Temporal plus epilepsy定義及其臨床特征探究

王薇薇 吳遜

基本一致。（6）雙側顳葉電活動有相互抑制作用。（7）顳葉癲為腦網絡疾病，未切除足夠網絡結點。（8）切除區(qū)邊緣形成新的癲源 區(qū)（EZ）［2，7，9，11?16］。存在一側海馬硬化的顳葉癲患者的臨床癥狀以及發(fā)作期和發(fā)作間期腦電圖、MRI、fMRI和神經心理學研究均顯示其具有非常復雜的腦網絡，包括顳葉及其與之緊密相關的腦區(qū)［1］。代表顳葉癲復雜的腦網絡，用于統(tǒng)一顳葉癲特殊的多腦葉電臨床表現(xiàn)［17］。例 如Kahane等［18］報 告60例TPE患 者，47%（28例）患者癲源區(qū)包括顳葉后部新皮質或至顳頂枕交界區(qū)，35%（21例）包括額葉底面和（或）眶額皮質，18%（11例）包括島葉、額蓋和頂蓋?；谏鲜鲈?，Ryvlin和Kahane［2］于2005年提出“TPE”的概念。有學者將顳葉癲分為4種亞型，即內側顳葉癲、外側顳葉癲、TPE、雙側顳葉癲［4?5，10，19］。亦有學者認為，TPE為多腦葉癲［17］，不應屬于顳葉癲亞型，如果將顳葉癲再分亞型，顳極、顳葉底部、顳上回后部（包括顳橫回）發(fā)作也各有特色，也可做為顳葉癲亞型。

一、TPE的定義

2005年，Ryvlin和Kahane［2］定義TPE原發(fā)于顳葉癲源區(qū)，通常MRI無異常或存在海馬硬化者擴布至鄰近結構如島葉、側裂上島蓋、眶額皮質和顳頂交界處。Barba等［7］報告，TPE臨床癥狀和頭皮腦電圖與顳葉癲差別很小。2015年，Kahane等［17］提出TPE代表復雜的癲網絡，包括多腦區(qū)的組合即顳葉及其鄰近結構如眶額皮質、島葉、額蓋、頂蓋和顳頂枕交界區(qū)。Barba等［1］認為TPE為多腦回起源的特殊發(fā)作類型。Ryvlin等［20］認為TPE的癲源區(qū)至少應包括以下3個腦區(qū)中的1個：（1）后顳皮質（在標準前顳葉切除術的后界以外，甚至達顳頂枕交匯區(qū)）。（2）側裂周圍包括島葉、額蓋或者頂蓋。（3）額葉底面或者眶額皮質。2016年，Barba等［7］同意Ryvlin和Kahane［2］的定義，并認為TPE與顳葉癲在臨床癥狀和頭皮腦電圖方面差別很小。截止目前，TPE的定義仍尚未統(tǒng)一，其中支持多腦葉發(fā)作者居多。

二、TPE的發(fā)生率

Barba等［1］報 告 的TPE發(fā) 生 率 約 為27.5%。Kahane等［18］報 告248例顳葉癲患者，術前立體腦電圖監(jiān)測顯示，60例符合TPE的診斷標準，發(fā)生率約24.19%，其中46.67%（28/60）癲源區(qū)擴布至顳后皮質或顳頂枕交界區(qū)，35%（21/60）擴布至顳葉底面和（或）眶額皮質，18.33%（11/60）擴布至側裂周圍包括島葉、額蓋和頂蓋。Sarkis等［21］報告63例多腦葉癲患者，其中額顳葉癲13例（20.63%）、顳頂葉癲11例（17.46%）、額頂葉癲3例（4.76%）、枕葉相關癲36例（57.14%，包括顳枕、顳頂枕交界區(qū)和頂枕）。

