以垂直上跳性眼震為主要體征的延髓梗死一例

趙蕾 吳菁 姜春燕 董幼镕 陳偉 劉建仁

患者 男性，36歲。主因突發(fā)視物晃動伴行走不穩(wěn)15小時，于2019年7月4日入院?；颊哂?天前（7月3日）19∶00時無明顯誘因突發(fā)視物晃動伴行走不穩(wěn)，發(fā)作時不伴頭痛及惡心嘔吐，無言語及四肢活動不利，無復(fù)視及視物模糊，遂至我院急診：血壓 251/171 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神志清楚，語言流利，雙側(cè)眼球活動尚可，可見自發(fā)性垂直上跳性眼震（UBN），余未見異常；頭部CT顯示左側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶形成（圖1a），考慮腦梗死。拜阿司匹林 100 mg/d、西洛他唑 50 mg/次（2次/d），硝苯地平控釋片30 mg/d，阿托伐他汀20 mg/晚口服，服藥后仍無改善，遂轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科接受進一步治療。既往高血壓病史2年，血壓日常波動于160～180/100～110 mm Hg，未服藥，個人史及家族史無特殊。

診斷與治療過程 入院后體格檢查：血壓為180/90 mm Hg，神志清楚，精神尚可，構(gòu)音清晰，對答切題；雙側(cè)眼球在第一眼位可見垂直上跳性眼震，側(cè)視、上視時眼震增強，眼震方向固定，無扭轉(zhuǎn)眼震；雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射存在。頸部柔軟，四肢肌力5級、肌張力正常；雙側(cè)Babinski征陰性，Romberg征不能完成。實驗室檢查：血清甘油三酯（TG）1.83 mmol/L（＜2.25 mmol/L），低密度脂蛋白膽固醇（LDL?C）為 3.08 mmol/L（＜3.40 mmol/L），余實驗室檢查未見明顯異常。影像學(xué)檢查：入院次日（7月5日）頭部MRI顯示左背側(cè)丘腦軟化灶（圖1b），入院一周（7月10日）再查頭部MRI可見延髓背部旁正中區(qū)新發(fā)梗死灶（圖1c）；MRA（7月6日）顯示左大腦中動脈M1段局部閉塞（圖1d）。超聲檢查：心臟超聲檢查射血分?jǐn)?shù)（EF）63.9%，左心室肥厚，左心室順應(yīng)性降低。電生理檢查：24小時動態(tài)心電圖可見偶發(fā)心房早搏、心室早搏。眼震電圖呈垂直上跳性眼震，上視時增強，固視時部分減弱，垂直平滑追蹤增益降低。雙側(cè)眼肌、頸肌前庭誘發(fā)肌源性電位均未引出。臨床診斷：腦梗死（延髓背內(nèi)側(cè)）；高血壓3級（極高危）。治療原則以抗血小板、調(diào)脂、降血壓及改善眼震為主，予以阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d，阿托伐他汀20 mg/d，貝尼地平8 mg/次（2次/d）、奧美沙坦20 mg/次（2次/d）、螺內(nèi)酯20 mg/次（2次/d）、阿爾馬爾5 mg/次（2次/d）和巴氯芬10 mg/次（2次/d）口服，治療16天后，行走不穩(wěn)明顯改善，出院時視物晃動癥狀明顯改善，但垂直上跳性眼震仍然存在。出院后繼續(xù)服用上述藥物，劑量同前，氯吡格雷于出院后1周停藥。1個月后隨訪時垂直上跳性眼震消失，停用巴氯芬，其余藥物繼續(xù)應(yīng)用，劑量同前。

討 論

垂直上跳性眼震是指快相垂直向上的眼球震顫，為垂直性眼球震顫的一種。根據(jù)垂直性眼球震顫快相向上或向下，可分為垂直上跳性眼震和垂直下跳性眼震（DBN）。無論哪一種眼震均為垂直眼球活動中樞通路損害所致眼球運動功能障礙，且大部分遵循Alexander定律，即向眼震快相側(cè)注視時幅度增強，向慢相側(cè)注視時幅度減弱，垂直上跳性眼震和垂直下跳性眼震分別在上視與下視時幅度增強，不能為固視所抑制［1?2］。有垂直性眼震的患者，臨床主要表現(xiàn)為頭暈、視物震動幻視（視物晃動感），行走不穩(wěn)等。

垂直性眼震的發(fā)生機制主要是腦干?小腦垂直眼球活動中樞通路不平衡的結(jié)果，為不同機制共同作用所致，包括垂直前庭眼反射、耳石通路、前庭小腦的作用、垂直眼動神經(jīng)整合中樞，以及垂直平滑追蹤系統(tǒng)病變等［3］。根據(jù)頭部MRI所見，本文病例顱內(nèi)病變定位于延髓下部背內(nèi)側(cè)，系Roller核和中介核等結(jié)構(gòu)損傷所致。上述結(jié)構(gòu)接受來自前庭上核投射至絨球的抑制性通路，其損害可使絨球至前庭上核的抑制性通路激活，抑制下游前庭上核?腹側(cè)被蓋束通路，使眼球向上活動的興奮性沖動減少，從而導(dǎo)致慢相向下的眼震，進而啟動中樞糾正機制，出現(xiàn)快相垂直向上的眼震，即垂直上跳性眼震。

