兒童骨筋膜室綜合征的研究進(jìn)展

王乙辛 張志群

骨筋膜室綜合征（acute compartment syndrome，ACS）是指封閉的骨筋膜室在各種因素作用下壓力增高，增高的壓力使骨筋膜室內(nèi)組織灌注量減少，從而導(dǎo)致神經(jīng)和肌肉急性缺血、缺氧產(chǎn)生一系列癥狀［1］，而長時(shí)間的缺血、缺氧將導(dǎo)致肌肉、神經(jīng)和血管內(nèi)皮發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的變化，從而導(dǎo)致患肢永久性殘疾，最終結(jié)局也就是所謂的“Volkmann 缺血性肌攣縮”［2］。而兒童骨筋膜室綜合征（pediatric acute compartment syndrome，PACS）在發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)上并不完全與成人一致，且因患兒缺乏足夠的表達(dá)溝通能力而更易被誤診和漏診。美國國家兒科創(chuàng)傷登記中心的一項(xiàng)研究顯示3 年內(nèi)共登記在案130 例PACS 病例，但真實(shí)發(fā)病率很可能遠(yuǎn)高于此。目前對于PACS 的診治存在著許多爭議，尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。本文回顧總結(jié)了近年來對PACS的病因及診治的研究現(xiàn)狀，并進(jìn)行分析及展望，希望為該病的及時(shí)診治提供幫助。

一、文獻(xiàn)檢索及篩選策略

本文以“兒童骨筋膜室綜合征”“兒童”“診斷”為中文關(guān)鍵詞在中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫中檢索；以“pediatric acute compartment syndrome”“management”“etiology”“children”“ACS”為英文關(guān)鍵詞，在PubMed、Web of Science中進(jìn)行檢索。文獻(xiàn)納入標(biāo)準(zhǔn)：①已正式發(fā)表的期刊文獻(xiàn)；②文獻(xiàn)內(nèi)容涉及PACS的相關(guān)診斷、治療及病因；③同類研究中高質(zhì)量的文獻(xiàn)。文獻(xiàn)排除標(biāo)準(zhǔn)：①文獻(xiàn)質(zhì)量偏低或重復(fù)性研究；②無法獲取全文或重復(fù)發(fā)表的文獻(xiàn)；③非中英文文獻(xiàn)；④學(xué)位論文、會(huì)議論文文獻(xiàn)。⑤僅提及成人骨筋膜室綜合征文獻(xiàn)。⑥護(hù)理相關(guān)文獻(xiàn)。本文共檢索文獻(xiàn)419篇（PubMed檢索128篇，Web of Science 263篇；中國知網(wǎng)19篇，萬方數(shù)據(jù)9篇），最終納入40篇，其中中文文獻(xiàn)1篇，英文文獻(xiàn)39篇（圖1）。

圖1 文獻(xiàn)納入流程圖

二、病理生理機(jī)制

PACS 與ACS 具有相同的病理生理機(jī)制，都是由于封閉的筋膜腔內(nèi)壓力增加導(dǎo)致血流灌注量減少進(jìn)而造成組織損傷。但相比成人，兒童罹患ACS 的風(fēng)險(xiǎn)更大，尤其是青春期男孩，在運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷和手術(shù)后發(fā)生ACS。這是因?yàn)樵撃挲g段的青少年肌肉體積增大而肌筋膜變緊、變厚，筋膜結(jié)構(gòu)更加堅(jiān)固，降低了筋膜室的承壓能力［3］。

三、常見病因

任何引起筋膜室容積減小或者內(nèi)容物增多的因素均可誘發(fā)PACS。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，血管損傷或感染所致的PACS常發(fā)生于10歲以下兒童中，創(chuàng)傷或手術(shù)體位［4］引起的病例多發(fā)生在14 歲以上兒童［5］。但總體而言，不論是兒童還是成人，創(chuàng)傷都是導(dǎo)致骨筋膜室綜合征的最常見病因。據(jù)此，可將該病分為兩大類。

