Ilizarov技術治療多發(fā)性內生軟骨瘤病小腿畸形

姜宇 郭源 王玉琨 楊征 呂學敏

（北京積水潭醫(yī)院小兒骨科北京大學第四臨床醫(yī)學院，北京 100035）

多發(fā)性內生軟骨瘤病又稱Ollier 病，是一種少見的非遺傳性良性骨骼疾病，可能是由于軟骨組織異位增殖導致的正常軟骨骨化失敗或骨骺無法成熟，導致骨中殘留軟骨樣增生，常可導致骨骼畸形，多累及下肢，造成成角畸形和或下肢不等長。

傳統(tǒng)治療方法包括刮除植骨、截骨內固定術，然而這些技術只起到穩(wěn)定骨質的作用，而且由于病變所致骨質強度下降，常規(guī)內固定方式易失敗，單純截骨內固定術不能解決肢體長度差異的問題。近年來應用Ilizarov 技術治療Ollier 病引起的肢體短縮和成角畸形逐漸得到學者們的認可[1,2]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

納入標準：①病理確定為內生軟骨瘤?。虎诓捎肐lizarov 技術治療；③年齡≤16 歲；④臨床資料完整。排除標準：①存在手術禁忌證的患者；②不能配合治療或失隨訪者。

回顧性分析2009 年3 月至2016 年9 月應用Ilizarov 技術治療24 例Ollier 病致小腿成角和短縮畸形患兒的臨床資料，根據上述納入與排除標準，本研究共納入21 例，男12 例，女9 例；年齡3～16 歲，平均（9.7±3.1）歲。截骨位置：瘤內截骨5 例；瘤外截骨11例；交界區(qū)截骨5例。根據術前脛骨近端內側角（medial proximal tibial angle,MPTA）將脛骨近端畸形分為內翻型8例，外翻型13例；根據術前脛骨遠端外側角（lateral distal tibial angle,LDTA）將脛骨遠端畸形分為內翻型9例，外翻型12例。詳見表1。

本研究經醫(yī)院倫理委員會批準通過，所有納入患者均簽署相關知情同意書。

1.2 手術方法

脛腓骨截骨均在3～5 cm 小切口下進行，切開皮膚、皮下組織及骨膜，顯露截骨端，克氏針環(huán)形鉆孔后用骨刀截骨。脛骨截骨點盡量靠近成角旋轉中心（center of rotation of angulation,CORA）以糾正成角畸形。采用由4 根連接桿相連接的截骨近遠端各兩環(huán)的Ilizarov 外固定器。若鄰近關節(jié)處全環(huán)由半環(huán)取代，每個環(huán)上穿2枚克氏針，2針夾角為30°～60°，穿針時保持鋼針和骨干垂直，當鋼針穿入骨質時，可用錘子捶打進入，盡可能減少鋼針鉆入骨干和軟組織帶來的熱損傷。注意避開血管、神經進行穿針，避開脛骨遠近端骨骺至少0.5 cm 以上。通過連接桿、螺栓、固定夾、關節(jié)器等配件將外固定器組裝固定。對于畸形重且截骨位置靠近固定環(huán)的患者，先行脛骨截骨并以克氏針固定后再置入外固定器。為預防延長術后的馬蹄內翻足畸形，可在足部加用一個U 形環(huán)，跟骨處交叉穿入2枚橄欖針，固定于U形環(huán)后方，1～5跖骨貫穿穿針固定于U 形環(huán)前方。通過連接桿將足環(huán)與小腿環(huán)相連，將足環(huán)固定于背伸中立位。

1.3 術后處理及隨訪計劃

注意針道護理，每個穿針點用酒精紗布裹緊，定期更換紗布或滴注酒精預防感染。術后第7 日開始調節(jié)和延長外固定器，若殘留部分成角畸形可先旋轉成角畸形凹側連接桿螺母，逐漸撐開矯正殘余成角畸形。待成角畸形矯正滿意后，均勻旋轉4 根撐開桿螺母逐漸牽張延長糾正短縮畸形，每日延長約1 mm，分4～6次完成。對于未用足環(huán)固定者，指導術后主被動踝關節(jié)屈伸活動，預防馬蹄內翻足畸形。

每月復查X線片，確認達到預先設計的矯形效果后停止延長，擇期拆除預防馬蹄內翻足畸形所用的足環(huán)。停止延長后每1～2個月復查一次，加強關節(jié)功能鍛煉，復查X線片確認新生骨礦化良好后，松開小腿外固定器延長桿遠端螺母負重行走2周，若小腿無疼痛和變形，復查X線片確認愈合良好后拆除外固定器，輔助行走石膏保護下行走4周，拆除石膏后正常負重行走。