從病因?qū)W分析，垂直上跳性眼震大多由繼發(fā)性因素引起，通常見于延髓下部旁正中區(qū)、腦橋、中腦等部位梗死、脫髓鞘、占位性病變，而垂直下跳性眼震主要見于小腦雙側(cè)絨球病變［4?5］。結(jié)合該例患者發(fā)病情況、危險因素及影像學(xué)表現(xiàn)，腦梗死（延髓背內(nèi)側(cè)）診斷明確。雖然發(fā)病48小時內(nèi)頭部MRI未發(fā)現(xiàn)異常改變，但發(fā)病后1周再次復(fù)查MRI時可見明顯的延髓背側(cè)的責(zé)任病灶。與垂直下跳性眼震相比，垂直上跳性眼震持續(xù)時間較短，多呈自限性，同時因眼球向上運動需要對抗自身重力作用，因此隨著時間的延長，向上的中樞糾正逐漸減弱，眼震程度減輕，癥狀可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)改善，無需特殊治療。對于嚴(yán)重的垂直上跳性眼震患者，可酌情選擇改善神經(jīng)損傷藥物4?氨基吡啶、癡呆治療藥物美金剛、抗癲藥物加巴噴丁及肌松藥巴氯芬等［6］。該例患者經(jīng)1個月的藥物治療，垂直上跳性眼震消失，預(yù)后良好。

圖1 頭部影像學(xué)檢查所見 1a 橫斷面CT顯示左側(cè)丘腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)和半卵圓中心多發(fā)斑點、片狀低密度影，左側(cè)丘腦可見軟化灶（箭頭所示） 1b 橫斷面DWI顯示左側(cè)丘腦低信號（箭頭所示） 1c 復(fù)查橫斷面DWI顯示延髓背部旁正中區(qū)高信號（箭頭所示） 1d 頭部MRA顯示左大腦中動脈M1段起始部局限性流空影消失（箭頭所示）Figure 1 Head imaging findings Axial CT showed multiple spots and patchy low?density shadows in the left thalamus,bilateral basal ganglia and semiovale center,and softening lesions in the left thalamus(arrow indicates,Panel 1a).Axial DWI showed low signal intensity in left thalamus(arrow indicates,Panel 1b).Reexamined axial DWI showed high signal intensity in the median paraspinal region of the medulla oblongata(arrow indicates,Panel 1c).Head MRA showed that M1 segment of the beginning of left middle cerebral artery localized flow void shadow disappeared(arrow indicates,Panel 1d).

本文病例給我們的臨床啟示為：對于體格檢查呈垂直上跳性眼震者，需考慮顱后窩病變；后循環(huán)梗死在發(fā)病48小時內(nèi)頭部MRI可無異常所見，必要的影像學(xué)復(fù)查有助于明確診斷；需進一步關(guān)注垂直上跳性眼震患者的眼動改變；臨床醫(yī)師應(yīng)加強對垂直性眼震的認(rèn)識，以便早期識別，避免延誤診斷及治療。

【點評】該文報道1例以垂直上跳性眼震為主要表現(xiàn)的腦干梗死病例，同時探討了相應(yīng)發(fā)生機制，對臨床醫(yī)師進一步理解垂直性眼震的表現(xiàn)和意義有一定參考價值。該文患者為青壯年，有明確的血管病危險因素，提示臨床對青壯年也應(yīng)注意腦血管病高危因素的篩查。該文病例資料對臨床醫(yī)師具有以下重要啟示：（1）垂直上跳性眼震產(chǎn)生的主要部位在腦干（特別是延髓中央）而非小腦，此時小腦的代償修復(fù)功能保留，所以垂直上跳性眼震常呈短暫性，可減弱或消失。（2）垂直上跳性眼震患者病程中可不出現(xiàn)前庭失衡癥狀，臨床上可無明顯的眩暈癥狀，而且自主神經(jīng)反應(yīng)如惡心、嘔吐等亦十分少見，患者主訴可能僅是非特異性頭暈或震動幻視。（3）雖然垂直上跳性眼震屬于中樞性損害，但患者可能不出現(xiàn)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。最后強調(diào)兩點：（1）部分垂直上跳性眼震除影響前庭系統(tǒng)外，還可伴有眼球維持功能受損，所以在凝視時眼震除原有的垂直上跳成分外，可能會出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)成分。（2）據(jù)文獻報道，約有50%的垂直性眼震患者MRI檢查無異常，而垂直性眼震屬于中樞性損害，因此，臨床遇到垂直性眼震的患者，即使影像學(xué)無特殊發(fā)現(xiàn)，也應(yīng)密切隨訪。

（海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 莊建華教授）

利益沖突 無