三、顳葉與其他腦葉的聯(lián)系及網絡

顳葉與多個半球內和半球間結構存在豐富的聯(lián)系［11，22］，海馬為關鍵部位［22］，主要包括3個環(huán)路。（1）Papez環(huán)路：由Papez于1937年提出，系情緒和瞬時記憶環(huán)路，主要包括下丘腦、丘腦、乳頭體、海馬、扣帶回、海馬旁回和內嗅皮質（EC）［11，23］。（2）邊緣系統(tǒng)：由McaLean于1952年提出，在Papez環(huán)路的基礎上增加眶額回皮質和杏仁核，稱為邊緣系統(tǒng)［11，23］。（3）Yakovlev環(huán)路：由Yakovlev于1948年提出，包括眶額皮質、額葉、扣帶回、島葉、前顳皮質、杏仁核和丘腦背內側核，調整前額葉、顳葉內側聯(lián)合皮質和丘腦的信息處理，與情緒密切相關［23］。顳葉內側結構與雙側半球各腦區(qū)尤其是額葉之間存在雙相聯(lián)系，并已經顱內腦電圖、fMRI、SPECT（發(fā)作期和發(fā)作間期）、PET、功能聯(lián)系fMRI（FcfMRI）、皮質電刺激和皮質?皮質間誘發(fā)電位（CCEP）等研究證實［11，22?26］。

與顳葉相關的白質束包括鉤束、下縱束、下枕額束和上縱束［11］。（1）鉤束：聯(lián)系顳極、鉤回、杏仁核、海馬與眶額回和額極皮質。（2）下縱束：聯(lián)系顳葉前部與枕葉［27］，有直接和間接兩條路徑。（3）下枕額束：走行于枕葉和顳葉后部至前顳葉背外側至眶額皮質，其外側支止于頂上小葉、枕上回、枕中回、枕下回和顳葉底面。（4）上縱束：起源于顳葉上后部（主要位于Wernicke區(qū)），呈弓形繞過島葉向前投射至額葉（包括額葉前部、前運動區(qū)，特別是Broca區(qū)），于側裂周圍分為3段，①前段連接緣上面、顳上回和中央前回。②后段連接顳中回后部和角回。③長段連接顳中回、顳下回后部和中央前回。

1950年，Penfield和Fanigin發(fā)現(xiàn)，起源于島葉的癲發(fā)作與顳葉癲相似［11］。島葉與顳葉邊緣系統(tǒng)存在豐富聯(lián)系，電刺激島葉可誘發(fā)類似顳葉癲發(fā)作癥狀［13］。前島葉皮質與顳葉、眶額皮質、杏仁核密切聯(lián)系，調控情緒；后島葉皮質與初級和2級感覺皮質頂蓋、顳頂枕交界區(qū)密切聯(lián)系，調控感覺和運動［28］。顳葉癲患者MRI顯示島葉多無異常，頭皮腦電圖作用有限，PET和SPECT顯示島葉變化但無特異性，腦磁圖（MEG）有助于確定島葉異常［11］。（1）臨床癥狀：2000年，Isnard等［29］報告21例顳葉癲

患者計81次發(fā)作，29次（35.8%）發(fā)作涉及島葉，其中1例約30%發(fā)作和1例約50%發(fā)作起源于島葉。至2004年，他們通過立體腦電圖證實該發(fā)作起源于島葉，臨床表現(xiàn)為顳葉癲或MRI顯示前顳葉異常，共報告50例顳葉癲患 者 計138次發(fā)作，有5例（10%）發(fā)作起源于島葉，43例（86%）發(fā)作自顳葉擴布至島葉［25］，同時有顳葉癥狀和島葉癥狀。Blauwblomme等［10］通 過 立 體 腦 電 圖 監(jiān) 測36次 顳 葉癲發(fā)作，發(fā)現(xiàn)均涉及島葉。涉及島葉的顳葉癲具有以下特點［29］：①發(fā)作均涉及島葉。②臨床無法區(qū)分顳葉發(fā)放及其合并島葉發(fā)放的患者。③所有涉及島葉的顳葉癲外科治療預后較好。（2）顱內電極：Isnard等［29］報 告21例 顳 葉 癲患者，立體腦電圖顯示島葉基本電活動為5~14 Hz，平均波幅為250 μV；僅8例患者發(fā)作間期可見棘波和棘慢復合波，其中5例有長程節(jié)律性棘波但無臨床癥狀；4例島葉棘波與杏仁核、海馬或者顳極棘波同步；發(fā)作期島葉發(fā)放有兩種形式：①棘波節(jié)律（10例）。②低電壓快活動（7例），可擴布至島葉。海馬發(fā)放的擴布有3種形式：①海馬發(fā)放后20毫秒至3秒擴布至島葉（10例）。②低電壓快活動0~2秒擴布至顳葉外側（7例）。③低電壓快活動同時見于海馬和島葉（2例）。（3）島 葉 皮 質 電 刺 激：20世 紀50年 代，Penfield醫(yī)生電刺激島葉即出現(xiàn)類似顳葉癲的癥狀［13］。至2000年，Ostrowsky等［26］電刺激難治性癲患者的島葉也出現(xiàn)類似顳葉內側發(fā)作的癥狀。

