以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀的自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺一例

文/韓藝華，金明吉

頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（carotid cavernous sinus fistula，CCF）是一種臨床少見的腦血管疾病，指頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段或其在海綿竇內(nèi)的分支發(fā)生破裂，動(dòng)脈血經(jīng)破損口直接與海綿竇內(nèi)的靜脈血溝通，形成異常的動(dòng)-靜脈溝通，導(dǎo)致海綿竇內(nèi)的壓力增高，出現(xiàn)一系列臨床癥狀，由外傷引起的CCF占75%以上，稱為外傷性CCF，其余25%為自發(fā)性CCF。動(dòng)脈瘤性CCF屬于自發(fā)性CCF，以眼瞼下垂、復(fù)視、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等腦神經(jīng)受累作為首發(fā)癥狀的動(dòng)脈瘤性CCF在臨床報(bào)道中較少見?，F(xiàn)報(bào)道1例以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀的自發(fā)性CCF患者，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以供臨床醫(yī)師對(duì)此病加強(qiáng)認(rèn)識(shí)并提高診治水平。

1 患者

女，46歲，主因“頭痛、右眼瞼下垂6d，加重2d”于2019年11月25日收入延邊大學(xué)附屬醫(yī)院延邊醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呷朐呵?d，患者無明顯誘因突然出現(xiàn)頭痛、右眼瞼下垂，頭痛以前額部、眼眶周圍為著，當(dāng)時(shí)未具體診治。入院前2d，上述癥狀逐漸加重，表現(xiàn)為右眼不能睜開，伴有視物雙影，無肢體活動(dòng)障礙。既往體健，發(fā)病前無外傷史，無發(fā)熱、咳嗽、腹瀉等感染病史，無高血壓、糖尿病等慢性疾病史。入院體格檢查：體溫36.5℃，血壓 150/90mmHg，脈搏84次/min，呼吸17次/min。神清語明，記憶力、定向力、理解力正常，右側(cè)眼瞼下垂，右側(cè)眼眶區(qū)腫脹，右側(cè)結(jié)膜充血水腫，右眼外下斜視，右眼向上、向下、向內(nèi)轉(zhuǎn)動(dòng)受限，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌力V級(jí)，肌張力正常，未見感覺障礙，腱反射對(duì)稱，未引出病理反射，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：超敏C反應(yīng)蛋白 11.66 mg/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶 45 U/L，r-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶 146 U/L；低密度脂蛋白膽固醇 4.42 mmol/L；空腹血糖 7.7 mmol/L，糖化血紅蛋白 6.2 %。血電解質(zhì)、腎功能、心肌酶、凝血常規(guī)、同型半胱氨酸、梅毒血清學(xué)檢測(cè)、葉酸、維生素B12均正常。影像學(xué)檢查：頭部MRI顯示，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇旁見不規(guī)則流空效應(yīng)，垂體被推至左側(cè)，考慮右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤（圖1a,1b）。頭頸部CT血管成像（CTA）顯示，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段周圍可見瘤狀突起，瘤高9.6mm，瘤頸11.2mm，考慮右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤（圖1-c）。全腦血管造影術(shù)（DSA）顯示，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段可見不規(guī)則囊狀異常血管團(tuán)，旁可見靜脈血管顯影，大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈顯影不良，前交通動(dòng)脈開放，通過前交通動(dòng)脈向右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血，考慮右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（圖1-d）。心電圖正常。初步診斷為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺。治療：在全麻下行頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺栓塞術(shù)，即球囊輔助彈簧圈栓塞治療，術(shù)后復(fù)查DSA示頸內(nèi)動(dòng)脈與靜脈竇系統(tǒng)破口完全封閉（圖1e、圖1f）?；颊哂谛g(shù)后第3d開始右眼可逐漸睜開，眼瞼下垂逐漸恢復(fù)，呈不完全右眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)較前改善，于術(shù)后第7d右眼上視、下視、內(nèi)收功能較術(shù)前明顯改善，恢復(fù)良好并出院。出院后電話隨訪結(jié)果：術(shù)后隨訪3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月療效，患者眼部癥狀完全改善，尚未復(fù)發(fā)。

圖1 自發(fā)性動(dòng)脈瘤性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺影像學(xué)檢

