腎盂旁神經(jīng)鞘瘤1例報告

崔 棟，張益晨，何大立，武 斌，焦 勇，張 波

(中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院泌尿外科，陜西西安 710038)

腹膜后神經(jīng)鞘瘤是腹膜后神經(jīng)源性腫瘤之一，臨床上較少見，而發(fā)生于腎臟的神經(jīng)鞘瘤更為罕見，其癥狀與體征缺乏特異性，診斷難度大。本院收治了1例腎盂旁神經(jīng)鞘瘤并在后腹腔鏡下成功行右腎、右輸尿管及部分膀胱切除術(shù)，作者通過文獻學(xué)習(xí)，對這種罕見病例進行匯報，希望有助于臨床上腎盂神經(jīng)鞘瘤的診斷及治療。

1 病例報告

患者男性，57歲，2019年2月15日因“B超發(fā)現(xiàn)右腎盂占位7 d”在我院就診?；颊咴蚵晕秆拙驮\于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行B超檢查提示右腎盂旁占位，無肉眼血尿病史，查體無明顯陽性體征。各項腫瘤標(biāo)志物檢查正常。B超示“右腎大小正常，圖像多考慮腎盂旁實性占位性病變，約4.0 cm×5.0 cm”。我院平掃加增強計算機斷層掃描(computed tomography，CT)提示：右腎門占位性病變，考慮腎盂來源，腎盂癌可能性大(圖1A)。積極完善相關(guān)術(shù)前檢查后，考慮腎盂癌可能，于全身麻醉下行后腹腔鏡下右腎、右輸尿管及部分膀胱切除術(shù)，術(shù)中見右腎門部有一約4.0 cm×5.0 cm的隆起，質(zhì)硬，切除右腎、右輸尿管及部分膀胱。

術(shù)后測得腫瘤大體標(biāo)本為4.0 cm×5.0 cm×4.0 cm(圖1B)，肉眼觀呈灰黃色，圓形，質(zhì)硬，與周圍組織的邊界清晰，包膜完整；鏡下見瘤細(xì)胞呈網(wǎng)格柵欄狀排列，腫瘤中間由膠原纖維分隔包繞，可見小巢狀結(jié)節(jié)，間質(zhì)有膠原纖維呈彌漫性分布。病理示：右側(cè)腎盂間葉組織來源腫瘤，結(jié)合組織學(xué)特點表征考慮為神經(jīng)鞘瘤，部分細(xì)胞增生活躍(圖1C)。免疫組化結(jié)果：S-100(++)、CD57(-)、Syn(-)、GFAP(-)、Bcl-2(++)、Vim(++)、des(-)、EMA(-)、CD34(-)。

A：術(shù)前CT；B：術(shù)后大體標(biāo)本；C：術(shù)后病理(HE，×400)。

患者術(shù)后診斷為腎盂旁神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后7 d出院，患者術(shù)后恢復(fù)良好，出院后的第1、3個月其日常生活無影響，血壓、血常規(guī)、肝腎功能正常，無自覺癥狀，腹部B超、CT檢查未見明顯異常(圖2)。

圖2 腎盂旁神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)后3個月復(fù)查CT圖

2 討 論

神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生于神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又名雪旺瘤，來源于神經(jīng)外胚葉的雪旺細(xì)胞。好發(fā)年齡為20～50歲，男女發(fā)病率無明顯差異。全身各處的周圍神經(jīng)都可發(fā)生，來源于腎臟的神經(jīng)鞘瘤比較罕見。PHILLIPS等[1]在1955年首次報道了生長于腎門部的良性神經(jīng)鞘瘤。國內(nèi)報道的腎門部的良性神經(jīng)鞘瘤較少，患者通常無明顯臨床表現(xiàn)，多在體檢時發(fā)現(xiàn)。

良性神經(jīng)鞘瘤多呈卵圓形、圓形或者是結(jié)節(jié)狀，質(zhì)硬，與周圍組織的邊界清晰，腫瘤多有完整的包膜，可包繞神經(jīng)干[2-3]。病理標(biāo)本多為灰黃色或灰白色魚肉狀組織。腫瘤大小變化較大，但多數(shù)報道多在5 cm以內(nèi)。典型的神經(jīng)鞘瘤多由交替分布的Antoni A區(qū)與Antoni B區(qū)組成，Antoni A區(qū)多由平行排列的呈短束狀的雪旺細(xì)胞組成，細(xì)胞多呈梭形，排列密集。Antoni B區(qū)多由成星芒狀的雪旺細(xì)胞凌亂排列，細(xì)胞分布多稀疏，相對于A區(qū)，細(xì)胞成分較少，表現(xiàn)為深染的卵圓形或核圓形。S-100、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、Leu-7、膠質(zhì)纖維酸性蛋白、髓磷脂堿性蛋白等的免疫組織化學(xué)測定對診斷有一定幫助[4-5]。

目前對于腎神經(jīng)鞘瘤的治療尚無標(biāo)準(zhǔn)方案，由于影像學(xué)檢查缺乏特異性，與腎臟來源的惡性腫瘤難以區(qū)分，要靠病理學(xué)鑒別。神經(jīng)鞘瘤對放化療不敏感[6-7]，目前首選的治療方法仍是手術(shù)切除，且隨著腹腔鏡手術(shù)的發(fā)展，采用微創(chuàng)腹腔鏡下切除這類腫瘤在臨床上得到了廣泛的應(yīng)用。腹腔鏡手術(shù)具有出血少、患者恢復(fù)快等優(yōu)點，是這類腫瘤的首選手術(shù)方法。

良性神經(jīng)鞘瘤很少復(fù)發(fā)，患者的預(yù)后較好，目前未有病例復(fù)發(fā)的報告；惡性神經(jīng)鞘瘤比較罕見，根治性切除的效果較差，患者5年生存率平均為47%～66%，其復(fù)發(fā)率較高，且對放化療無敏感性。其多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移及局部種植擴散，侵及皮下或腹膜，早期發(fā)生轉(zhuǎn)移的病例預(yù)后一般較差。