島蓋和側裂周圍皮質與顳葉內側和中央?yún)^(qū)密切 相 關［30］。顳 側 裂 周 圍 亞 型（temporo?perisylvian subtype）為TPE最 常 見 亞 型［13］。Kahane等［18］報 告60例TPE患者，11例（18.33%）為顳側裂周圍亞型。Blauwblomme等［10］的研究顯示，約87%的顳極發(fā)作和44%的海馬發(fā)作擴布至側裂周圍。

Hirsch等［31］曾 報 告1例 頂 葉 病 變 患 者，其 發(fā) 作期癥狀與雙側顳葉癲相似，手術切除病變后發(fā)作消失。

顳頂枕交界區(qū)位于外側裂頂部，為功能復雜區(qū)，有很多條白質纖維束通過，涉及多個重要功能區(qū)，包括顳葉，通過豐富的環(huán)路和白質長短纖維束發(fā)生功能聯(lián)系［32］。

胎兒期第8周顳葉自枕葉發(fā)展出來，故二者常同時受到發(fā)育性疾病的影響，且二者之間存在豐富的聯(lián)系，枕葉發(fā)放可迅速擴布至顳葉，同時枕葉發(fā)放的偶極子常指向顳葉，因此頭皮腦電圖通常表現(xiàn)為后顳葉發(fā)放［33?34］。亦有部分患者兒童期表現(xiàn)為枕葉發(fā)作，后演變?yōu)轱D葉發(fā)作。枕葉和顳葉下內側均由大腦后動脈供血，圍生期血管病變可導致顳枕區(qū)功能受損。枕葉病變但發(fā)作起源于顳葉的可能原因是：（1）枕葉病變致顳葉前內側低閾值的邊緣系統(tǒng)成為繼發(fā)性癲源區(qū)。（2）枕葉病變鄰近組織受損或扭曲，使頭皮腦電圖難以獲得發(fā)放信號［35］。

眶額皮質與前顳葉之間由鉤束形成功能和解剖學聯(lián)系。鉤束腹側部聯(lián)系眶額皮質與同側杏仁核和海馬，背側部聯(lián)系額葉前下側與顳葉前部［36］。

四、TPE的臨床癥狀

目前已報道多種TPE亞型，如顳額葉發(fā)作、顳島 葉 發(fā) 作［10，13］、顳 葉 及 側 裂 周 圍 發(fā) 作［5］、顳 頂 枕 葉發(fā)作［32，37］、顳頂葉發(fā)作［21，38］、顳枕葉發(fā)作［27，38?39］以及顳葉內側和顳葉新皮質發(fā)作［4，40］。