2 討論

頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤占所有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的1%-9%。自發(fā)性CCF在臨床中較少見，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前考慮的原因有：（1）內(nèi)分泌改變。與體內(nèi)雌激素的變化有關(guān)，主要見于絕經(jīng)后及妊娠期婦女，文獻(xiàn)報(bào)道長期服用己烯雌酚可能發(fā)生自發(fā)性CCF。（2）先天性血管發(fā)育異常。如先天性海綿竇區(qū)域的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤、Ehlers-Danlos綜合征等。（3）動(dòng)脈血管壁脆性增加及退行性病變。如動(dòng)脈粥樣硬化。本病例為中年女性，既往否認(rèn)高血壓、糖尿病等動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，無雌激素藥物服用史，考慮為先天性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤破裂引起自發(fā)性CCF。

自發(fā)性CCF最常見的臨床癥狀是搏動(dòng)性突眼、與動(dòng)脈搏動(dòng)一致的顱內(nèi)血管雜音、球結(jié)膜充血水腫和視力減退等癥狀，顱神經(jīng)麻痹較為少見。動(dòng)脈瘤性CCF多為突發(fā)起病，90%以上的CCF存在搏動(dòng)性突眼癥狀，是由于頸內(nèi)動(dòng)脈破裂后動(dòng)脈血進(jìn)入海綿竇，增加了海綿竇的壓力，使得海綿竇的所有靜脈回流受阻，引起球結(jié)膜充血、水腫、眼球突出，眼壓增高者可致視力下降甚至失明等。由于動(dòng)眼神經(jīng)走行于海綿竇內(nèi)，在頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺患者中，隨著海綿竇壓力的升高及搏動(dòng)性沖擊，可致竇內(nèi)神經(jīng)牽拉受損，動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)等可受累，可致頭痛、眼瞼下垂、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等表現(xiàn)。

影像學(xué)檢查具有重要診斷價(jià)值。MRI示患側(cè)海綿竇增寬，內(nèi)可見動(dòng)脈瘤流空信號(hào)影，可出現(xiàn)患側(cè)眼球突出，眼上靜脈增粗，T1WI、T2WI上均呈低信號(hào)流空現(xiàn)象，血流速度越快，信號(hào)越低。頭部CTA對(duì)診斷CCF較為敏感，可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段血管影增粗、邊界不清或成團(tuán)狀。目前DSA仍為診斷頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確瘺口部位和大小、靜脈引流方向、腦循環(huán)代償情況，以及盜血程度和顱外動(dòng)脈供血情況等，從而為血管內(nèi)治療提供充分的信息。本例患者最初行頭部MRI、CTA檢查示均考慮為頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤，經(jīng)DSA檢查示自發(fā)性動(dòng)脈瘤性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺，故臨床中此類患者仍需進(jìn)一步行DSA檢查明確診斷，以防誤診。經(jīng)顱多普勒超聲可無創(chuàng)、系統(tǒng)地觀察到因瘺口引起的顱內(nèi)外血流動(dòng)力學(xué)改變、引流靜脈的途徑和顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償情況，有助于臨床診治、預(yù)后判斷及便于隨訪。

近年來，隨著神經(jīng)介入技術(shù)的發(fā)展，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺的治療已取得較好的臨床效果，血管內(nèi)治療已成為治療CCF的首選方法。目前CCF的血管內(nèi)治療的方法有可脫式球囊栓塞術(shù)、微彈簧圈栓塞術(shù)、微彈簧圈聯(lián)合Onyx膠栓塞術(shù)、覆膜支架置入術(shù)等，另外對(duì)于血管特殊病變可以采取多路徑栓塞。

綜上，以眼瞼下垂、復(fù)視、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等腦神經(jīng)受累作為首發(fā)癥狀的自發(fā)性CCF在臨床上較少見，且起病隱匿，癥狀不典型，臨床上容易誤診。臨床醫(yī)師尤其神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師應(yīng)對(duì)此病加強(qiáng)認(rèn)識(shí)，臨床中對(duì)可疑患者盡快完善頭部MRI、CTA等影像學(xué)檢查，最終確診依賴于DSA檢查，并選擇合適的血管內(nèi)治療方案，早診斷早治療，提高患者的生活質(zhì)量。