心臟血管瘤1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

范麗娟 張計(jì)旺 祁漢雄

心臟血管瘤是成熟性血管組成的血管源性心臟良性腫瘤或畸形[1-2]。病人常無明顯自覺癥狀，多在尸檢中發(fā)現(xiàn)。該病發(fā)病率為0.002%～0.3%，約75%為良性腫瘤，占心臟良性腫瘤的2.8%左右[3-4]，因該病罕見，臨床上也極易漏診及誤診。此外，心臟血管瘤會(huì)導(dǎo)致昏厥、卒中，甚至猝死[5-7]，因此早期準(zhǔn)確診斷至關(guān)重要。影像學(xué)檢查技術(shù)如超聲心動(dòng)圖、CT 及MRI 等常作為輔助手段對(duì)腫瘤進(jìn)行初診分析，但目前有關(guān)心臟血管瘤的文獻(xiàn)報(bào)道較少，且缺乏全面分析。本文通過回顧性分析1 例心臟血管瘤病人的臨床表現(xiàn)、影像特征及病理特點(diǎn)，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，希望加強(qiáng)對(duì)心臟血管瘤的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)其診斷及鑒別的能力。

1 臨床資料

病人男，45 歲，1 周前出現(xiàn)無誘因的心悸，心率86 次/min，血壓149/88 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心臟相對(duì)濁音界正常，入院時(shí)心電圖未見明顯異常。心肌酶及各項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物檢查結(jié)果均未見異常。

2 影像表現(xiàn)

胸部X 線攝影正側(cè)位片顯示心影內(nèi)異常環(huán)形鈣化影，雙肺淤血，心影無增大（圖1）。選擇性冠狀動(dòng)脈造影顯示冠狀動(dòng)脈各主要分支未見有意義的狹窄，右冠狀動(dòng)脈包繞腫塊走行，局部可見小分支血管向內(nèi)延伸，未見異常血管簇（圖2）。超聲心動(dòng)圖提示在胸腔內(nèi)主動(dòng)脈根部右后方，腹主動(dòng)脈膈肌水平左前方可見一實(shí)性為主的中等回聲團(tuán)，內(nèi)部可見低或無回聲區(qū)，周邊可見強(qiáng)回聲的鈣化，血流未見異常。CT 檢查顯示心臟腫物位于左室下壁，大小為45 mm×35 mm×55 mm，密度欠均勻，CT 值37～65 HU，邊緣可見蛋殼狀鈣化，內(nèi)部可見散在條狀及點(diǎn)片狀鈣化；心包完整，無積液。增強(qiáng)檢查顯示病灶輕度強(qiáng)化，CT 值36～72 HU。病灶與下腔靜脈相貼，下腔靜脈通暢（圖3）。心臟MRI 顯示腫物明顯向腔外突出，雙反轉(zhuǎn)恢復(fù)快速自旋回波（double inverse recovery fast spin echo, Double IR FSE）序列及快速平衡式穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)（fast imaging employing steadystate acquisition,FIESTA）序列上病變呈等或稍高信號(hào)（圖4）。首過灌注序列病變輕度強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)序列病變內(nèi)部可見散在點(diǎn)片狀稍高信號(hào)延遲強(qiáng)化（圖5）。PET/CT 顯示腫物呈糖代謝缺失，縱隔淋巴結(jié)、雙側(cè)胸膜及腋下均未見轉(zhuǎn)移征象。

3 手術(shù)與病理

圖1 胸部X 線攝影正側(cè)位片。A 圖，正位片示腫物位于心影與脊柱重疊處（黑箭），B 圖，側(cè)位片示腫物位于左室下后方，部分與左心室影重疊（白箭）。

術(shù)中見病人心包腔內(nèi)粘連嚴(yán)重，左心室壁內(nèi)腫物，其內(nèi)可見豆渣樣內(nèi)容物。病理學(xué)檢查鏡下見脂肪及纖維組織，伴散在淋巴細(xì)胞、出血壞死及鈣化，部分區(qū)域可見較多不規(guī)則薄壁血管，符合血管瘤特征（圖6）。

4 討論

心臟血管瘤最早由Uskoff 等提出，較為罕見。病人通常無明顯自覺癥狀，常為意外發(fā)現(xiàn)，當(dāng)血流動(dòng)力學(xué)出現(xiàn)改變或發(fā)生腫瘤局部侵犯時(shí)則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀[8]。本例病人因心悸就診，癥狀無特異性，心電圖檢查大致正常，在后續(xù)影像學(xué)檢查中提示心臟血管瘤。目前，心臟血管瘤確診金標(biāo)準(zhǔn)為病理學(xué)檢查[9]。該病可發(fā)生于心臟各層,兒童好發(fā)于右心房，而成人好發(fā)于左心室[10-12]。心臟血管瘤按照組織學(xué)分型為非特殊類型血管瘤（又稱動(dòng)靜脈畸形）、毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤[11，13]。典型的毛細(xì)血管瘤發(fā)生于心內(nèi)膜，海綿狀血管瘤及動(dòng)靜脈畸形發(fā)生于肌壁間[1]。本例病人心臟血管瘤發(fā)生于左心室下壁肌壁間。近年來，國內(nèi)外對(duì)該病的診治逐漸重視，相關(guān)研究逐漸增加，但罕有關(guān)于心臟血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道。

圖2 選擇性右冠狀動(dòng)脈造影。A 圖，右冠狀動(dòng)脈未見有意義狹窄，B、C 圖，右冠狀動(dòng)脈分支血管包繞腫物，局部可見小分支血管延伸入腫瘤內(nèi)部，腫瘤邊緣部分可見片狀密度增高影。