（一）創(chuàng)傷性PACS

眾多文獻(xiàn)綜述顯示，PACS的最常見損傷機(jī)制是高能量創(chuàng)傷［6］。數(shù)據(jù)顯示最常導(dǎo)致PACS的為脛骨骨折（約占40%）［7-8］，其次為前臂/手腕和足部骨折。合并移位的前臂骨折和肱骨髁上骨折［9］（即漂浮肘）發(fā)生PACS 的風(fēng)險(xiǎn)尤其高（增加約33%）［10］。其中，有學(xué)者認(rèn)為前臂開放性骨折以及髓內(nèi)釘手術(shù)過程中長時(shí)間反復(fù)多次的嘗試置釘會(huì)增加PACS 的風(fēng)險(xiǎn)［11］。其他創(chuàng)傷因素還包括擠壓傷和沒有造成骨折的肢體鈍器傷。當(dāng)臨床上出現(xiàn)比較嚴(yán)重的軟組織損傷時(shí)，無論骨折發(fā)生與否，都應(yīng)保持高度警惕。這類病人往往因?yàn)槿狈o骨折狀態(tài)下出現(xiàn)PACS的認(rèn)識(shí)而未能及時(shí)接受有效治療。

（二）非創(chuàng)傷性PACS

常見的非創(chuàng)傷性病因包括手術(shù)、血管損傷、血液系統(tǒng)疾病［12］、收縮性敷料、感染［13］及動(dòng)物咬傷［5］。以下主要闡述兒童特有的病因。

1.血管損傷

血管損傷是最常見的非創(chuàng)傷性病因。在PACS中這些常由動(dòng)脈插管、深部動(dòng)靜脈血栓形成、自發(fā)性出血、血管炎、血管瘤［14］或體外肺膜氧合（ECMO）等造成。在血管相關(guān)性PACS中，PACS的典型體征和征狀最初可能并不存在。根據(jù)Livingston等［5］的回顧性研究，在非骨折引起的PACS中，盡管有64%的患兒已明確存在血管改變、36%的患兒存在明顯運(yùn)動(dòng)障礙，但只有55%的血管性PACS 病人表現(xiàn)出嚴(yán)重的疼痛。此外這些病人還存在很高的肌壞死可能，其預(yù)后也較差，約55%病人殘留一定程度的神經(jīng)或功能缺陷。由血管損傷引起的PACS 會(huì)更快導(dǎo)致缺血發(fā)作，因此外傷后有血管損傷時(shí)更要防止PACS的發(fā)生。

2.急性勞力性骨筋膜室綜合征

這種綜合征非常少見，患病群體多為十幾歲左右的男性運(yùn)動(dòng)員，在進(jìn)行中等強(qiáng)度的體育活動(dòng)后出現(xiàn)［15-17］，這與前文所述的青少年的骨筋膜特點(diǎn)有著極大的關(guān)系。該病常容易被誤診為肌肉拉傷，因此診斷延誤更久，也將帶來更嚴(yán)重的后果。

3.新生兒PACS

對于骨筋膜室綜合征，必須明確的是這不是大齡兒童和成人的“專利”，新生兒期也會(huì)發(fā)生［18］，盡管非常罕見。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)描述，導(dǎo)致新生兒PACS 的病因包括彌漫性血管內(nèi)凝血、自發(fā)性動(dòng)脈血栓、羊水過少和胎兒運(yùn)動(dòng)減少。文獻(xiàn)也支持通過皮膚損傷以及水泡來早期診斷并采取積極手術(shù)治療來降低遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生率［19-21］。

4.醫(yī)源性損傷

所有接受過手術(shù)治療的患兒都存在著發(fā)生PACS 的可能。某些矯形手術(shù)更是將患兒置于PACS 的高危狀態(tài)，例如使用髓內(nèi)釘閉合復(fù)位尺橈骨骨折，這可能與術(shù)中多次復(fù)位有關(guān)［22］；以及兒童脛骨近端截骨術(shù)中因一些外科醫(yī)生在實(shí)施此項(xiàng)手術(shù)時(shí)選擇前室筋膜預(yù)防性切開［5］。肢體包扎過緊或使用夾板、石膏、繃帶固定時(shí)，因過度施壓導(dǎo)致筋膜室容積驟減也可引發(fā)PACS。

