中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤的特征與臨床研究

袁 雄，曾而明

(宜春市人民醫(yī)院，江西 宜春 336000)

血管母細(xì)胞瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中雖不常見，該疾病好發(fā)于青年人，病灶常累及腦干、小腦蚓部、椎管內(nèi)等重要部位且同時(shí)存在多個(gè)病灶。腫瘤增大對腦組織的壓迫以及手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的出現(xiàn)將對病人及整個(gè)家庭產(chǎn)生重大影響。目前該疾病的臨床、基礎(chǔ)研究少見，本文擬采用回顧性研究方法對南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院近10年經(jīng)手術(shù)治療的血管母細(xì)胞瘤患者的臨床特征總結(jié)分析并進(jìn)行相應(yīng)的臨床研究，以增加對該疾病的認(rèn)識，為臨床診療提供一定的參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象：南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科2008-2018年手術(shù)治療的血管母細(xì)胞瘤患者。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)術(shù)后病理證實(shí)為血管母細(xì)胞瘤。(2)病歷資料完整包括：姓名、性別、年齡、麻醉記錄、手術(shù)記錄等。(3)影像學(xué)資料包含對腫瘤囊實(shí)性、腫瘤大小、腫瘤部位等的描述。

1.3 排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)術(shù)后病理為非血管母細(xì)胞瘤。(2)病歷資料不完整。(3)影像學(xué)資料中關(guān)于腫瘤囊實(shí)性、腫瘤大小、腫瘤部位等信息不完整。

2 方法

采用回顧性研究，使用SPSS.25統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料(年齡、腫瘤大小、手術(shù)出血量)用x±s表示，如果符合正態(tài)分布則采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，否則采用Mann-WhitneyU檢驗(yàn)，P<0.05認(rèn)為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。計(jì)數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)，同樣P<0.05認(rèn)為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 結(jié)果

最終共69例納入統(tǒng)計(jì)分析，男性38例、女性31例，囊實(shí)性51例(占73.9%)、實(shí)性18例，腫瘤位于幕下者58例(占84.1%)、位于其他部位11例。統(tǒng)計(jì)分析發(fā)現(xiàn)計(jì)數(shù)資料中年齡(41.88±14.51)服從正態(tài)分布，腫瘤大小(11.83±6.87)、手術(shù)出血量(607.54±730.50)均不服從正態(tài)分布。

以下為各變量間的差異性檢驗(yàn)，見表1、表2、表3、表4、表5、表6。

表6 性別與腫瘤大小、手術(shù)出血量間的差異性檢驗(yàn)(秩和檢驗(yàn))

表5 性別與腫瘤類型、腫瘤部位間的差異性檢驗(yàn)(卡方檢驗(yàn))

表4 手術(shù)出血量與腫瘤類型、腫瘤部位的差異性檢驗(yàn)(秩和檢驗(yàn))

表3 性別與腫瘤類型、腫瘤部位的差異性檢驗(yàn)(t檢驗(yàn))

表2 腫瘤大小與手術(shù)出血量的差異性檢驗(yàn)及相關(guān)性分析

表1 腫瘤分布部位與腫瘤類型的差異性檢驗(yàn)及相關(guān)性分析

將腫瘤大小按照最長橫徑*最長直徑是否大于14mm2分成兩組，將手術(shù)出血量是否超過800mL分成兩組，進(jìn)行卡方檢驗(yàn)。

4 討論

血管母細(xì)胞瘤(Hemangioblastoma，HBS)又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，是真性血管性腫瘤，一般認(rèn)為是胚胎早期來自中胚層的細(xì)胞在形成原始血管過程中發(fā)育障礙，殘余的胚胎細(xì)胞形成腫瘤[1]。HBs好發(fā)于小腦、脊髓和腦干。臨床表現(xiàn)除病灶部位引起的占位效應(yīng)外，約25%的病例有紅細(xì)胞增多癥[8]。腫瘤切除或放療后紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常；腫瘤復(fù)發(fā)又出現(xiàn)網(wǎng)狀紅細(xì)胞增多。大多數(shù)HBs為散發(fā)性；少數(shù)表現(xiàn)為家族遺傳性疾病-VHL病，該基因位于染色體3p25—26，一般VHL病發(fā)病年齡更輕，更易出現(xiàn)多發(fā)病灶[6]。診斷依賴于MRI，大囊小結(jié)節(jié)型為血管母細(xì)胞瘤最常見典型表現(xiàn)，特點(diǎn)是大囊小結(jié)征，囊腔張力高，境界清楚，邊緣光整，壁結(jié)節(jié)小，附于一側(cè)囊壁，壁結(jié)節(jié)內(nèi)及瘤周可見異常血管流空影。需與如下疾病鑒別：囊性膠質(zhì)瘤、小腦單純囊腫、供血豐富的腦膜瘤、室管膜瘤、動靜脈畸形等。確診依賴于它的病理，特別是免疫組化方面特點(diǎn)：基質(zhì)細(xì)胞通常染S-10013、inhibin-α、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、巢蛋白和一些神經(jīng)肽 (突觸、羥色胺、P物質(zhì)、血管活性腸肽、神經(jīng)肽Y等)[2]。有癥狀的HBS應(yīng)盡早手術(shù)；對無癥狀HBS應(yīng)進(jìn)行隨訪，如隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤生長，則建議手術(shù)[7]。顯微外科手術(shù)為本病首選治療，腫瘤全切者可達(dá)根治。預(yù)后：大多數(shù)HBS可完全切除獲得根治，復(fù)發(fā)率大約在16%～31%，無癥狀間隔時(shí)間平均為4-5年。復(fù)發(fā)的相關(guān)因素有：患者年齡較輕(<30歲)，VHL綜合癥，實(shí)質(zhì)性HBS和某些病理組織類型(細(xì)胞亞型復(fù)發(fā)率約在20%～25%，而網(wǎng)狀亞型復(fù)發(fā)率約在5%～10%[9-10])。

本文研究發(fā)現(xiàn)性別與腫瘤大小、性別與腫瘤部位、年齡與腫瘤類型、年齡與腫瘤部位間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致。另外統(tǒng)計(jì)分析發(fā)現(xiàn)性別與手術(shù)出血量、腫瘤部位與手術(shù)出血量、腫瘤類型與手術(shù)出血量、腫瘤大小與手術(shù)出血量間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說明主刀醫(yī)師的水平在控制手術(shù)出血量方面舉足輕重。性別與腫瘤類型、腫瘤部位與腫瘤類型的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，幕下以囊實(shí)性為主，其他部位以實(shí)性為主；女性以囊實(shí)性多見，男性以實(shí)性多見，這是本文新發(fā)現(xiàn)。

當(dāng)然這項(xiàng)研究存在許多不足之處：第一、手術(shù)出血量通過麻醉記錄單統(tǒng)計(jì)，此為開顱、腫瘤切除、關(guān)顱總出血量，未能統(tǒng)計(jì)腫瘤切除過程中出血量。第二、這69例病例由不同主刀醫(yī)師完成，每位醫(yī)師水平參差不齊，故研究手術(shù)出血量與腫瘤部位、大小等關(guān)系時(shí)存在一定的偏倚。第三、這項(xiàng)研究為單中心研究。

未來希望對病人進(jìn)行隨訪，就疾病變化、復(fù)發(fā)因素、術(shù)后并發(fā)癥等進(jìn)行研究。另外就血管母細(xì)胞瘤的發(fā)生、發(fā)展等的分子機(jī)制有進(jìn)一步的了解，提高該疾病診療水平，造福廣大患者。