4.1 檢查與診斷 心電圖及實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)心臟血管瘤的診斷價(jià)值不高。本例心臟血管瘤的影像特征為病灶整體回聲（密度、信號(hào)）欠均勻，內(nèi)部及周圍可見明顯鈣化及冠狀動(dòng)脈分支供血，強(qiáng)化程度不高且代謝缺失，未見侵犯征象。有研究者[15-16]分析心臟血管瘤的選擇性冠狀動(dòng)脈造影檢查發(fā)現(xiàn)，血管瘤會(huì)出現(xiàn)腫瘤染色（“tumor blush”征），而在本病例中，該征象并不明顯。本例血管瘤周圍出現(xiàn)廣泛蛋殼狀鈣化，內(nèi)部也可見鈣化分隔，這與血管瘤因血流動(dòng)力學(xué)異常，常發(fā)生微血栓，繼發(fā)鈣鹽沉積的病理性質(zhì)密切相關(guān)，而這也會(huì)影響腫物血管簇的顯示以及填充式強(qiáng)化特征的出現(xiàn)[16-17]。目前，有關(guān)心臟血管瘤PET/CT 表現(xiàn)的報(bào)道較少，對(duì)代謝情況尚存爭議。本例病人表現(xiàn)為糖代謝缺失，相應(yīng)的機(jī)制仍需要進(jìn)一步研究。病人最終行手術(shù)切除病灶，病理學(xué)檢查結(jié)果為血管瘤。

圖3 心臟CT 平掃及增強(qiáng)檢查。A 圖，CT 平掃影像，病變邊緣鈣化，內(nèi)部CT 值約48 HU。B 圖，CT 增強(qiáng)影像，病變輕度強(qiáng)化，CT 值約69 HU。

4.2 鑒別診斷 由于該病人無其他腫瘤病史，同時(shí)影像學(xué)特征傾向于良性病變，因而進(jìn)行鑒別診斷時(shí)主要涉及原發(fā)性良性心臟腫瘤，如心臟黏液瘤、脂肪瘤、橫紋肌瘤和纖維瘤等，尤其是肌壁間的良性腫瘤。

4.2.1 黏液瘤 是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，男性多見，具有家族遺傳傾向。左心房最為常見（60%～80%），其次是右心房（15%～28%），心室少見。大部分起源于房間隔，帶蒂。超聲心動(dòng)圖上表現(xiàn)為分葉狀強(qiáng)回聲團(tuán)塊。增強(qiáng)CT 可見邊界清楚的卵圓形腔內(nèi)腫物。MRI 表現(xiàn)為T1WI 上等信號(hào)，T2WI 上稍高信號(hào)；電影序列可顯示流體附著特性、移動(dòng)性及瓣膜脫垂情況；延遲增強(qiáng)根據(jù)黏液瘤的成分不同可表現(xiàn)為無強(qiáng)化、不均勻輕度強(qiáng)化及明顯強(qiáng)化，流體表面附著的血栓呈低信號(hào)。

4.2.2 心臟脂肪瘤 罕見，居常見的良性心臟腫瘤的第2 位，發(fā)病與性別、年齡無關(guān)，可發(fā)生于多個(gè)部位，通常無癥狀[18]。CT 表現(xiàn)為均勻低密度，不伴鈣化；MRI 表現(xiàn)為T1WI 上稍高信號(hào)，T2WI 上高信號(hào)，增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化。

4.2.3 心臟橫紋肌瘤 通常多發(fā)，易發(fā)生于兒童，有研究者[8]認(rèn)為該病與結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)。該腫瘤可發(fā)生于心肌的任何部位，但心室更常見。超聲顯示為強(qiáng)回聲；MRI 檢查T1WI 上呈等信號(hào)，T2WI 上呈高信號(hào)。

圖4 心臟MR 平掃檢查。A、B 圖分別為Double IR 序列的短軸面及矢狀面影像；C、D 圖分別為FIESTA 序列的冠狀面及短軸面影像，可見病變位于左室下壁，呈等或稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)。

圖5 心臟MR 增強(qiáng)檢查。A、B 圖為首過靜息灌注影像，可見病灶輕度強(qiáng)化；C、D 圖為延遲強(qiáng)化影像，可見病灶內(nèi)部及邊緣出現(xiàn)片狀強(qiáng)化影。

圖6 病理圖（HE，×40）。A 圖，可見致密纖維組織，中央可見壞死區(qū)及鈣化；B 圖，可見多發(fā)薄壁血管、出血及淋巴細(xì)胞。

4.2.4 心臟纖維瘤 居兒童常見的心臟良性腫瘤的第2 位（大多數(shù)病例在嬰兒或胎兒時(shí)期被發(fā)現(xiàn)），兒童與成人發(fā)病比例為4∶1[19-20]。病人常伴有心律失常。心臟纖維瘤可發(fā)生于左室游離壁、室間隔或右室游離壁。約有25%的病例在CT 上可見鈣化[20]；增強(qiáng)檢查時(shí)由于瘤體缺乏血管導(dǎo)致其CT 值低于正常心肌。MRI 表現(xiàn)通常為T1WI 上等信號(hào)，T2WI 上低信號(hào)；增強(qiáng)檢查明顯均勻強(qiáng)化。PET/CT 上呈低攝取。

4.2.5 心包畸胎瘤 通常發(fā)生于嬰兒或新生兒，常發(fā)現(xiàn)于右心房基底部，常伴有心包積液。影像學(xué)檢查呈混雜回聲（密度、信號(hào)）。