左冠狀動(dòng)脈主干-肺動(dòng)脈瘺一例

嚴(yán)麗芳 馬玉蘭 柴克霞

患者，女，68歲，因“間斷胸悶、下肢水腫1年”入院。患者1年前開始出現(xiàn)自覺(jué)活動(dòng)后胸悶，偶有氣短及心前區(qū)針刺感，持續(xù)2～3分鐘，能自行緩解，間斷下肢水腫，休息后減輕。為求進(jìn)一步診治遂來(lái)我院。既往史：高血壓病史20余年，血壓最高達(dá)180/100 mmHg，長(zhǎng)期口服“苯磺酸氨氯地平片”2.5 mg每日1次降壓，血壓控制平穩(wěn)。否認(rèn)“糖尿病”病史。無(wú)吸煙史。入院體格檢查：T 36.3 ℃ P 76次/分 R 19次/分 Bp 110/70 mmHg。雙肺呼吸音清，心界不大，心率76次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，雙下肢輕度水腫?？崭寡?、血尿酸、總膽固醇、甘油三酯、N末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)水平均正常。心電圖檢查結(jié)果未見(jiàn)明顯異常。24 h動(dòng)態(tài)心電圖：竇性心律，房性早搏6 194個(gè)，3個(gè)Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。心臟超聲：左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)57%,左心房增大(左心房前后徑39 mm)，左心室舒張末期內(nèi)徑54 mm,升主動(dòng)脈增寬，三尖瓣、主動(dòng)脈瓣少量返流；冠狀動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像(CTA):左冠狀動(dòng)脈主干見(jiàn)異常分支迂曲增粗走行至主肺動(dòng)脈周邊，與主肺動(dòng)脈壁間形成小瘺口，考慮冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。冠狀動(dòng)脈造影示：右冠狀動(dòng)脈及其分支未見(jiàn)明顯狹窄，前向血流心肌梗死溶栓試驗(yàn)(TIMI)血流分級(jí)3級(jí)，左冠狀動(dòng)脈主干粗大，冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間形成冠狀動(dòng)脈瘺，左冠狀動(dòng)脈前降支及回旋支均未見(jiàn)明顯狹窄。最終診斷：左冠狀動(dòng)脈主干-肺動(dòng)脈瘺、高血壓3級(jí)(很高危組)。給予貝那普利、美托洛爾、呋塞米、螺內(nèi)酯等藥物治療，建議擇期行內(nèi)科介入彈簧圈封堵治療。

