輕嵴帽一例

華駕略

患者 女性，76 歲。因突發(fā)視物旋轉(zhuǎn)1 小時，于2019 年6 月2 日急診入院?；颊? 小時前午睡中突發(fā)陣發(fā)性眩暈，視物旋轉(zhuǎn)，翻身加重、平臥位稍減輕，伴惡心、嘔吐，發(fā)作過程中無耳蝸癥狀，無頭痛，無視物模糊、視物成雙，無意識障礙，無肢體麻木乏力等癥狀與體征。既往患高血壓，規(guī)律服用非洛地平（5 mg/d），收縮壓控制在140 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）；有發(fā)作性認(rèn)知功能障礙史，曾就診于外院但未明確診斷；否認(rèn)眩暈史、暈動癥史、頭痛史、顱腦創(chuàng)傷史；個人史及家族史無特殊。急診查體不配合，肌肉注射異丙嗪25 mg 和甲氧氯普胺（胃復(fù)安）10 mg。1 小時后查體合作，神志清楚，對答切題；眼球活動尚可，鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙手指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)；四肢肌力5 級，針刺覺對稱。誘發(fā)試驗(yàn)Roll 試驗(yàn)可見雙側(cè)向地型水平眼震，無潛伏期，持續(xù)時間＞1 分鐘；左側(cè)臥位時眼震更強(qiáng)，平臥位時可見快相向右水平眼震，幅度較右側(cè)臥位時輕；查及零平面（即眼震消失位置）位于中線偏左約20°，再次行Roll 試驗(yàn)仍誘發(fā)相同幅度眼震；坐位時未見眼震；頭水平脈沖試驗(yàn)陰性。頭部MRI 檢查顯示，中度腦白質(zhì)病變，未見明確梗死灶（圖1）。臨床診斷為左側(cè)輕嵴帽，予倍他司汀12 mg/次、3 次/d 口服以及生理鹽水1000 ml/d 靜脈滴注，連續(xù)治療1 周后癥狀緩解。共住院10 天，出院時癥狀完全緩解，查體無明顯異常。

圖1 橫斷面FLAIR 成像所見 1a 雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)病變（箭頭所示） 1b 腦深部白質(zhì)病變（箭頭所示）Figure 1 Axial FLAIR findings Periventricular white matter lesions were seen (arrows indicate, Panel 1a). Deep white matter lesions were seen (arrows indicate, Panel 1b).

討 論

目前已知水平半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈（HC?BPPV）眼震分為向地性和背地性方向改變性位置性眼震（DCPN），其中后者又稱嵴帽耳石（cupulolithiasis）或重嵴帽（heavy cupula）。近年提出一種新的概念——輕嵴帽（light cupula）［1］，其眼震表現(xiàn)為特殊的向地性方向改變性位置性眼震。輕嵴帽的嵴帽密度低于周圍淋巴液，其診斷參照Ichijo［2］于2016 年 發(fā) 表 在Eur Arch Otorhinolaryngol的標(biāo)準(zhǔn)：（1）坐位時不存在眼震。（2）仰臥位時出現(xiàn)較弱的水平眼震，指向健側(cè)；俯臥位時亦可出現(xiàn)水平眼震，指向患側(cè)。（3）Roll 試驗(yàn)可見向地性眼震。（4）每次發(fā)作持續(xù)時間＞1 分鐘。（5）無潛伏期和疲勞。（6）存在零平面（圖2）。由于輕嵴帽與水平半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈的臨床表現(xiàn)極為相似，應(yīng)注意鑒別診斷（表1）［3］。

