甲狀旁腺腺瘤并多發(fā)棕色瘤一例

陳明，王艷艷，蔣小莉，姜云惠

荊門市第二人民醫(yī)院影像中心，湖北 荊門 448000

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于人體內(nèi)甲狀旁腺激素分泌過多引起鈣磷代謝紊亂所致的一種少見的全身代謝性疾病[1]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[2]，甲狀旁腺腺瘤是本病發(fā)病的最主要原因(約占85%以上)，本例患者的原發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)也為甲狀旁腺腺瘤所致，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。本病好發(fā)于中老年女性，以50～60歲為主[3]。根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)及體征，將其分為骨型、腎型、骨-腎型，骨型占比甚少，且無特異性的臨床體征，故臨床上極易誤診或漏診。本例患者以骨骼受累為首發(fā)臨床表現(xiàn)，實(shí)屬罕見。現(xiàn)對我院經(jīng)病理診斷的一例甲狀旁腺腺瘤并多發(fā)棕色瘤進(jìn)行回顧性分析，并對國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，旨在提高對該病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識及診斷能力。

1 病例簡介

患者，女性，30歲。因“腰部及右髖部疼痛半月余”于2019年11月1日入院?，F(xiàn)病史：患者自訴半月前無明顯誘因出現(xiàn)腰部及右髖部疼痛，疼痛為間斷性，行走后疼痛加劇，無寒戰(zhàn)高熱，無心慌氣急呼吸困難等不適。門診腰椎CT提示：腰椎及左側(cè)髂骨多發(fā)骨質(zhì)破壞，門診遂以“全身多發(fā)骨質(zhì)破壞”收入院。病程中患者精神差，食欲及睡眠可，二便正常，體力有所下降，雙側(cè)骶髂部叩擊痛，腰部活動(dòng)良好，右髖關(guān)節(jié)局部壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲狀旁腺激素(PTH)：1 674.40 pg/mL(↑)，血鈣：3.54 mmol/L(↑)，血磷：0.47 mmol/L(↓)，堿性磷酸酶：1 558 U/L(↑)。

CT 檢查：甲狀腺右葉下后緣見大小約為1.8 cm×1.9 cm×2.6 cm軟組織密度影(圖1)，密度均勻，邊界較清，左葉見小片狀低密度影，邊界欠清。右側(cè)肱骨上段、鎖骨遠(yuǎn)端、雙側(cè)肩胛骨、肋骨、胸腰椎、骶椎、雙側(cè)髂骨、恥骨及坐骨多發(fā)骨質(zhì)破壞，局部見軟組織密度影(圖2～圖3)。初步診斷：1、甲狀腺右葉下后緣占位；2、全身骨質(zhì)改變，考慮代謝性疾病，建議結(jié)合臨床。

圖1 甲狀腺右葉下后緣一軟組織密度影(白箭)，密度均勻，邊界較清

圖2 胸腰椎多發(fā)骨質(zhì)破壞

圖3 雙側(cè)髂骨、恥骨及坐骨多發(fā)骨質(zhì)破壞，局部見軟組織影

MRI檢查：胸腰椎各椎體及附件、骶尾椎T1WI信號彌漫性減低，雙側(cè)髂骨、坐骨、恥骨、髖臼及所見腰骶椎呈長T1、長T2信號，雙側(cè)髂骨骨質(zhì)破壞(圖4)?？紤]為血液系統(tǒng)疾病。

圖4 雙側(cè)髂骨、坐骨、恥骨、髖臼及所見腰骶椎呈長T1、長T2信號，雙側(cè)髂骨骨質(zhì)破壞(白箭)。

甲狀旁腺顯像：早期相，15 min顯像見甲狀腺右葉中下段可見顯像劑異常濃聚灶；延遲相，2 h顯像可見甲狀腺右葉中下段區(qū)域仍可見異常顯像劑濃聚灶，大小約為3.0 cm×1.9 cm。甲狀腺右葉中下段異常活躍灶，MIBI顯像為強(qiáng)陽性(圖5)，結(jié)合病史考慮右下甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，腺瘤可能，請結(jié)合臨床，必要時(shí)進(jìn)一步檢查。

圖5 MIBI顯像

手術(shù)所見：術(shù)中見患者右側(cè)下極甲狀旁腺明顯增大，為實(shí)性包塊，包膜完整，呈橢球狀，質(zhì)地中等，血供正常。沿右下極甲狀旁腺周邊電刀及超聲刀分離，完整切下下極甲狀旁腺并送快檢，探查右側(cè)喉返神經(jīng)完好無損，嚴(yán)密止血。快檢結(jié)果提示：右側(cè)下極甲狀旁腺，考慮為腺瘤，待常規(guī)病檢。檢查無活動(dòng)性出血，清點(diǎn)器械紗塊無誤，間斷縫合頸前各層，并于甲狀旁腺離體后約20 min查甲狀旁腺激素(PHT)明顯降至153.40 pg/mL(↑)。病理診斷：右下極甲狀旁腺腺瘤(圖6)。

圖6 鏡下大量巨細(xì)胞聚集，纖維組織變性伴有出血及含鐵血黃素沉積(HE×100)