討 論

冠狀動(dòng)脈瘺(CAF)是一種罕見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈畸形，為冠狀動(dòng)脈主干或分支與心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇或腔靜脈之間的異常交通。大多數(shù)CAF與不同類型的先天性疾病有關(guān)，如左心室或右心室發(fā)育不良等，在后天獲得性患者中，多與心臟手術(shù)后發(fā)生的并發(fā)癥有關(guān)，如繼發(fā)于心內(nèi)膜或心肌活檢、胸部放療、創(chuàng)傷、經(jīng)皮介入治療和心肌梗死等。CAF在普通人群中的患病率為0.002%,在接受冠狀動(dòng)脈造影的患者中，CAF的患病率為0.05%～0.25%，而冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺(CPAF)約占所有CAF的15%～30%[1]。Hackensellner的理論認(rèn)為，在冠狀動(dòng)脈主干的6個(gè)分支中，只有兩個(gè)起始于主動(dòng)脈竇的分支延續(xù)并形成冠狀動(dòng)脈，其余均退化，當(dāng)肺動(dòng)脈竇內(nèi)本應(yīng)退化的分支正常延續(xù)并與主動(dòng)脈竇分支相連時(shí)，便形成瘺管[1]。對(duì)CAF患者瘺管的來(lái)源，有研究認(rèn)為50%患者來(lái)源于右冠狀動(dòng)脈，42%的患者來(lái)源于左冠狀動(dòng)脈，5%的患者同時(shí)來(lái)源于雙側(cè)冠狀動(dòng)脈[2]；Zhou等[2]研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)有癥狀的CAF起源于右冠狀動(dòng)脈，而無(wú)癥狀的CAF更多地起源于左冠狀動(dòng)脈。大多數(shù)CAF患者的臨床表現(xiàn)與其年齡、瘺管的分流量、瘺管管腔壓力及有無(wú)心肌缺血等因素有關(guān)。本例患者年輕時(shí)并無(wú)癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)，逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶才被發(fā)現(xiàn)瘺管起源于左冠狀動(dòng)脈主干，是經(jīng)典的冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。由于CPAF患者臨床表現(xiàn)并不具有特異性，往往在行心臟影像學(xué)檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。胸部X線檢查的表現(xiàn)與瘺管分流量大小有關(guān),往往肺血流量可呈不同程度增多，一般為輕至中度增多，心臟增大以左心室為主，常伴左心房或右心室增大，升主動(dòng)脈常增寬。心臟超聲檢查結(jié)果往往提示左冠狀動(dòng)脈主干增寬，并在肺動(dòng)脈內(nèi)存在舒張期內(nèi)異常血流，但如果分流量較小、無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，細(xì)小血管瘺則極易漏診[3]。冠狀動(dòng)脈CTA可精確快速診斷CPAF，其特征為：(1)肺動(dòng)脈及心臟表面“毛線團(tuán)”狀或“篩網(wǎng)”樣紆曲擴(kuò)張血管影，局部瘤樣擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤；(2)“噴射征”及“濃染征”為其特異性征象[4]。冠狀動(dòng)脈磁共振血管成像(MRA)檢查也可以提供較好的解剖成像及冠狀動(dòng)脈血流和功能相關(guān)指數(shù)[5]。近年來(lái)隨著選擇性冠狀動(dòng)脈造影技術(shù)的廣泛應(yīng)用，CPAF的檢出率逐漸增高。心臟超聲和MRA成像的時(shí)間和空間分辨率均低于冠狀動(dòng)脈造影，現(xiàn)有的影像學(xué)技術(shù)中，冠狀動(dòng)脈造影為診斷CPAF的金標(biāo)準(zhǔn)[6]。也有研究顯示經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖也可以用于識(shí)別CPAF[7]。本例患者心臟超聲檢查結(jié)果提示左心房和左心室增大，升主動(dòng)脈增寬，并未見(jiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流，并不符合CPAF的心臟超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)，冠脈CTA檢查可見(jiàn)患者心臟表面迂曲擴(kuò)張血管影，可見(jiàn)造影劑從瘺管到肺動(dòng)脈的“噴射征”，再經(jīng)過(guò)冠狀動(dòng)脈高選擇性造影檢查證實(shí)瘺管來(lái)自左冠狀動(dòng)脈主干。

CPAF一旦被確診，在作出合理治療決策前，應(yīng)對(duì)瘺管的功能進(jìn)行評(píng)估，確定瘺管的臨床意義，需要充分考慮瘺管的大小、位置、分流量大小及冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。我們對(duì)本例患者進(jìn)行了超聲心動(dòng)圖、冠脈CTA、冠狀動(dòng)脈造影及冠狀動(dòng)脈高選性造影來(lái)評(píng)估瘺管狀態(tài)，綜合分析相應(yīng)指標(biāo)后認(rèn)為該患者瘺口較小，分流量尚小，冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象尚不明顯。

CPAF患者的治療取決于患者年齡、瘺管的大小和解剖特征、有無(wú)臨床癥狀及其他心血管疾病。目前CPAF的治療方法多樣，包括不治療、內(nèi)科保守治療、內(nèi)科介入彈簧圈封堵、冠狀動(dòng)脈旁路移植、瘺管修補(bǔ)術(shù)、手術(shù)結(jié)扎治療等。冠狀動(dòng)脈瘺管理指南[8]建議冠狀動(dòng)脈瘺僅在有癥狀(包括缺血、心律失常、不能解釋的收縮或舒張功能不全)或在心臟左向右分流大(肺-體循環(huán)血流比值≥1.5)的情況下進(jìn)行封堵治療，對(duì)無(wú)癥狀的小型冠狀動(dòng)脈瘺則無(wú)需治療。

本例患者是典型的冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺，瘺管在左冠狀動(dòng)脈主干，應(yīng)早日行冠狀動(dòng)脈內(nèi)科介入封堵治療。雖然目前未見(jiàn)明顯冠狀動(dòng)脈狹窄，因心臟左向右分流已經(jīng)存在，患者出現(xiàn)心肌缺血可能性大，是否需抗血小板聚集藥物治療仍缺乏循證證據(jù)。該患者若行封堵治療，應(yīng)避免殘余和(或)復(fù)發(fā)的瘺管及可能出現(xiàn)瘺管再通或血栓形成等情況發(fā)生，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影或其他影像學(xué)檢查隨訪。