圖2 輕嵴帽示意圖（以右側(cè)為例）［3］ 2a 仰臥位時可見向左的水平眼震 2b 可見零平面，嵴帽位于垂直位，不受浮力影響，眼震消失 2c 右側(cè)臥位時可見向地性眼震，較左側(cè)臥位明顯 2d 左側(cè)臥位時可見向地性眼震Figure 2 Light cupula in the right horizontal semicircular canal［3］ In the above panels, the view from the top of the patient's head is depicted when the patient is leaning and head?turning to the right or left in the supine position. In the supine position, left?beating nystagmusis observed due to utriculofugal deflection of the cupula (Panel 2a). The nystagmus stops by a slight head?turning to the ipsilesional side. At this null plane the cupula is aligned within the plane of gravitational vector (Panel 2b). When the head is turned to the right in the supine position, right horizontal semicircular canal is activated, and geotropic nystagmusis observed (Panel 2c).Ampullofugal deflection of the right cupulainduces geotropic nystagmus in left head?turning. Note that the intensity of nystagmus is stronger in positions of ampullopetal deflection of cupula (Panel 2c) than ampullofugal deflection (Panel 2d).

表1 輕嵴帽與水平半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈的鑒別要點(diǎn)［3］Table 1. Characteristic findings in positional nystagmus to differentiating HC?BPPV from light cupula［3］

1956 年，Aschan 等［4］描述一 種眼震——位 置性酒精性眼震（PAN），并將其分為兩種類型，Ⅰ型出現(xiàn)在酒精吸收期，因酒精對嵴帽的擴(kuò)散速度快于內(nèi)淋巴液，故導(dǎo)致輕嵴帽類型的位置性眼震；Ⅱ型則相反，出現(xiàn)在酒精排出期，表現(xiàn)為重嵴帽類型的位置性眼震，但嵴帽密度降低現(xiàn)象目前僅在飲酒患者中觀察到［5］。有學(xué)者提出，輕嵴帽的形成可能是由于淋巴液密度相對升高所致，即重淋巴液，迷路出血、內(nèi)耳低灌注或炎癥反應(yīng)均可導(dǎo)致［6?7］。這一觀點(diǎn)的缺陷在于，臨床未觀察到垂直半規(guī)管的受累；輕嵴帽通常呈急性發(fā)病，而淋巴液密度是有變化過程的。Hiruma 和Numata［8］發(fā)現(xiàn)在周圍性聽覺?平衡失調(diào)患者中出現(xiàn)持續(xù)性向地性方向改變性位置性眼震，并認(rèn)為橢圓囊功能損害在病理生理學(xué)機(jī)制上發(fā)揮一定作用。然而，單一橢圓囊功能損害不足以解釋這種眼震。2019 年，Kim 和Pham［9］提出一種新的假說，即內(nèi)外淋巴液密度差可以造成輕嵴帽現(xiàn)象，當(dāng)外淋巴液密度升高且高于內(nèi)淋巴液密度時，在恒定重力的影響下，考慮到內(nèi)淋巴膜單薄且易形變，充滿內(nèi)淋巴液的半規(guī)管在周圍外淋巴液的包裹下更易受到浮力的影響。半規(guī)管的變形推動內(nèi)淋巴液流動，導(dǎo)致嵴帽的偏斜，最終在Roll 試驗(yàn)中產(chǎn)生特征性持續(xù)性向地性方向改變性位置性眼震。此外，關(guān)于輕嵴帽的發(fā)病機(jī)制還推測可能與輕耳石（light debris）有關(guān)［2］，認(rèn)為內(nèi)淋巴液漂浮細(xì)胞退化膨脹后變得更輕，易粘附于嵴帽上［10］，或者黏附的耳石逐漸膨脹而密度降低，從而使嵴帽密度下降。那么，這種輕耳石是粘附于嵴帽半規(guī)管側(cè)還是橢圓囊側(cè)？Ichijo［2］對零平面的角度進(jìn)行探究，發(fā)現(xiàn)在輕嵴帽零平面的角度遠(yuǎn)大于重嵴帽，推測輕耳石粘附于嵴帽半規(guī)管側(cè)才能夠解釋這種輕嵴帽類型的位置性眼震（圖3，4）。然而遺憾的是，據(jù)此對輕耳石進(jìn)行復(fù)位的嘗試迄今未能獲得成功［11?12］。由此推測，輕嵴帽可能并非耳石因素所致，而是一種與良性陣發(fā)性位置性眩暈發(fā)病機(jī)制相對應(yīng)的前庭病理現(xiàn)象和理論假說。

