126例小兒先天性心臟病在基層?jì)D幼保健院外科治療的經(jīng)驗(yàn)

楊盛春 夏園生 王懷貞 黃國(guó)棟 鄒明暉 陳偉丹 馬 力 陳欣欣

1 廣州市增城區(qū)婦幼保健院(廣州 511300)

2 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心(廣州 510623)

我國(guó)每年有大量新生兒在基層醫(yī)院出生，基層?jì)D幼保健院是最重要的新生兒出生地，因此相當(dāng)多的先心病患兒會(huì)在基層?jì)D幼保健院首先被發(fā)現(xiàn)、在該處就診。根據(jù)新生兒0.7%的先心病發(fā)病率計(jì)算，我國(guó)每年出生10～15萬先心病患兒[1- 2]。其中，有部分先心病患兒因?yàn)椴∏榧保o急轉(zhuǎn)運(yùn)困難或其它原因在基層?jì)D幼保健院進(jìn)行先心病手術(shù)的需要[3- 5]。然而，我國(guó)包括基層?jì)D幼保健院心臟外科開展很不普遍，先心病的篩查、診斷和外科治療的技術(shù)有很大的提高空間[4- 5]。2018年9月在上級(jí)醫(yī)院心臟中心協(xié)助下，本婦幼保健院設(shè)立心臟中心，開展小兒先心病外科治療。截止到2021年6月共計(jì)為126例小兒先心病患兒進(jìn)行了先心病外科治療，全部痊愈出院。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

126例小兒先心病患者，男63例，女63例。術(shù)前年齡10天～12歲，平均(20.46±24.14)月；體質(zhì)量2.00～39.00 kg，平均(10.47±6.30)kg(診斷、手術(shù)方法、手術(shù)結(jié)果及隨訪結(jié)果見表1)。術(shù)前臨床表現(xiàn)：3例早產(chǎn)兒、低出生體重兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)發(fā)育障礙，1例新生兒PDA 肺動(dòng)脈高壓(pulmonary hypertension,PH)、心功能障礙均經(jīng)過口服布洛芬治療無效；2例新生兒室間隔缺損(ventricle septal defect，VSD) PH并心功能不全；1例嬰兒VSD 二尖瓣重度關(guān)閉不全心功能衰竭；1例雙腔右心室 VSD紫紺、頻繁缺氧發(fā)作；2例法樂氏四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)明顯紫紺。其它病例因有心臟雜音或其它原因行心臟彩超篩查獲得診斷。

表1 126例手術(shù)術(shù)前診斷、手術(shù)方式、麻醉/體外循環(huán)、結(jié)果/并發(fā)癥、隨訪結(jié)果

1.2 輔助檢查

全部病例術(shù)前均行心電圖、胸部X片、心臟B超檢查；1例主動(dòng)脈縮窄(aortic constriction，CoA) VSD、2例血管環(huán)行心臟CT檢查；全部病例診斷明確。78例VSD有38例合并有中度及以上PH，均為肺血增多型動(dòng)力性PH。

1.3 外科治療

手術(shù)方面，VSD合并二尖瓣關(guān)閉不全(mitral insufficiency，MI)的病例均為VSD左向右分流引起左心室擴(kuò)大二尖瓣環(huán)擴(kuò)大引起的功能性，中度以上均行二尖瓣前外側(cè)交接和后內(nèi)側(cè)交接縮小瓣環(huán)；完全性血管環(huán)Kommerell憩室直徑大于左鎖骨下動(dòng)脈直徑2.0倍，做了Kommerell憩室切除并將左鎖骨下動(dòng)脈移植于左側(cè)頸總動(dòng)脈；CoA VSD PH在深低溫停循環(huán)下切除CoA，將降主動(dòng)脈上拉吻合于擴(kuò)大的主動(dòng)脈弓切口，同時(shí)修補(bǔ)VSD；13例房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)右側(cè)腋下切口、體外循環(huán)下行ASD修補(bǔ)；1例ASD，2例VSD在全麻下微創(chuàng)封堵術(shù)。其它病例均常規(guī)方式手術(shù)。