2 討論

甲狀旁腺腺瘤所致的棕色瘤可累及骨骼系統(tǒng)的任何部位，以單發(fā)病灶為主，好發(fā)于上下頜骨、鎖骨、肋骨和骨盆等部位[4]。本病起病隱匿，多以不同程度的骨痛為主要臨床表現(xiàn)，局部按壓痛，缺乏典型的臨床特征及骨骼病變的影像學(xué)征象，在影像及臨床上常易誤診為惡性骨腫瘤(骨轉(zhuǎn)移瘤)而延誤病情的診治[5]。棕色瘤在鏡下見巨細(xì)胞的大量聚集，導(dǎo)致骨骼系統(tǒng)的多發(fā)囊性膨脹性骨質(zhì)破壞，纖維組織變性伴有出血及含鐵血黃素沉積[6-7]。

目前，國內(nèi)外文獻(xiàn)針對甲狀旁腺腺瘤并多發(fā)棕色瘤的報(bào)道主要以臨床報(bào)道為主，影像學(xué)表現(xiàn)及診斷的文獻(xiàn)報(bào)道甚少，綜合相關(guān)文獻(xiàn)分析及本組病例特點(diǎn)，甲狀旁腺腺瘤并多發(fā)棕色瘤主要有以下影像學(xué)表現(xiàn)：

甲狀旁腺腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：①在CT檢查方面：病灶多位于甲狀腺雙葉下極，多呈類圓形、橢圓形軟組織密度影，邊界清晰，密度較均勻，異位的甲狀旁腺腺瘤可以位于頸根處、前上縱隔，但容易誤診為腫大淋巴結(jié)；病灶較大時(shí)，周圍毗鄰結(jié)構(gòu)及器官不同程度受壓、移位，甚至出現(xiàn)相鄰結(jié)構(gòu)的管腔不同程度狹窄；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描病灶多呈均勻性顯著強(qiáng)化。②在超聲顯像方面，可對甲狀旁腺腺瘤的部位、深度、形態(tài)特征、大小、微鈣化及病變內(nèi)血管形成等情況進(jìn)行判定，其優(yōu)點(diǎn)是簡便、費(fèi)用低及無輻射，但因骨骼或空氣聲窗的影響，假陽性率較高。③在核素顯像方面，病灶在99TCm-MIBI 雙時(shí)相顯像(早期相及延遲相)上甲狀腺區(qū)域內(nèi)均可見異常顯像劑濃聚灶，可顯示病灶的大小、位置、形態(tài)，MIBI 顯像多為強(qiáng)陽性或陽性。99TCm-MIBI 雙時(shí)相顯像對原發(fā)性甲狀旁腺腺瘤具有較高的診斷價(jià)值，特異性為85%～95%，現(xiàn)已成為甲狀旁腺腺瘤診斷及定位的主要顯像方法。

棕色瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：①在CT檢查方面，骨骼改變多為單一病灶，早期骨皮質(zhì)外緣毛糙，局部斷裂呈毛刺狀，病情繼續(xù)進(jìn)展可累及多處骨骼，皮質(zhì)外緣凹凸不平呈花邊樣骨缺損,部分骨質(zhì)呈現(xiàn)出骨溶解征象；局限性囊狀骨質(zhì)破壞，多見于長骨和下頜骨，呈大小不一、單或多發(fā)的囊狀透光區(qū)，邊界清楚，其內(nèi)密度不均，病灶周邊呈骨質(zhì)硬化改變等。②在MRI 檢查方面，因本病骨質(zhì)破壞以單發(fā)病灶為主，多發(fā)病灶較少見，主要表現(xiàn)為骨干兩側(cè)長條狀骨膜反應(yīng)，病灶的實(shí)質(zhì)部分在T1WI 多呈偏低信號，T2WI 及STIR 多呈偏高信號，增強(qiáng)后病灶有明顯均勻或不均勻強(qiáng)化。③全身骨顯像方面，全身骨骼對顯像劑的攝取普遍相對增高，骨與軟組織對比相對增強(qiáng)，尤其是顱骨、下頜骨、胸骨、中軸骨和四肢長骨對稱性顯像劑濃聚增加，即所謂的“黑顱”征，“領(lǐng)帶”征及“串珠”征等；若并發(fā)單發(fā)或多發(fā)部位纖維囊性骨炎(棕色瘤)時(shí)，相應(yīng)部位可見顯像劑異常濃聚灶，具有特異性征象。全身骨顯像對甲狀旁腺腺瘤所致多發(fā)棕色瘤的診斷價(jià)值及治療效果的評估均具有重要的臨床意義。

綜上所述，甲狀旁腺腺瘤并多發(fā)棕色瘤臨床上較少見，其臨床表現(xiàn)及體征無特異性，上述影像學(xué)表現(xiàn)對提示本病有重要的臨床參考價(jià)值。筆者認(rèn)為甲狀旁腺腺瘤并多發(fā)棕色瘤需要臨床、影像、實(shí)驗(yàn)室檢查(PTH)及病理診斷等多學(xué)科的協(xié)調(diào)配合方可做出準(zhǔn)確診斷，對本病的早期發(fā)現(xiàn)、明確診斷、制定手術(shù)方案及減少手術(shù)失誤有重要意義。