1.4 評價指標

手術前后拍攝站立位雙下肢全長及患肢小腿正側位X 線片，測量脛骨短縮長度、小腿畸形角度、MPTA、LDTA、軟骨瘤體最大橫徑和縱徑以及正常骨干橫徑和縱徑。計算術前瘤體最大橫徑與正常骨干橫徑比值以及瘤體最大縱徑與正常骨干縱徑比值，評估術前瘤體大小；計算延長術后（外固定器拆除術后）瘤體最大橫徑與正常骨干橫徑比值以及瘤體最大縱徑與正常骨干（延長后骨-延長骨）縱徑比值，評估延長術后瘤體大??；計算術前及術后瘤體與骨干的橫徑比及縱徑比差值，評估瘤體變化情況。比較手術前后肢體短縮、小腿畸形角度、MPTA、LDTA、瘤體與骨干的橫徑比及縱徑比變化。

1.5 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 21.0 軟件進行統(tǒng)計學分析，計量數據以均數±標準差表示，采用配對t檢驗比較手術前后觀察指標的差異，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

21例患者全部獲得隨訪，隨訪時間24～38個月，平均（31.3±4.6）個月。外固定器留置時間8～24個月，平均（15.2±4.3）個月；延長長度3～10 cm，平均（6.9±2.3）cm（表1）。所有患者截骨均獲得骨性愈合，無神經和血管損傷、提前愈合、不愈合及病理骨折發(fā)生。5 例發(fā)生針道感染，其中4 例清創(chuàng)換藥后愈合，1 例更換固定針位置，原針道清創(chuàng)換藥后愈合，無骨髓炎發(fā)生。2 例出現踝關節(jié)關節(jié)僵硬（背伸活動受限，背伸范圍-20°～-10°），經康復鍛煉后好轉（背伸功能改善，背伸范圍0°～10°）（表1）。

表1 患者的一般資料

與術前比較，外固定器拆除術后的脛骨短縮、小腿畸形角度、MPTA、LDTA 明顯改善，瘤體與正常骨干橫徑比值明顯減小，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05，表2）；瘤體與正常骨干縱徑比值無明顯變化，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05，表2）。典型病例見圖1～3。

圖1 患者（編號10），女，14歲，Ollier病致右小腿成角和短縮畸形，行瘤外截骨及Ilizarov技術治療

表2 患者手術前后的影像學參數（）

表2 患者手術前后的影像學參數（）

3 討論

3.1 Ollier病致肢體畸形的概況

Ollier 病是一種少見病，臨床發(fā)病率約為十萬分之一。Ollier病的病灶大小、數量、受累部位和臨床發(fā)病年齡變異很大，男女均可發(fā)病，男性發(fā)病率約為女性的2倍，早期或輕度病變常不伴有臨床表現而不易被發(fā)現，故實際發(fā)病率可能略高。Ollier 病的臨床癥狀多在兒童時期出現，通常表現為肢端無痛性骨性腫塊（以手指或腳趾多見）以及肢體短縮和成角畸形，當皮質骨破壞嚴重時可發(fā)生病理性骨折。

3.2 Ollier病致肢體畸形的傳統(tǒng)治療方法

傳統(tǒng)治療方法包括刮除、植骨、截骨內固定術。然而由于病變往往很廣泛，完全刮除軟骨瘤幾乎是不可能的。常規(guī)截骨內固定術可一定程度上矯正肢體成角畸形，但由于病變區(qū)骨質強度較差而容易導致內固定失敗，且該方法無法有效糾正肢體短縮畸形。

3.3 Ilizarov技術治療Ollier病致肢體畸形

Ilizarov 技術在矯正肢體成角畸形及短縮畸形方面發(fā)揮了重要作用，研究認為該方法同樣適用于治療Ollier病患者中出現的肢體成角畸形及短縮畸形[2-4]。Ilizarov 技術可以通過以下幾點來治療Ollier 病致肢體成角及短縮畸形：①通過適當截骨糾正成角畸形；②通過延長骨骼糾正肢體短縮畸形；③通過牽張刺激異常軟骨轉化為正常骨[1]。

圖2 患者（編號11），女，5歲，Ollier病致右小腿成角和短縮畸形及右股骨短縮，行交界區(qū)截骨及Ilizarov技術治療

圖3 患者（編號7），男，10歲，Ollier病致左小腿成角和短縮畸形及左股骨短縮，行瘤內截骨及Ilizarov技術治療

本組研究中21 例Ollier 病致小腿成角和短縮畸形患者中19例同時伴有其它部位（以同側股骨居多）較明顯的畸形，均為Ollier 病所致畸形。本研究中應用Ilizarov 技術治療Ollier 病致小腿成角和短縮畸形均得到明顯改善。針對伴發(fā)的股骨畸形，根據不同情況同期或分期采用保守治療、8 字接骨板、截骨接骨板內固定、單邊外固定器、Hybird 組合外固定器、Ilizarov 外固定器及帶鎖髓內釘等方法治療。本研究主要討論Ilizarov 外固定器治療Ollier 病致小腿成交和短縮畸形。