TPE涉及復雜腦網絡，顳葉內側與顳葉以外多皮質之間均有密切聯(lián)系，因此，其臨床癥狀呈多樣化［11］。（1）先兆：Blauwhlomme等［10］報告了36例TPE患者，其中31例（86.11%）有先兆。Palmini等［35］報告8例枕顳葉癲患者，其中6例有一種或多種先兆。味幻覺先兆最常見于顳島葉癲，起源于島葉上部或額蓋上部；其次為前庭錯覺，主要見于顳頂枕葉癲。聽覺先兆主要是聲音歪曲（聲音變得不可思議或神秘）或聲音模糊，起源于側裂下部周圍皮 質 或 額 蓋［1，11，17］。此 外，還 有 自 主 神 經 系 統(tǒng) 先 兆如心悸，主要見于顳島葉癲［10］。顳枕葉癲可有視覺先兆，如偏盲、視力模糊、閃光（白色或彩色）、立體感消失、雙眼球被推向一側感、眼球內不適感、視覺情緒記憶障礙體驗（visual?emotional?dysmnesia experience）、視物成雙、成形視幻覺、恐懼感等，少數(shù)還可有眩暈和前額部刺痛感［35］。Andrade?Machado和Benjumea?Cuartas［11］報 告，TPE患者還有難以描述的發(fā)作即將來臨感。（2）意識障礙：TPE患者于發(fā)作期不同階段可出現(xiàn)意識障礙［1，11］。（3）運動癥狀：眼和（或）頭部向對側扭轉較常見，亦可見同側強直性運動，繼發(fā)全身性時先有半側面肌強直性收縮，而后雙上肢伸直，繼之過度運動（激烈動作如投擲、蹬踏、踢、連枷樣動作或攻擊行為）和發(fā)聲，而顳葉癲典型的姿勢性自動癥較少見［1，11］。（4）自主神經系統(tǒng)癥狀：立毛現(xiàn)象常見，涉及自主神經網絡的多個結點，但是否起源于島葉尚存爭論，亦可見心悸、窒息感、面紅、干嘔等自主神經系統(tǒng)癥狀［1］。（5）發(fā)作后癥狀：表現(xiàn)為不安感（累及邊緣系統(tǒng)和前額葉）和短暫性失語，起源于島蓋者有短暫性口部功能障礙，表現(xiàn)為不能說話，失憶少見［1，11，17］。

Barba等［1］納 入22例TPE患者 和58例顳 葉 癲患者，對比二者的臨床癥狀：先兆方面，TPE和顳葉癲患者先兆發(fā)生率分別為43.5%和78%（P=0.003），其 中，腹 部 先 兆 為30.4%和54.2%（P=0.05）、味幻覺為21.7%和5.1%（P=0.02）、錯聽和眩暈均為0和8.7%（P=0.02）、消化道癥狀為3.5%和71.2%（P=0.02）；發(fā)作時癥狀方面，TPE和顳葉癲患者眼和（或）頭部偏轉發(fā)生率分別為60.9%和35.6%（P=0.04），其中，轉向同側為30.4%和32.2%、轉向對側為43.3%和10.2%，姿勢性自動癥發(fā)生率分 別 為43.5%和67.8%（P=0.04），其 中，同側為57.6%和43.5%、對 側 為37.3%和34.5%、雙 側 為27.1%和34.8%；發(fā)作后癥狀方面，TPE和顳葉癲患者失憶發(fā)生率分別為56.5%和81.4%（P=0.02）；其他如錯視、幻覺、憤怒、客觀扭曲、雙側強直性運動、聽幻覺、焦慮、咽部先兆、咀嚼運動組間無顯著差異。

五、TPE的電生理學表現(xiàn)

1.頭皮電極 頭皮電極僅可疑診為TPE［17，24］。發(fā)作間期通常為雙側顳區(qū)棘波和（或）慢波以及雙側額區(qū)和中央?yún)^(qū)棘慢復合波；發(fā)作時發(fā)放常始于雙側前顳葉和后顳頂葉［11］，發(fā)作間期放電消失，出現(xiàn)低電壓、快活動或節(jié)律性β活動［1］。Barba等［1］對比分析58例顳葉癲患者和22例TPE患者的頭皮腦電圖表現(xiàn)，參見表1。（1）顳島或顳側裂周圍癲：發(fā)作間期發(fā)放位于額顳葉或顳中央?yún)^(qū)，發(fā)作時迅速擴布至對側［13］。（2）顳眶額區(qū)癲：發(fā)作間期發(fā)放常位于額極、額區(qū)、額顳區(qū)或顳區(qū)，發(fā)作時發(fā)放始于額區(qū)或額顳區(qū)，且電壓下降［41］。（3）顳枕葉癲：Sharan等報告19例枕葉癲患者，16例可于顳區(qū)見尖波或棘波，其中6例僅位于顳區(qū)、4例位于同側顳枕區(qū)、2例位于同側顳頂枕區(qū)、4例顳區(qū)有獨立于枕區(qū)的發(fā)作間 期 發(fā) 放［33］。Aykut?Bingol等［42］報 告37例MRI異常的枕葉癲患者，25例行頭皮腦電圖，發(fā)放位于枕 葉6例（24%）、顳 葉9例（36%）、枕 顳 葉8例（32%），其余2例（8%）無異常；發(fā)作時發(fā)放源于枕葉9例，顳葉和顳枕葉8例，其余20例未記錄到發(fā)放。