四、診斷

相比較ACS，目前PACS 遇到的最大困惑在于如何做到早期快速準(zhǔn)確的診斷。由于兒童缺乏足夠的溝通表達(dá)及認(rèn)知能力，有時(shí)無法準(zhǔn)確區(qū)分ACS所致癥狀與其它刺激損傷引起的癥狀，故而應(yīng)用于ACS診斷的“5P”傳統(tǒng)模式已遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能滿足PACS的早期診斷要求。筆者回顧分析發(fā)現(xiàn)目前提出的PACS診斷方式有以下幾點(diǎn)改變：

（一）“3A”模式替代“5P”模式

與查體刺激不成比例的疼痛通常是ACS 首先出現(xiàn)的癥狀，故以往常用“5P”征即：疼痛（pain）或由疼痛轉(zhuǎn)為無痛（painless）、蒼白（pallor）、無脈（pulselessness）、麻痹（paralysis）和感覺異常（paresthesia）來描述ACS 的臨床表現(xiàn)。然而這些體征和癥狀在兒童身上檢測的可靠性較低，只有在組織發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的損傷之后才會(huì)出現(xiàn)，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)往往提示PACS 已進(jìn)入晚期階段。Ulmer 等［23］分析認(rèn)為傳統(tǒng)“5P”表現(xiàn)的敏感性與陽性預(yù)測值較低，在煩躁、不會(huì)說話的兒童中，這些檢查的作用更是微乎其微?；诖耍琋oonan和McCarthy［24］提出使用“3A”模式來替代傳統(tǒng)“5P”模式，即躁動(dòng)（agitation）、焦慮（anxiety）、止痛（analgesia）需求增加。這一點(diǎn)也得到了Bae等［25］系列研究的支持，他們發(fā)現(xiàn)在血管狀態(tài)發(fā)生改變之前，鎮(zhèn)痛需求增加的平均時(shí)間為7.3 h。而在國內(nèi)臨床中，對于PACS 的高?；純汉苌偈褂弥固鬯?，傳統(tǒng)認(rèn)知甚至認(rèn)為止疼藥的使用有可能掩蓋病情惡化，不利于及早發(fā)現(xiàn)，但尚無有效證據(jù)能夠證明這一觀點(diǎn)［8］。但臨床上確實(shí)發(fā)現(xiàn)PACS患兒往往會(huì)有更長時(shí)間的哭鬧不止及疼痛難忍，因此，“3A”模式或許能成為診斷PACS的新方式。

（二）皮膚表現(xiàn)

不論是ACS 還是PACS，其致病機(jī)制歸根結(jié)底都是由于組織間隙內(nèi)壓力的增高，因此皮膚張力增大和相應(yīng)肌肉部位硬度變大都是外在表現(xiàn)。故而有學(xué)者認(rèn)為可以借此判斷間隙內(nèi)壓力的變化趨勢，有研究顯示腿部ACS 的靈敏度為24%，特異度為55%，手部的靈敏度為49%，特異度為79%［3］。

（三）測量筋膜室內(nèi)壓力

筋膜室內(nèi)壓力測定（ICP）是目前國內(nèi)外認(rèn)可的確診ACS的手段之一，但這一方式存在很多的爭論點(diǎn)。首先，測壓方式及測量裝置尚未統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。其次，選擇筋膜室內(nèi)壓力測量值還是壓力差值作為診斷標(biāo)準(zhǔn)也存在爭議。目前普遍認(rèn)為成人實(shí)行筋膜室切開的壓力閾值為30 mmHg，但在兒童中一直未有明確的閾值標(biāo)準(zhǔn)，盡管多數(shù)人暫時(shí)使用30 mmHg作為PACS壓力閾值。但有研究表明正常兒童的骨筋膜室內(nèi)壓力高于成人［26-27］，而且不同部位的間隔室壓力存在差異，因此使用成人閾值指標(biāo)診斷PACS 易導(dǎo)致過度治療。此外，新生兒正常ICP 值尚未明確，故而該方法診斷新生兒PACS 的有效性和安全性值得懷疑。對于血管因素所致的PACS，因?yàn)槿毖蟮募∪飧菀资艿介g質(zhì)壓力增加的影響，因此該類病人應(yīng)當(dāng)適當(dāng)降低施行切開手術(shù)的壓力閾值標(biāo)準(zhǔn)。