3.3.1 截骨平面的選擇：Ollier病致肢體畸形如何選擇截骨平面目前尚無定論。Watanabe等[5]報道7例瘤內截骨及5 例瘤外截骨，7 例瘤內截骨中只有1 例再生組織為正常骨。Goote 等[6]報道應用外固定器進行截骨矯形，截骨位置中20 個在瘤內、6 個在交界區(qū)、14個在瘤外，發(fā)現瘤內截骨后能形成新生骨，認為截骨部位不是截骨愈合的重要影響因素。Baumgart等[7]使用髓內釘技術通過瘤內截骨矯形，截骨區(qū)均有正常骨形成。Jesus-Garcia 等[8]報道應用Ilizarov 技術治療10例Ollier病患者，結果表明病變區(qū)截骨延長后可促進病變組織向正常成熟骨轉化，且無需行刮除植骨術。M?rtson 等[9]對瘤內截骨術后再生骨進行針刺活檢，顯示良性腫瘤組織被正常骨替代，認為可能是延長過程中的張力作用下通過膜內骨化而成。本研究中有5例通過瘤內截骨，術后影像學均可見不同程度新生板層骨，也在一定程度上證實Ollier 病并未破壞膜內成骨，牽張刺激可促進內生軟骨瘤病變組織向正常板層骨轉化。

3.3.2 對瘤體大小變化的影響：本研究表明瘤體與正常骨橫徑比值術后相對變小，但縱徑比值無明顯變化。由于瘤內截骨與交界區(qū)截骨的病例數均較少，不同截骨水平對瘤體大小變化的影響有待今后進一步的研究。

3.3.3 相關并發(fā)癥及注意事項：常見并發(fā)癥包括神經、血管損傷，針道感染、松動、疲勞折斷，延遲愈合、骨不連、提前愈合，病理性骨折，關節(jié)僵硬等。

針道感染為最常見的并發(fā)癥，預防的關鍵在于術后針道護理和減少外固定器留置時間。本研究中5例出現針道感染，其中4例通過清創(chuàng)換藥愈合，1例通過更換針道并清創(chuàng)換藥后愈合。

骨延長術后提前愈合在Ollier 病患者中并不少見[6]，Myers 等[10]認為軟骨發(fā)育不良和Ollier 病患者都有過度骨再生的趨勢，因此建議適當提高延長速率，但Van Loon 和Lammens[11]建議不提高延長速率。外固定器的拆除時間在很大程度上取決于對延長段新生骨礦化的定性評估。延長骨的礦化愈合所需時間不等，與患者年齡、截骨位置和延長長度等密切相關[12]。為了縮短外固定器的留置時間和加快延長骨的礦化，學者們提出了一些解決方案（如有控制地負重鍛煉、帶鎖髓內釘的聯合應用等）。Popkov等[13,14]在肢體延長中將環(huán)形外固定器與髓內釘聯合應用取得了良好的效果，認為該聯合技術能大幅縮短外固定器留置時間、增加外固定器的穩(wěn)定性，利于早期關節(jié)功能康復，但髓內釘的應用也顯著增加手術操作難度。一般認為正側位X 線片至少有三個皮質中可見連續(xù)骨小梁可認為礦化良好，此時才可以考慮拆除外固定器。

病理性骨折是Ollier 病骨延長術后另一值得關注的問題，由于瘤體的存在以及術后早期延長骨強度相對較弱，可能發(fā)生病理性骨折。Popkov等[15]報道了單純外固定器組拆除外固定器后3 例發(fā)生病理性骨折，而外固定器聯合髓內釘組未發(fā)生病理性骨折，認為髓內釘在移除外固定器后提供了額外的機械穩(wěn)定性。本研究建議拆除外固定器前應確認其礦化良好，術后負重練習應循序漸進，必要時可予4～6 周的行走石膏過渡保護。

關節(jié)僵硬或攣縮也是常見的并發(fā)癥，多由持續(xù)的肌肉攣縮、相鄰關節(jié)固定持續(xù)時間過長所造成[6,8,16]。大多數患者可通過理療和鍛煉來解決，但建議盡量減少外固定器留置時間[17-20]。本研究中2例術后發(fā)生踝關節(jié)僵硬，經康復鍛煉后有所恢復。

醫(yī)護人員必須熟練掌握并遵循技術要點，與患者及家屬建立良好的協(xié)作關系，指導護理、調整裝置并強調全程康復功能鍛煉，及早發(fā)現問題并采取相應措施，以減少針道感染、關節(jié)僵硬等相關并發(fā)癥的發(fā)生。