表1 顳葉癲與TPE患者的頭皮腦電圖異常發(fā)生率的比較（%）Table 1. The comparison between the incidence of abnormal scalpEEG in TLE and TPE(%)

表1 顳葉癲與TPE患者的頭皮腦電圖異常發(fā)生率的比較（%）Table 1. The comparison between the incidence of abnormal scalpEEG in TLE and TPE(%)

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2.顱內電極 臨床和頭皮腦電圖疑診TPE時，應行顱內電極監(jiān)測，特別是立體腦電圖，可準確定位癲源區(qū)及其范圍，以指導手術策略的制定［17］。（1）硬膜下電極：Palmini等［35］報告了8例顳枕葉癲患者，5例于單側顳枕區(qū)（3例）或者顳枕中央頂區(qū)（2例）植入電極，3例于雙側顳枕區(qū)植入電極；3例僅一側顳枕區(qū)植入電極者≥80%發(fā)作源于枕葉并擴布至同側顳葉內側和新皮質，3例雙側顳枕區(qū)植入電極者≥80%發(fā)作源于顳區(qū)（單側或雙側），其中2例MRI可見枕葉病變、1例頭皮腦電圖可見枕葉異常。以1例MRI存在枕葉病變的患者為例，共28次發(fā)作4種擴布形式，即①約64%的發(fā)放始于左側中后顳區(qū)新皮質，并擴布至前顳葉內側。②兩次發(fā)放源于左側前顳區(qū)，并擴布至顳葉新皮質。③約18%發(fā)放源于左側前顳區(qū)。④兩次發(fā)放涉及顳葉內側和新皮質。以1例MRI無病變的患者為例，80%發(fā)放始于右側中后顳區(qū)新皮質，20%始于下距狀裂皮外側，10~20秒內擴布至同側顳葉新皮質。由此可見，硬膜下電極監(jiān)測有3種發(fā)放形式，即源于枕區(qū)、源于顳區(qū)和枕顳區(qū)同時起源。Zhu等［37］報告1例以聽幻覺為先兆而后雙手自動癥的顳頂枕葉軟化灶患者，顱內電極監(jiān)測發(fā)作間期前顳區(qū)棘波，發(fā)作時皮質腦電圖有始于右側前顳區(qū)的高波幅棘波，持續(xù)30~45秒，停止數(shù)秒后可見顳頂枕區(qū)節(jié)律性棘慢復合波，并擴布至右側前顳區(qū)和其他腦區(qū)，持續(xù)50~120秒后終止于枕區(qū)。（2）立體腦電圖：①電極放置計劃［11，17］，顳葉置于杏仁核、海馬、海馬旁回、內嗅皮質、顳上回、顳中回和顳下回。顳外結構根據(jù)亞型放置電極，顳眶額區(qū)置于直回、眶部皮質、額極、前扣帶回；顳側裂區(qū)，顳葉放置8個電極，即杏仁核、海馬（前中后）、內嗅皮質、顳極、顳中回、顳下回，側裂周圍置于角回、緣上回、蓋部上唇（前中后蓋）、顳上回（前中后）；顳島葉置于島中央溝前、后上和下各2個電極。②立體腦電圖可同時記錄顳區(qū)和顳葉以外的電位變化。TPE顳葉以外異常明顯多于內側顳葉癲。額顳葉發(fā)作時可有前額區(qū)異常；顳島葉發(fā)作時發(fā)放位于額區(qū)和前中央?yún)^(qū)；顳頂枕葉交界區(qū)發(fā)作時位于額頂葉［1］。③立體腦電圖可區(qū)分發(fā)作是自顳葉擴布至島葉還是源于島葉［29］。Blauwblomme等［10］報告36例顳葉 癲患者，發(fā)作均涉及島葉，從顳葉內側擴布至島葉0~126秒、平均為23.6秒；于島葉可以記錄到節(jié)律性<10 Hz的發(fā)放以及>20 Hz的低電壓快活動或棘波。④立體腦電圖信號后處理：將兩次發(fā)作的電位平均后計算癲指數(shù)（EI），可以確定發(fā)作起源。Bartolomei等［6］報告34例內側顳葉癲患者，16例高癲指數(shù)（≥0.30）位于顳葉內側、5例位于顳葉內側和外側、9例位于顳葉內側或外側、余4例位于顳葉和側裂周圍。Gabar原子密度（GAD）可測定腦信號的復雜性，分析多導信號的時間和頻率，有助于確定發(fā)作起源和擴布形式，進而揭示顳葉癲的復雜性［43］。