（四）近紅外光譜

隨著醫(yī)療設(shè)備的進(jìn)步與技術(shù)的發(fā)展，越來越多的無創(chuàng)檢測方式逐漸應(yīng)用于臨床。近紅外光譜［28］是一種理想方法，它是通過測量肌肉的氧合血紅蛋白來反映組織的氧合或缺氧程度。肌肉氧合血紅蛋白水平能有效體現(xiàn)筋膜室壓力、灌注壓以及肌肉神經(jīng)功能的喪失程度。但是這種檢驗(yàn)十分昂貴，測量深度有限，并且現(xiàn)階段還缺乏診斷的確切閾值，尚停留在實(shí)驗(yàn)室階段，目前還很難在臨床推廣使用。

（五）各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)

實(shí)驗(yàn)室檢測可以包括完整的血細(xì)胞計(jì)數(shù)、基礎(chǔ)代謝指標(biāo)、肌酸激酶（CK）、尿液分析和尿肌紅蛋白水平［29-30］。CK升高超過1 000 U/mL或肌紅蛋白尿的存在可提示ACS，但這需要與橫紋肌溶解癥進(jìn)行鑒別［3，31］。根據(jù)最新研究，已有學(xué)者發(fā)現(xiàn)肌肉內(nèi)葡萄糖和氧分壓在ACS 發(fā)作后15 min 內(nèi)顯著下降，這使得在不可逆轉(zhuǎn)損傷發(fā)生之前就明確診斷ACS成為可能。因此，動(dòng)態(tài)監(jiān)測CK 或許可以成為早期診斷ACS 的方式之一，這一研究在成人中已經(jīng)開展，在兒童中尚待進(jìn)行。

五、治療策略

PACS 是與時(shí)間賽跑的骨科急癥，及時(shí)有效的治療可以最大程度提升預(yù)后，對于高度懷疑或是保守治療后2～4 h 的患兒應(yīng)實(shí)施急診手術(shù)［32］，切開患肢所有封閉的筋膜室，徹底釋放筋膜室內(nèi)壓力從而緩解神經(jīng)及肌肉的缺血、缺氧癥狀。若是已經(jīng)形成大量壞死組織或者出現(xiàn)擠壓綜合征，應(yīng)進(jìn)行積極的清創(chuàng)抗感染治療。

目前兒童筋膜切開術(shù)的相關(guān)指南（閉合方法，治療的基本原理以及傷口閉合的時(shí)機(jī)）主要受成人文獻(xiàn)的影響。然而，根據(jù)研究表明筋膜厚度、傷口愈合情況、筋膜室壓力等生理狀況以及術(shù)后轉(zhuǎn)歸均存在年齡差異性。因此對于兒童病人應(yīng)當(dāng)有自己的治療策略而不應(yīng)采用現(xiàn)有的成人指南［33］。

實(shí)行減壓手術(shù)的時(shí)間宜早不宜遲，傳統(tǒng)觀念認(rèn)為筋膜切開術(shù)的理想時(shí)間是損傷后6 h 內(nèi)［34］，不建議損傷后36 h 進(jìn)行筋膜切開術(shù)。當(dāng)組織壓力持續(xù)升高一段時(shí)間后，可能會(huì)發(fā)生不可逆的損傷，筋膜切開術(shù)在這種情況下可能是不利的。但根據(jù)Lin 等［35］的一項(xiàng)Meta 分析顯示，在功能完全恢復(fù)的PACS 病人和未完全恢復(fù)的病人之間，其施行切開減壓的時(shí)間在統(tǒng)計(jì)學(xué)上沒有顯著性差異。他們發(fā)現(xiàn)對于那些損傷超過48 h以上接受筋膜切開術(shù)的病人，88%的病人也獲得了完全的功能恢復(fù)。故而，PACS患兒無論是否處于病情晚期，我們都應(yīng)該積極行骨筋膜切開減壓。

