胼胝體變性1例報(bào)道

李 楊，張春玲，黃 丹，孫 丹

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.日間病房;2.神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長春130033)

胼胝體變性(MBD)是與酒精中毒或重度營養(yǎng)不良密切相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。本文報(bào)道因長期酗酒導(dǎo)致的MBD 1例，以提高對(duì)本病認(rèn)識(shí)、早期診斷及及時(shí)治療。

1 臨床資料

患者，男性，46歲，因頭暈、復(fù)視5天入院。既往飲酒史30年，每天約一斤左右高度酒。查體:意識(shí)清楚，時(shí)間、地點(diǎn)及人物定向無障礙，反應(yīng)略遲鈍，無言語障礙，輕度記憶力減退；雙側(cè)視野無缺損，但雙側(cè)展受限，并可見水平及垂直眼震，側(cè)視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視，余無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。頭部核磁共振示：胼胝體可見長T1，長T2異常信號(hào)影，彌散明顯受限，見圖1。左側(cè)額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)片狀異常信號(hào)，彌散受限，見圖2。根據(jù)臨床表現(xiàn)，既往長期大量飲酒史，結(jié)合查體及頭部影像檢查，考慮診斷MBD，給予大劑量維生素B1、B12及對(duì)癥支持治療，患者反應(yīng)遲鈍、頭暈及復(fù)視癥狀明顯緩解。

圖1 頭部核磁共振顯示胼胝體異常信號(hào)

圖2 頭部核磁共振顯示左側(cè)額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)

2 討論

MBD為神經(jīng)系統(tǒng)少見疾病，以胼胝體脫髓鞘及變性壞死為主要病理特征。本病病因不清，但更多證據(jù)表明與維生素B族缺乏密切相關(guān)[1]。MBD多見于長期大量酗酒和重度營養(yǎng)不良群體，而上述因素是引起維生素B12缺乏常見及重要原因。MBD患者給予大劑量B族維生素治療后，癥狀多明顯緩解，進(jìn)一步證實(shí)B族維生素缺乏在本病病理過程中作用。早診斷及治療多數(shù)患者預(yù)后良好，而延誤診斷及治療不及時(shí)可使病情持續(xù)進(jìn)展，甚至危及生命。

長期飲酒可致B族維生素腸道吸收減少，肝臟代謝異常，腎小管重吸收障礙，骨骼肌及內(nèi)臟分解代謝增加。B族維生素缺乏致神經(jīng)遞質(zhì)合成障礙，引起信號(hào)傳導(dǎo)異常和神經(jīng)元自身抗氧化損傷防御能力下降。酒精還可直接影響神經(jīng)遞質(zhì)活性，減少神經(jīng)細(xì)胞可朔性，通過乙醛脫氫酶途徑氧化損傷神經(jīng)元[2]。MBD病理過程包括胼胝體細(xì)胞毒性水腫，血腦屏障破壞，胼胝體脫髓鞘及變性壞死，疾病進(jìn)展至晚期可出現(xiàn)胼胝體萎縮[3]。

MBD可急性、亞急性或慢性起病，臨床主要表現(xiàn)為焦慮、煩躁、譫妄、緘默、認(rèn)知功能下降、癡呆、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、肌強(qiáng)直、行為異常、記憶力減退和大腦失聯(lián)絡(luò)癥狀包括肢體失用、觸覺性失寫等。少數(shù)患者可出現(xiàn)凝視麻痹、構(gòu)音障礙等臨床癥狀[2]。頭痛、頭暈、意志消沉為MBD早期非特異癥狀，在飲酒及重度營養(yǎng)不良群體出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)高度重視，警惕MBD發(fā)生[4]。該患者除表現(xiàn)反應(yīng)遲鈍及記憶力減退外，同時(shí)出現(xiàn)頭暈及復(fù)視癥狀。長期暴露酒精條件下，眼肌麻痹更多見于韋尼克腦病(WE)，與維生素B1缺乏密切相關(guān)。WE病灶多累及內(nèi)側(cè)丘腦、乳頭體、腦干、腦室旁、導(dǎo)水管周圍等部位，而非胼胝體，臨床表現(xiàn)除眼肌麻痹外，還可出現(xiàn)精神和意識(shí)改變及共濟(jì)失調(diào)[5]。慢性起病且以認(rèn)知功能障礙和癡呆為主要臨床表現(xiàn)的MBD需與阿爾茨海默病鑒別。

MBD病變多選擇性累及胼胝體膝部、胼胝體壓部及體部，很少出現(xiàn)整個(gè)胼胝體受累情況。大腦深部白質(zhì)、腦干和基底節(jié)也是受累部位，亦有MBD累及脊髓報(bào)道[6]。本例患者病灶同時(shí)累及額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，MBD腦葉受累鮮有報(bào)道。研究證實(shí)，酒精可損傷突觸并使其功能喪失，減少腦葉皮質(zhì)尤其額葉膽堿能受體密度，可能為額葉皮質(zhì)受累部分原因，有待進(jìn)一步證實(shí)。胼胝體外出現(xiàn)病灶可能與不良預(yù)后及認(rèn)知障礙加重具有相關(guān)性[5]。

MBD診斷依據(jù)長期大量飲酒史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及頭部MRI典型影像。臨床癥狀多表現(xiàn)為精神及意識(shí)改變，左右大腦失聯(lián)絡(luò)等；血清維生素B12水平多明顯降低。頭部MRI為主要診斷依據(jù)，多表現(xiàn)為胼胝體雙側(cè)對(duì)稱性病灶，T1低或略低信號(hào)，T2高信號(hào)，壓水像高信號(hào)。急性期病灶DWI明顯受限，表明存在細(xì)胞毒性水腫[7]。影像鑒別診斷主要為胼胝體梗死和胼胝體淋巴瘤。胼胝體梗死多為單側(cè)，符合左側(cè)胼胝體為大腦左側(cè)動(dòng)脈供血，右側(cè)胼胝體為大腦右側(cè)動(dòng)脈供血這一血管分布，而MBD多為雙側(cè)對(duì)稱受累。胼胝體淋巴瘤可表現(xiàn)為胼胝體對(duì)稱受累，DWI像病灶明顯受限，典型病例可在T2或壓水像呈現(xiàn)“旋風(fēng)征”，增強(qiáng)多明顯強(qiáng)化。

治療需補(bǔ)充大劑量B族維生素，主要為維生素B1及B12，多數(shù)患者預(yù)后較好。近年來亦有應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療MBD報(bào)道。皮質(zhì)類固醇激素可減輕腦水腫，抑制胼胝體脫髓鞘，穩(wěn)定血腦屏障和減輕炎癥反應(yīng)，但其確切療效需進(jìn)一步證實(shí)[6]。MBD病情持續(xù)進(jìn)展，預(yù)后較差，多與延誤診斷和未及時(shí)治療有關(guān)。

通過本例MBD報(bào)道，以增加臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)，對(duì)于長期酗酒及重度營養(yǎng)不良群體，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，應(yīng)高度警惕本病發(fā)生可能，早診斷，早治療，改善患者預(yù)后。