3.誘發(fā)電位 （1）皮質?皮質間誘發(fā)電位（CCEP）：電刺激海馬前部，誘發(fā)電位位于同側顳葉內外側、島蓋、眶額皮質內外側、輔助運動區(qū)（SMA）、輔助運動前區(qū)、前扣帶回和島葉［11］。（2）事件相關電位（ERP）：單個刺激和連續(xù)刺激的N400和P600均反映顳葉功能，TPE患者可見明顯的事件相關電位異常甚至消失［11，44?45］。

六、影像學表現(xiàn)

TPE?？梢婏D葉內側以外病變［11］。

1.MRI結構性MRI，特別是高分辨率T1WI可定量觀察到目測難以發(fā)現(xiàn)的異常［5］。約15%難治性局限性癲患者MRI可見海馬硬化合并顳葉和顳葉 以 外 結 構 異 常［16］。Aykut?Bingol等［42］報 告35例枕葉癲患者，MRI顯示50%異常位于枕葉、38%位于枕葉以外、12%為彌漫性，其中4例顳底和枕葉灰質變薄，顳枕葉多小腦回和（或）枕葉灰質異常。Labate等［46］對比 分 析19例顳葉癲患者和9例正常對照者的基于體素的形態(tài)學分析（VBM），顳葉癲患者有雙側丘腦、左側海馬和感覺運動皮質的灰質體積下降。像素差的概率灰質圖可用于分析全腦灰質，可見功能和解剖上與海馬有聯(lián)系的結構，如內嗅皮質、嗅周皮質、島葉、丘腦、扣帶回的小腦等均有萎縮［5］。

2.DTI可以評價軸突微環(huán)境的變化及其完整性，測定水分子在三維中的擴散方向，描述白質纖維束的定量變化。顳葉癲存在多條白質纖維束異常，包括內囊、胼胝體、穹隆和扣帶束。癲源區(qū)涉及過度興奮的神經網絡，顳葉內側與扣帶回存在廣泛聯(lián) 系［47］。Liacu等 報告了18例 內側顳葉 癲患者，9例存在海馬硬化，9例MRI無異常，兩組患者穹隆 和 扣 帶 束λ1正 常、λ2和λ3增 加，部 分 各 向 異 性（FA）下降，提示軸突和髓鞘均有損害；同時，海馬硬化組對側也有相似改變。DTI可以證實前顳葉與枕葉存在直接（下縱束）和間接聯(lián)系［11］。

3.fMRI持續(xù)腦電圖聯(lián)合fMRI顯示，TPE患者存在同側顳葉、輔助運動區(qū)及對側邊緣系統(tǒng)激活，可以指導手術方案的設計［48］。