2 結(jié) 果

126例手術(shù)病例，沒有手術(shù)死亡，全部痊愈出院。1例VSD術(shù)后當(dāng)天胸內(nèi)活動(dòng)性出血，二次開胸止血成功；1例PDA切斷縫合術(shù)后乳糜胸，保守治療無效術(shù)后3天開胸探查手術(shù)，胸腺小乳糜管斷裂，手術(shù)修補(bǔ)成功，術(shù)后痊愈；1例雙主動(dòng)脈弓術(shù)后乳糜胸保守治療痊愈；1例VSD術(shù)后右側(cè)膈肌麻痹呼吸促，行右側(cè)膈肌折疊術(shù)，術(shù)后癥狀消失;術(shù)后肺炎2例，不明原因持續(xù)高熱1例，治療后均痊愈出院。體外循環(huán)下手術(shù)103例，體外循環(huán)16～121 min，平均(47.83±22.13)min；主動(dòng)脈阻斷8～82 min，平均(30.83±15.48)min。深低溫停循環(huán)1例，停循環(huán)時(shí)間時(shí)間18 min。術(shù)后117例超快通道拔出氣管插管入心臟重癥監(jiān)護(hù)室(cardiac intensive care unit，CICU)，9例術(shù)后6小時(shí)～5天撤除呼吸機(jī)，最長(zhǎng)呼吸機(jī)使用時(shí)間5天，原因?yàn)榉窝住４蟛糠植±?～4天從心臟重癥監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)回病房，最長(zhǎng)監(jiān)護(hù)室停留時(shí)間8天，原因也是肺炎。隨訪1個(gè)月～2年9個(gè)月，全部病例心功能一級(jí)，沒有嚴(yán)重心律失常，1例VSD術(shù)后殘余2.8 mm分流，其余病例未見明顯殘余分流，沒有中度及以上二尖瓣或三尖瓣反流。

3 討 論

先心病是最常見的先天性畸形，其發(fā)生率為活產(chǎn)新生兒的0.7%～1.0%，全國(guó)每年有10～15萬先心病患兒出生[1- 2]?；鶎?jì)D幼保健院承擔(dān)著本地區(qū)的婦女兒童的保健和醫(yī)療任務(wù)，有大量小兒先心病被發(fā)現(xiàn)，需要手術(shù)治療。而且國(guó)內(nèi)先心病外科治療病例有逐步向兒童醫(yī)療中心集中的趨勢(shì)[2]，這就更要求兒童醫(yī)院/婦幼保健院兒科擔(dān)負(fù)起兒童先心病外科治療的重任。由于多數(shù)基層?jì)D幼保健院由于技術(shù)、設(shè)備所、有限[4- 5]，不得不將先心病患兒轉(zhuǎn)移到先心病治療中心進(jìn)行冶療，部分患兒存在較大的轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)。為了將先進(jìn)的先心病治療技術(shù)在家門口服務(wù)于當(dāng)?shù)叵刃牟』颊撸?018年9月在上級(jí)醫(yī)院幫助下，本婦幼保健院設(shè)立心臟中心，進(jìn)行先心病外科治療，到2021年6月為止，已經(jīng)成功為126例小兒先心病患兒進(jìn)行了手術(shù)治療，手術(shù)結(jié)果和隨訪結(jié)果均非常滿意，醫(yī)療質(zhì)量達(dá)到了與上級(jí)醫(yī)院先心病治療中心同質(zhì)化的水平。說明基層?jì)D幼保健院在先心病治療中心的協(xié)助下，可以進(jìn)行先心病治療[4- 5]。

要在基層?jì)D幼保健院做好先心病外科治療工作，應(yīng)做到以下三點(diǎn)：

(1)準(zhǔn)確的術(shù)前診斷必不可少。心臟B超是先心病診斷的最重要的手段[4- 5]，心臟CT在主動(dòng)脈縮窄、完全性血管環(huán)病例的診斷上也是非常重要。本組牽涉大血管或血管環(huán)手術(shù)3例，開始1例是在外院行心臟CT檢查，后面2例是在心外科與放射科協(xié)作下新開展心臟CT檢查，很好地完成了診斷，保證了手術(shù)安全。

(2)把握好手術(shù)指征是所有開展先心病外科治療的基本要素。剛出生的新生兒經(jīng)過篩查診斷為先心病后，要為患兒建立醫(yī)療、保健策略。本組3例早產(chǎn)低體重出生兒患有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，都是有明顯的血液動(dòng)力學(xué)意義，影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育的病例，還有1例新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈高壓有明顯心衰表現(xiàn)，在口服布洛芬2個(gè)療程無效，均具有明確的手術(shù)指征[6]，最后這些病例均手術(shù)成功。一般常見先心病，癥狀不明顯，可以到患兒學(xué)齡前或者視醫(yī)療單位條件推遲到1歲后手術(shù)，癥狀明顯甚至病情危重就應(yīng)該盡早在嬰兒期，甚至新生兒期手術(shù)[1,6]。本組有2例新生兒室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓也是有明顯心功能障礙的情況下進(jìn)行了手術(shù)。對(duì)于有頻繁缺氧發(fā)作、紫紺嚴(yán)重的危重復(fù)雜先心病更要盡早手術(shù)，甚至急診手術(shù)[1,7]。本組1例頻繁缺氧發(fā)作的雙腔右心室合并室間隔缺損的患兒在4歲才來本單位就診并在本單位及時(shí)手術(shù)，雖然結(jié)果良好，但在等待手術(shù)的這些年有極大的風(fēng)險(xiǎn)。