對于切開減壓的方式一直存在著爭議，傳統(tǒng)上認(rèn)為大切口更有利于壞死組織的切除和完全減壓。但大切口可能出現(xiàn)感染并且需要二期縫合，甚至后期植皮、瘢痕修復(fù)可能［36-37］。目前已經(jīng)有研究團(tuán)隊(duì)在明顯腫脹和張力升高的區(qū)域使用多個(gè)小切口進(jìn)行減壓并取得了良好效果［38］。但小切口有其局限性，多個(gè)小皮膚切口只能實(shí)現(xiàn)減壓，而不能完全清除缺血性壞死組織，修復(fù)受傷的血管或神經(jīng)。因此該術(shù)式僅建議用于無血管神經(jīng)損傷的早期PACS。

使用負(fù)壓創(chuàng)傷療法延遲閉合切口對于減少間質(zhì)內(nèi)滲出液，提高后期閉合能力也有極大好處［33，38］，這在臨床研究中已經(jīng)得到證實(shí)。此外根據(jù)Bauerly 等［39］的研究，還可輔助使用高壓氧治療及熒光微血管造影監(jiān)測病情發(fā)展，連續(xù)的微血管造影能顯著體現(xiàn)治療效果并反映病情嚴(yán)重程度，借此判斷是否需要實(shí)行截肢手術(shù)。但這一觀點(diǎn)還需更多數(shù)據(jù)佐證。

六、總結(jié)與展望

綜上所述，目前學(xué)術(shù)界對于PACS 的診斷及治療尚無循證指南，相關(guān)文獻(xiàn)也仍以病例報(bào)告為主，但可以明確的是盡管PACS 與ACS 的生理機(jī)制類似，由于兒童與成人機(jī)體的差異性，成人ACS臨床指南并不完全適用于兒童。

ACS與PACS在診斷、治療上有著明顯的差異性，不應(yīng)混為一談。首先，從病因上來說，非創(chuàng)傷性原因?qū)е碌腁CS 更容易發(fā)生在兒童，且可發(fā)生在任何年齡段。其次，診斷成人ACS 傳統(tǒng)的“5P”指標(biāo)在兒童病人中往往很難體現(xiàn)且常發(fā)生在疾病晚期，鎮(zhèn)痛劑需求量增加，焦慮和躁動(dòng)被認(rèn)為是更敏感的臨床指標(biāo)。ICP被認(rèn)為是診斷ACS的客觀指標(biāo)，在成人中使用30 mmHg作為行筋膜切開手術(shù)的臨界值，但正常兒童的骨筋膜室內(nèi)壓力高于成人，而且不同部位其間隔室壓力存在差異，因此診斷PACS 的臨界閾值仍有爭議。而且ICP 是一種有創(chuàng)侵入性檢查，在清醒的患兒中實(shí)施面臨較大難度，無創(chuàng)檢查方法相比ICP更為患兒家長所接受，現(xiàn)階段雖有了實(shí)質(zhì)性的發(fā)展，但尚需更多的臨床病例來驗(yàn)證其準(zhǔn)確率。此外，兒童相較于成人有著更好的肌肉及皮膚條件，故其治療時(shí)間窗較成人更寬，無論損傷時(shí)間多久，行切開減壓手術(shù)都是有必要的，且其預(yù)后較成人更好［40］。

PACS是一種嚴(yán)重的具有潛在肢體壞死可能甚至生命危險(xiǎn)的疾病，因此最好的方法并非手術(shù)而是預(yù)防。對高風(fēng)險(xiǎn)患兒我們應(yīng)盡早解決其原發(fā)疾病、預(yù)防性減輕骨筋膜室內(nèi)壓力，延緩病情發(fā)展。如對于腫脹明顯患兒應(yīng)積極進(jìn)行消腫治療，改善微循環(huán)。

在實(shí)際臨床工作中，兒外科醫(yī)生常以患肢主動(dòng)活動(dòng)因疼痛受限、被動(dòng)活動(dòng)因腫脹中止并出現(xiàn)劇烈疼痛來判斷PACS的可能性。據(jù)此，筆者設(shè)想以高危因素、患肢被動(dòng)活動(dòng)疼痛評(píng)分、患肢皮膚觸痛及緊張程度、患肢筋膜室壓力測量平均值作為指標(biāo)設(shè)計(jì)量表，并開始在單中心實(shí)施，但這需要聯(lián)合多研究中心提高該量表精確性。與此同時(shí)，改良骨筋膜室切開減壓術(shù)從而降低術(shù)后感染率及美觀影響也是我們進(jìn)一步努力的方向。