5.PET18F?FDG PET可發(fā)現(xiàn)70%以上的顳葉葡萄糖代謝率下降（單側或者雙側），定量分析可見超過90%代謝率下降，與發(fā)作開始區(qū)和擴布路徑以及受累的神經網絡有關。全腦以像素為基礎的PET可見TPE患者存在廣泛顳葉以外結構低代謝區(qū)［4］。Bouilleret等［28］報告18例內側顳葉癲患者，術前均行全腦18F?FDG PET和11C?FMG PET顯像，發(fā)現(xiàn)代謝率下降的峰值位于島葉，苯地西泮受體代謝率下降的峰值也位于同側島葉并擴展至顳極、額下回、顳枕交界區(qū)和海馬；18例中11例代謝率下降，其中8例發(fā)生于同側、3例發(fā)生于雙側；10例苯地西泮受體代謝下降，其中9例發(fā)生于同側、1例發(fā)生于對側；存在軀體感覺先兆者代謝率下降的峰值為島葉后部，有或無情感先兆者為島葉前部并擴布至鄰近顳上回和顳下回。由此可見，內側顳葉癲的PET顯像特點包括：（1）同側島葉存在明確的代謝率和苯地西泮受體代謝率降低。（2）先兆類型與島葉代謝率降低的部位密切相關。（3）同側島葉代謝率下降與預后無關聯(lián)性。顳島及顳側裂周圍癲患者亦存在顳葉和島葉廣泛的代謝率下降［13］。與正常對照者比，TPE患者PET低代謝區(qū)包括顳上回、顳中回、鉤回、海馬旁回、舌回、頂下小葉和緣上回、前中央回、后中央回、額中回、額下回、直回、島葉；內側顳葉癲患者僅位于顳葉內側、鉤回、海馬旁回、顳上回、顳中回［4］。Chassoux等［49］對50例存在海馬硬化的內側顳葉癲患者進行PET掃描，分為4組，即內側組（13例）無擴布、前內側組（18例）無擴布、廣泛內外側組（15例）發(fā)作時涉及雙側顳葉前外側和側裂周圍，以及雙顳組（4例）雙側顳葉內側代謝率低下。Wunderlich等［50］報 告16例顳側裂區(qū)癲患者，PET顯示同側顳葉、顳葉外側、丘腦和新皮質代謝率下降。

七、TPE的診斷［11，17，37］

1.診斷標準 （1）發(fā)作癥狀：有顳葉內側癥狀及其他顳葉結構或顳葉以外結構癥狀。（2）頭皮腦電圖：癲性異常超出顳葉內側范圍，包括額區(qū)或中央?yún)^(qū)、顳葉外側、頂區(qū)甚至枕區(qū)。（3）立體腦電圖或皮質腦電圖：發(fā)作時起始區(qū)包括島葉、眶額區(qū)、側裂周圍或顳頂枕交界區(qū)。（4）手術切除范圍：包括顳葉內側和顳葉以外癲源區(qū)，術后2年無發(fā)作。

2.鑒別診斷 應注意與始于顳葉內側、擴布至顳外結構的顳葉癲相鑒別，顳外癥狀可以同時出現(xiàn)或較晚出現(xiàn)［17］。二者鑒別診斷困難，如眶額區(qū)和顳頂枕區(qū)發(fā)作在擴布至顳葉前可無癥狀，島葉和島蓋發(fā)作與顳葉癲相似［2］，枕葉發(fā)作有時癥狀與顳葉 癲完 全 相 同［27，42］。Barba等［7］對 比 分 析150例內側顳葉癲患者和18例TPE患者，除癥狀差別外，海馬硬化發(fā)生率分別為49%和17%（P=0.012），繼發(fā)性全面性強直?陣攣發(fā)作為40%和65%（P=0.002），顱腦創(chuàng)傷或顱內感染史為18%和39%（P=0.058）。

八、TPE的手術治療

TPE均為藥物難治性，主要治療方法是外科治療，標準前顳葉切除術的效果較差［11］。術前難以精準確定切除范圍、術前評估結論不一致甚至無法進行術前評估較為常見［12］。術前確定亞型和定位癲

源區(qū)至關重要，然而如何確定亞型、采用何種方法預測預后是亟待解決的問題［5］。

1.標準前顳葉切除術 經標準前顳葉切除術，僅50%的TPE患 者 發(fā) 作 改 善、10%發(fā) 作 消 失［38］。Aghakhani等［38］認為，存在軀體感覺先兆的內側顳葉癲患者標準前顳葉切除術無效。Barba等［7］報告150例顳葉癲患者和18例TPE患者，均行標準前顳葉切除術，術后隨訪（85.8±8）個月，二者無發(fā)作率分別為77.2%和16.7%；進一步行單變量和多變量分析顯示，TPE為預后不良的危險因素（P<0.001）；術 后10年TPE復 發(fā) 率 為 顳 葉 癲的5倍。亦有預后較好的報 道，Blauwblomme等［10］報 告17例顳島葉癲患者，13例行標準前顳葉切除術，4例顳葉離斷術，術后10例發(fā)作消失。

利益沖突無