炎性瘤樣脫髓鞘病變誤診為星形細(xì)胞瘤1例

梁松林，張中景，荔志云，蔡志標(biāo)

病例女性，23歲，因“突發(fā)失語(yǔ)伴步態(tài)不穩(wěn)、視物模糊4 d”入院?；颊哂? d前突發(fā)言語(yǔ)不清，間斷發(fā)音，字不成句，伴頭暈、行走不穩(wěn)及視物模糊。次日精神差，癥狀加重，僅可點(diǎn)頭示意，并出現(xiàn)飲水嗆咳。遂來(lái)醫(yī)院就診，門(mén)診行頭顱MRI平掃后以“顱內(nèi)占位性病變”收住入科。查體：口腔黏膜充血，少許黏性分泌物；雙側(cè)面肌運(yùn)動(dòng)障礙，張口困難，飲水嗆咳；肱二頭肌及跟腱反射亢進(jìn)，病理反射可疑陽(yáng)性。入科后行頭顱MRI平掃+增強(qiáng)檢查示雙額葉及左頂葉見(jiàn)團(tuán)片狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影，周邊呈稍高信號(hào)影，增強(qiáng)病灶近中線(xiàn)側(cè)見(jiàn)線(xiàn)樣、絮狀明顯強(qiáng)化（圖1 A～C），考慮感染性病變。行血常規(guī)及腦脊液涂片檢查均未見(jiàn)明顯異常，予以靜脈滴注地塞米松20 mg 1次/d（上海現(xiàn)代哈森藥業(yè)有限公司，批號(hào)H41021924）治療3 w左右，2019年1月10日復(fù)查示病灶較前無(wú)明顯變化，病灶內(nèi)液化壞死增多（圖1D～F）。為明確病灶性質(zhì)，決定行大腦病損活檢術(shù)，遂于1月14日在全麻下行右顳頂開(kāi)顱病變部分切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)病變組織色黃，邊界不清。手術(shù)順利，醫(yī)院病理結(jié)果示右顳肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（WHOⅡ級(jí)），NOS（圖2 A～B）。予以對(duì)癥治療后，患者平穩(wěn)出院。2月17日患者復(fù)查頭顱MRI平掃+增強(qiáng)示雙額葉及左頂葉多發(fā)病灶，范圍較前縮小，病灶內(nèi)液化壞死明顯減少、周?chē)z質(zhì)增生（圖1 G～I(xiàn)）。結(jié)合患者癥狀、體征及影像學(xué)資料與病理結(jié)果不符，將病理標(biāo)本外送至蘭州大學(xué)第二醫(yī)院及空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院。蘭州大學(xué)第二醫(yī)院病理結(jié)果仍示（顱內(nèi)）彌漫性星形細(xì)胞瘤（WHOⅡ級(jí)），NOS（圖2 C～D）；空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理結(jié)果回報(bào)（顱內(nèi)）脫髓鞘改變（圖2 E～F）。建議繼續(xù)規(guī)律口服地塞米松片2.5 mg 1次/d（廣東華南藥業(yè)集團(tuán)有限公司，批號(hào)H44024469）治療，9月23日復(fù)查頭顱MRI平掃+增強(qiáng)示雙額葉及左側(cè)顳頂葉多發(fā)異常信號(hào)影，較前片（2019-02-17）病灶范圍明顯縮小至消失（圖1 J～L）。至此，結(jié)合癥狀、體征、影像學(xué)資料及病理結(jié)果（圖2），患者炎性瘤樣脫髓鞘病變?cè)\斷明確。

討論炎性瘤樣脫髓鞘病變（inflammatory tumor-like demyelinating disease，ITDD），又稱(chēng)脫髓鞘假瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)介導(dǎo)的脫髓鞘病變的一種比較特殊的類(lèi)型[1]。此病在臨床上極其少見(jiàn)，多發(fā)生于顱內(nèi)，其脫髓鞘病變直徑＞2 cm[2-3]。由于其占位及水腫效應(yīng)明顯，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，因此在臨床上極易與其他疾病相混淆，尤其難以與腦膠質(zhì)瘤相鑒別。1979年Vander等[4]首次報(bào)道了ITDD，近年來(lái)很多國(guó)內(nèi)外學(xué)者也報(bào)道，但是其發(fā)病原因仍不明確。臨床癥狀以肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙為主，伴有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、語(yǔ)言障礙等癥狀。病理表現(xiàn)常被認(rèn)為是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類(lèi)型[5]。病灶肉眼見(jiàn)多為灰白色軟組織，鏡下觀察呈白質(zhì)疏松，有大片脫髓鞘區(qū)，膠質(zhì)細(xì)胞及小血管增生，同時(shí)病灶血管周?chē)罅俊疤仔錁印绷馨图?xì)胞胞浸潤(rùn)，以T淋巴細(xì)胞滲出為主，還有散在大量泡沫樣吞噬細(xì)胞；髓鞘染色顯示部分區(qū)域髓鞘缺失。ITDD多為顱內(nèi)單發(fā)病灶，少數(shù)為多發(fā)，頭顱CT常表現(xiàn)為低密度影，強(qiáng)化多不明顯；MRI平掃常表現(xiàn)為圓形、類(lèi)圓形較均勻長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，周?chē)嘤兴[、占位效應(yīng)，水腫主要是病灶周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)所致，增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)典型的“開(kāi)環(huán)征”[6-7]。盡管ITDD有這些特征，但臨床上仍較難與膠質(zhì)瘤鑒別。因此在臨床上若疑診為ITDD，短時(shí)間內(nèi)病灶占位效應(yīng)又不會(huì)危急患者生命條件下，可給予足療程的糖皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療，若療效不確切才考慮通過(guò)病理結(jié)果區(qū)分。病灶活檢雖然是診斷ITDD的金標(biāo)準(zhǔn)，但盧德宏等[8]研究表明當(dāng)ITDD病理不典型，如出現(xiàn)Creutzfeuldt細(xì)胞——怪異肥胖型星形細(xì)胞時(shí)，也易誤診為星形細(xì)胞瘤。因此若對(duì)病理結(jié)果產(chǎn)生質(zhì)疑，可將其外送繼續(xù)行病理檢查。對(duì)于該病例，筆者認(rèn)為最大的問(wèn)題在于糖皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療周期較短，為證實(shí)病灶性質(zhì)盲目為患者行不必要的手術(shù)，這樣可能加重神經(jīng)系統(tǒng)功能損害。作為神經(jīng)外科醫(yī)師理應(yīng)重視多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，特別是與神經(jīng)內(nèi)科及影像科醫(yī)師進(jìn)行研究討論，根據(jù)多學(xué)科會(huì)診結(jié)果對(duì)患者進(jìn)行診療，這樣可能事半功倍，對(duì)患者的創(chuàng)傷降到最低。