圖3 耳石粘附于嵴帽橢圓囊側(cè)示意圖［2］ 3a 嵴帽處于垂直位，浮力對纖毛施加作用，產(chǎn)生眼震 3b 纖毛處于垂直位，浮力對其不產(chǎn)生作用，故此角度為零平面 圖4 耳石粘附于嵴帽半規(guī)管側(cè)示意圖［2］ 4a 嵴帽處于垂直位，浮力對纖毛施加作用，從而產(chǎn)生眼震 4b 纖毛處于垂直位，浮力對其不產(chǎn)生作用，故此角度為零平面。耳石粘附在半規(guī)管側(cè)產(chǎn)生的零平面角度大于耳石粘附在橢圓囊側(cè)，與臨床觀察相符Figure 3 White circles represent light debris［2］ In cases in which light debris adheres to the utricular side of the cupula, even in the position in which the cupula becomes vertical, the buoyancy exerted on the light debris may stimulate some ofthe hair cells (Panel 3a).Consequently, rightward nystagmus occurs. When the head is rotated toward the left side a little (Panel 3b), the direction of buoyancy exertedon the light debris becomes the same as the direction of the cilia of hair cells, and nystagmus stops. Figure 4 White circles represent light debris［2］ In cases in which light debris adheres to the lateral side of the cupula, even in the position in which the cupulabe comes vertical, the buoyancy exerted on the debris may inhibit some of the hair cells (Panel 4a). As a result, leftward nystagmus occurs. When the head is rotated toward the right a little (Panel 4b), the direction of buoyancy exerted on the debris becomes the same as the direction of the cilia of hair cells, and nystagmus stops.

利益沖突無

【點(diǎn)評】隨著對良性陣發(fā)性位置性眩暈認(rèn)識的深入，臨床發(fā)現(xiàn)一類表現(xiàn)與水平嵴帽耳石（重壺腹）相似但水平眼震方向相反、且手法復(fù)位無效的位置性眩暈，這一類患者的眼震大多與頭位與重力方向之間的角度相關(guān)，與典型半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈因頭位改變而誘發(fā)眼震的變位性有本質(zhì)區(qū)別。目前針對此類患者的潛在病理生理學(xué)機(jī)制主要集中于輕嵴帽，無論是半規(guī)管嵴帽自身比重減輕，還是周圍內(nèi)淋巴液比重增加，均使嵴帽比重相對減輕。除“輕嵴帽”這個著眼于外周前庭結(jié)構(gòu)和功能改變的理論外，還應(yīng)注意中樞前庭功能異常，特別是整合耳石器信息的小腦小結(jié)功能異常也可出現(xiàn)類似表現(xiàn)。因此對于此類患者，臨床應(yīng)積極尋找潛在病因，排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)潛在的惡性疾病。

（海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 莊建華教授）

【點(diǎn)評】該文報告1 例輕嵴帽患者的臨床診斷與治療過程，通過描述該患者的癥狀、體征以及體格檢查結(jié)果，使讀者較好地了解到輕嵴帽的臨床特征。同時，作者還結(jié)合文獻(xiàn)對輕嵴帽的發(fā)病和眼震形成機(jī)制進(jìn)行闡述和總結(jié)，為讀者學(xué)習(xí)輕嵴帽提供了很好的素材。該文提示，臨床醫(yī)師在實(shí)踐過程中應(yīng)注意采集臨床資料如癥狀與體征，并進(jìn)行細(xì)致的體格檢查，方能發(fā)現(xiàn)病程、病情、機(jī)制較為復(fù)雜或臨床較為少見的典型病例，然后通過檢索文獻(xiàn)，學(xué)習(xí)并了解典型疾病的相關(guān)理論與特點(diǎn)，提出問題從而指引開展臨床研究。

（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 王武慶教授）