(3)選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式對(duì)開展先心病手術(shù)至關(guān)重要。最好的手術(shù)方式是保障手術(shù)質(zhì)量可靠的情況下微創(chuàng)、美容、費(fèi)用低、恢復(fù)快[8- 9]。本組2例室間隔缺損的患者，做了經(jīng)胸小切口室間隔缺損封堵術(shù)；1例房間隔缺損患者經(jīng)頸靜脈房間隔缺損封堵術(shù)。這3例微創(chuàng)封堵避免了體外循環(huán)，手術(shù)創(chuàng)傷小、微創(chuàng)美容，恢復(fù)快。還有6例房間隔缺損患兒右側(cè)腋下切口體外循環(huán)下房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。避開胸部正中切口，手術(shù)切口美容，也減少出血。對(duì)于左向右分流先心病導(dǎo)致二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大所致的二尖瓣返流，是否處理及怎樣處理一直存在爭(zhēng)議[10-11]，本組1例ASD，1例PDA，4例VSD共6例左向右分流先心病合并二尖瓣中度及以上返流，均為功能性，我們?nèi)孔隽硕獍昵巴鈧?cè)交界和后內(nèi)測(cè)交界縮縫將二尖瓣瓣環(huán)縮小，術(shù)后二尖瓣返流均降為輕度，效果良好。完全性血管環(huán)包括雙主動(dòng)脈弓、右弓右降 左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶 迷走左鎖骨下動(dòng)脈、鏡像分支等，完全性血管環(huán)會(huì)壓迫氣管和食道，診斷后需盡早手術(shù)，將環(huán)打斷；對(duì)Kommerell憩室大于左鎖骨下動(dòng)脈直徑的1.5倍，建議將其切除并將左鎖骨下動(dòng)脈移植于左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈[12]。本組1例雙主動(dòng)脈弓、1例右弓右降左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶迷走左鎖骨下動(dòng)脈 Kommerell憩室均左側(cè)開胸手術(shù)，效果滿意。本組有1例主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓的病例，我們采用全麻、體外循環(huán)、深低溫停循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)+主動(dòng)脈縮窄切除 擴(kuò)大的主動(dòng)脈弓切口端-端吻合術(shù)的一期手術(shù)，手術(shù)成功，術(shù)后隨訪心功能一級(jí)。這樣避免分期手術(shù)，有利于患者盡快康復(fù)，減少手術(shù)次數(shù)，也降低了費(fèi)用[13]。

快通道心臟麻醉是建立在心外科、麻醉、體外循環(huán)和心臟術(shù)后監(jiān)護(hù)治療快速發(fā)展的基礎(chǔ)上提出的。快通道麻醉與常規(guī)麻醉相比，可避免長(zhǎng)時(shí)間機(jī)械通氣而影響呼吸功能的恢復(fù)，減少呼吸道并發(fā)癥；使患者更舒服，對(duì)手術(shù)的滿意度明顯提高；可較快離開監(jiān)護(hù)室，提高醫(yī)療資源利用率，降低醫(yī)療費(fèi)用[14-15]。但是在臨床實(shí)施過程中醫(yī)務(wù)工作者必須共同努力，才能達(dá)到快速拔管、降低醫(yī)療成本的目的。本著與上級(jí)醫(yī)院心臟中心醫(yī)療水平同質(zhì)化的目標(biāo)，對(duì)本組93%病例術(shù)后采用手術(shù)拔出氣管插管快通道轉(zhuǎn)入CICU治療，有利于患兒術(shù)后盡快康復(fù)，減少費(fèi)用，縮短在CICU治療時(shí)間，節(jié)約醫(yī)療資源。

心臟手術(shù)牽涉到多學(xué)科合作。需要體外循環(huán)機(jī)、有創(chuàng)監(jiān)護(hù)設(shè)備、呼吸機(jī)、血?dú)夥治鰞x、新生兒暖箱等特定的儀器設(shè)備和手術(shù)室、CICU等工作場(chǎng)所。更需要心臟外科醫(yī)生、心臟重癥監(jiān)護(hù)醫(yī)生、心臟手術(shù)麻醉師、心臟B超醫(yī)師、器械護(hù)士、術(shù)后監(jiān)護(hù)護(hù)士等。當(dāng)然，建立先心病外科治療的流暢流程也是非常重要。我們?cè)O(shè)立了先心病?？崎T診，有資深先心病專家坐診，對(duì)術(shù)前先心病患兒進(jìn)行診斷治療并篩選適合手術(shù)的先心病患者住院，同時(shí)對(duì)術(shù)后先心病患者進(jìn)行定期復(fù)診、治療。