)此種情況的充分術(shù)前準(zhǔn)備。為了謹(jǐn)慎起見，經(jīng)與患者充分溝通后，決定暫停Micra 植入，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患者超聲檢查（圖1D）提示下腔靜脈中斷，下腔靜脈與右心房不相通，經(jīng)奇靜脈回流入上腔靜脈，肝靜脈回流入右心房。胸腹部CT 血管成像（CT angiography，CTA）檢查（圖1E、F）提示：肝段膈上段下腔靜脈缺如，雙側(cè)髂靜脈、腎靜脈匯入下腔靜脈，與腰升靜脈匯合后向上移行為奇靜脈，增粗的奇靜脈匯入上腔靜脈，最終匯入右心房。遂于4 d 后改行經(jīng)左腋靜脈植入普通雙腔起搏器（A3DR01，美敦力公司），手術(shù)經(jīng)過(guò)順利，術(shù)中未見上腔靜脈畸形。

圖1 患者手術(shù)過(guò)程中所見[A、B、C：X 線正位透視、右前斜30°、左前斜40°顯示泥鰍導(dǎo)絲走行，經(jīng)奇靜脈匯入上腔靜脈，再進(jìn)入右心房，跨過(guò)三尖瓣后達(dá)到右室流出道；D：上下腔靜脈超聲顯示增粗的奇靜脈（虛線箭頭所示）匯入上腔靜脈（實(shí)線箭頭所示）；E、F：胸腹部CTA 冠狀位和矢狀位顯示奇靜脈（粗箭頭所示）匯入上腔靜脈（細(xì)箭頭所示）]

討論下腔靜脈發(fā)育畸形歸因于胚胎期腹膜后靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常，常見的下腔靜脈畸形包括雙下腔靜脈、左側(cè)下腔靜脈、下腔靜脈中斷伴奇靜脈或半奇靜脈異常延續(xù)等。其中下腔靜脈中斷伴奇靜脈或半奇靜脈異常延續(xù)在人群中發(fā)病率約為0.6%[1]，與永存左上腔靜脈發(fā)生率接近，多為影像檢查或者介入術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)[2-3]。奇靜脈沿脊柱右前方上行，在透視影像正位或右前斜位與下腔靜脈、右心房和上腔靜脈基本重疊，在此二體位下難以鑒別。

下腔靜脈作為無(wú)導(dǎo)線起搏器植入最主要的血管途徑，國(guó)內(nèi)鮮有在下腔靜脈異常引流患者中植入無(wú)導(dǎo)線起搏器的案例報(bào)道。本例患者術(shù)中加硬導(dǎo)絲放置在所謂影像“右心房”和影像“上腔靜脈”位置，實(shí)則位于奇靜脈中。術(shù)中筆者未及時(shí)做出甄別，送入傳送鞘及遞送系統(tǒng)，后來(lái)才發(fā)現(xiàn)傳送鞘在奇靜脈中。奇靜脈在氣管杈處以接近直角匯入上腔靜脈，與上腔靜脈嚴(yán)重成角，難以完成傳送鞘及遞送系統(tǒng)的放置。術(shù)后患者胸腹部CTA 及超聲也提示奇靜脈與上腔靜脈成角接近180°，不可能完成傳送鞘的放置和無(wú)導(dǎo)線起搏器的遞送。2019 年Oliveira 等[4]報(bào)道1 例下腔靜脈中斷經(jīng)奇靜脈延續(xù)伴奇靜脈扭曲的患者成功植入Micra 的案例，扭曲的奇靜脈以圓鈍的角度匯入上腔靜脈，使得遞送導(dǎo)管以近似圓形的彎度將Micra 送至右心室心尖部。2022 年Ezhumalai 等[5]報(bào)道了1 例先天性心臟?。ò窬C合征）合并下腔靜脈中斷伴奇靜脈延續(xù)的患者成功植入Micra 案例，患者心臟明顯擴(kuò)大，使得奇靜脈與上腔靜脈成角縮小，而擴(kuò)張的右心及上腔靜脈讓遞送導(dǎo)管有更大的操作空間。與報(bào)道的成功案例對(duì)比，筆者認(rèn)為遞送系統(tǒng)能否通過(guò)奇靜脈與上腔靜脈的成角是決定手術(shù)成敗的關(guān)鍵因素。無(wú)論植入成功與否，必須強(qiáng)調(diào)充分的術(shù)前準(zhǔn)備是保證手術(shù)成功和患者安全的前提。

目前國(guó)內(nèi)無(wú)導(dǎo)線起搏器植入正處于蓬勃發(fā)展階段，越來(lái)越多的患者接受無(wú)導(dǎo)線起搏器植入術(shù)。近期發(fā)表的《無(wú)導(dǎo)線起搏器臨床應(yīng)用中國(guó)專家共識(shí)（2022）》中，對(duì)下腔靜脈途徑異常，傳送鞘無(wú)法通過(guò)的患者不推薦無(wú)導(dǎo)線起搏器[6]。但共識(shí)并未對(duì)如何評(píng)估下腔靜脈途徑做出推薦。結(jié)合本案例及相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)如下：（1）無(wú)導(dǎo)線起搏器植入術(shù)前應(yīng)常規(guī)篩查有無(wú)下腔靜脈發(fā)育異常，超聲檢查可作為首選篩查手段，必要時(shí)行胸腹部CTA 檢查。（2）由于奇靜脈一般在第4 胸椎高度（即氣管杈水平）匯入上腔靜脈[7]，因此術(shù)中經(jīng)股靜脈的加硬導(dǎo)絲應(yīng)能順直越過(guò)氣管杈平面以上，方能證明導(dǎo)絲已通過(guò)右心房。（3）術(shù)中多體位X 線透視影像觀察導(dǎo)絲走行。奇靜脈在左側(cè)位X 線透視下位于心影后方，靠近脊柱；而上腔靜脈及右心房位于心影內(nèi)，可資鑒別。（4）確定加硬導(dǎo)絲在右心房及上腔靜脈中，方可送入傳送鞘及遞送系統(tǒng)。對(duì)于本例患者，如果能在術(shù)前或者手術(shù)早期明確診斷下腔靜脈發(fā)育異常，則可制定出更為完備的手術(shù)策略，減少不必要的手術(shù)創(chuàng)傷以及醫(yī)療資源的浪費(fèi)。