典型Br ugada綜合征伴明顯下壁導聯心電圖動態(tài)變化一例

張姝蘭 強佳琪 曲桂一 李世軍 李敬濤

患者男性，40歲。以“發(fā)作性意識喪失2 年”為主訴入院。每次意識喪失時間約10余秒鐘，然后意識自行恢復，發(fā)作之前均有眩暈、耳鳴，發(fā)作之后有胸悶、氣短及乏力等不適癥狀，為求進一步診治收入院。體格檢查：T：36.4℃、P：98次/分、R：18 次/分、BP：114/77 mm Hg，神志清楚，語言流利，否認高血壓、糖尿病、冠心病病史，否認猝死家族史。心臟超聲：心內結構未見明顯異常，左室收縮舒張功能正常。頸動脈超聲：右側鎖骨下動脈斑塊。經食管超聲檢查：雙房頂及左心耳未見血栓。睡眠腦電圖檢查未見異常。心電圖：竇性心律、心電軸右偏、心臟呈順鐘向轉位、V1導聯ST 段呈下斜型抬高，V2導聯呈“馬鞍型”ST 段抬高，Ⅱ、Ⅲ、a VF導聯S波增寬、升支與T 波升支相連，ST 段難以辨認，ST段抬高≥0.10 mV，T 波倒置(Brugada 波Ⅱ型改變)(圖1 A)。24 h動態(tài)心電圖：平均心率66次/分，室上性早搏34個，室性早搏3 368個，有1 005次成對室性早搏，記錄全程V1、V2導聯ST 段下斜型上抬，日間心率快時(90次/分)，下斜型抬高不明顯(圖1B)，夜間心率慢時(55次/分)，下斜型抬高明顯≥0.20 mV(Brugada波Ⅰ型改變)(圖1C)，下壁導聯S波嚴重增寬，升支與T 波升支融合?；颊咴谛袆討B(tài)心電圖監(jiān)測期間于9：03又出現“意識喪失”臨床癥狀，相應動態(tài)心電圖顯示：多形性室性心動過速(簡稱室速)、心室顫動(簡稱室顫)，心室率300次/分左右，持續(xù)時間約50 s，隨后出現交界性逸搏(圖2)，依據患者發(fā)生意識喪失時的心電圖的表現，診斷“Br ugada綜合征”。立即給予患者植入雙腔埋藏式心臟轉復除顫器(ICD)治療，術后患者未再出現暈厥、意識喪失等臨床癥狀，但術后1個月隨訪時患者起搏器程控發(fā)現在此期間發(fā)生多形性室速、室顫4陣，心室率276～333次/分，其中ICD 放電治療3次，均治療成功(圖3)，另外一次心律失常自行終止。

討論 本例男性40歲，近兩年來發(fā)生意識喪失4次，自述每次持續(xù)10余秒，否認高血壓、糖尿病、冠心病病史，睡眠腦電圖檢查未見異常；超聲檢查心內結構未見明顯異常，左室收縮舒張功能正常，但心電圖顯示V2導聯ST 段：呈“馬鞍型”抬高，振幅≥0.10 mV(BrugadaⅡ型改變)，高度懷疑Br ugada綜合征，在佩戴動態(tài)心電圖記錄盒期間，患者再次發(fā)生了一過性的意識喪失，相應動態(tài)心電圖顯示，患者發(fā)生了多形性室速繼而室顫，監(jiān)測全程V1、V2導聯ST 段下斜型抬高，ST 段的形態(tài)隨著心率的快慢而變化，明確診斷患者為Br ugada綜合征[1]。

Br ugada綜合征發(fā)病年齡在4～70歲之間，平均為35～40歲。其所有的臨床表現都歸結為威脅生命的室速/室顫及其并發(fā)癥的發(fā)作。暫時正?；腅CG 表現并不能降低病人的危險，也不能降低治療的需要。目前的藥物治療不能有效地防止心律失常事件，植入ICD 是防止猝死的有效方法[1]。因此我們立即給該患者植入ICD 治療，1個月的時間內成功終止了3次室速、室顫事件，每次事件發(fā)生均在夜間心率相對較慢時。因此，對于Br ugada綜合征患者ICD 治療是最有效的方法。同時也提示我們對于心電圖有Brugada波心電圖改變的患者要密切觀察其心電圖是否有動態(tài)改變，有無頭暈、暈厥等臨床癥狀及猝死家族史，以避免遺漏Brugada綜合征，對診斷明確患者應積極預防治療，以免造成猝死等不良臨床后果。

Br ugada綜合征的患者除了典型的V1～V3導聯上的ST 段下斜型或馬鞍型抬高改變外，往往伴隨著其他導聯心電圖波形的變化，尤其是下壁導聯心電圖的變化。劉明等[2]觀察發(fā)現Br ugada綜合征下壁導聯心電圖變化可能包含患者的預后不良信息，本例患者心電圖表現為明顯的下壁導聯S波升支與T 波升支融合，且S波變寬，在心率慢時更顯著，并發(fā)生了室速/室顫，支持其觀點，此病例與蔣逸風等[3]報道的病例相似，也與國外專著上刊登的一例典型Br ugada綜合征心電圖相似[4]，認為下壁導聯S波增寬是右室流出道電活動的鏡像所致[5]，也有認為系室內傳導阻滯所致，此與SCN5A 基因有關[5]。此例患者植入ICD 后1個月就曾發(fā)生了4次室性心律失常事件，屬頻繁發(fā)作對象。目前臨床研究表明，從Brugada綜合征患者的右室流出道心內膜消融可以消除Br ugada波，預防室速/室顫的發(fā)生[6]，如該例發(fā)作頻繁的話，也可考慮右室流出道心外膜消融治療。

圖1 患者不同時間的心電圖表現

圖2 患者行動態(tài)心電圖記錄時發(fā)生暈厥時的心電圖表現

圖3 程控時調出的患者發(fā)生室速、室顫的心電圖并經ICD 電擊終止