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    CT和MRI對肝右葉發(fā)育不良的診斷價值探討

    2016-09-02 03:20:56瀏,潘
    實用肝臟病雜志 2016年1期
    關(guān)鍵詞:狀葉右葉門靜脈

    劉 瀏,潘 軻

    ·肝發(fā)育不良·

    CT和MRI對肝右葉發(fā)育不良的診斷價值探討

    劉瀏,潘軻

    目的探討電子計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)對肝右葉發(fā)育不良的診斷價值。方法選取24例在本院行CT和MRI掃描的肝右葉發(fā)育不良患者,結(jié)合文獻資料綜合分析患者肝臟CT和MRI影像學(xué)檢查特點。結(jié)果本組肝右葉發(fā)育不良患者24例,男性8例,女性16例;年齡在40~85歲,平均年齡為(60.7±3.2)歲;采用MRI檢查發(fā)現(xiàn)者6例,采用CT檢查發(fā)現(xiàn)者18例,兩種檢查方法診斷者4例;影像學(xué)檢查表現(xiàn)為肝右葉體積縮小,門靜脈及其分支出現(xiàn)細小或者缺如。肝左葉增大18例,肝左葉正常6例。尾狀葉體積縮小,伴有尾葉內(nèi)發(fā)生膽汁淤積3例,尾狀葉體積增大者15例。14例出現(xiàn)肝外膽管結(jié)石,12例膽囊右后旋,8例患者行膽囊切除。24例患者均出現(xiàn)了肝內(nèi)膽管擴張,12例出現(xiàn)脾臟增大,9例伴發(fā)肝臟腫瘤,并發(fā)腹膜轉(zhuǎn)移1例。結(jié)論CT和MRI檢查對于診斷肝右葉發(fā)育不良具有重要的臨床意義。

    肝右葉發(fā)育不良;體層攝影術(shù),X線計算機;磁共振成像;診斷

    【Abstract】ObjectiveTo investigate the application of computed tomography(CT)and magnetic resonance imaging(MRI)in diagnosis of agenesis of right hepatic lobe.MethodTwenty-four patients with agenesis of right hepatic lobe were recruited in our hospital,and they were all checked-up by CT and MRI.ResultsOur series included eight men,and sixteen women,with the average age of(60.7±3.2)yr-old;the agenesis of right hepatic lobe were diagnosed by MRI in 6,by CT in 18,and by both in 4;the imaging showed shrunk volume of right lobe,narrow portal vein and even lost its branches;left hepatic lobe enlarged in 18,and with normal left hepatic lobe in 6;hepatic caudate lobe shrank in 3,and enlarged in 15;extrahepatic bile duct stone in 14,dislocation of gall bladder in 12;all patients had cholangiectasis,12 had splenomegaly,and 9 had neoplasm. ConclusionThe application of CT and MR imaging for the diagnosis of right lobe dysplasia have important clinical significance.

    【Key words】Agenesis of the right hepatic lobe;Computed tomography;Magnetic resonance;Diagnosis

    作為一類異常罕有的先天性疾病,肝右葉發(fā)育不良在已有的文獻報道中均以少數(shù)個案出現(xiàn),突出的癥狀是眼黃和皮膚黃染,肝脾無腫大,右上腹部壓痛明顯和莫非氏征陽性等[1,2]。肝右葉發(fā)育不良一般男性比女性多見,但本組報道的患者中,則是以女性較多,男性8例,女性16例。根據(jù)相關(guān)的報道,約有三分之一的患者年齡在70以上,診斷較晚[3]。本研究探討了CT和MRI對肝右葉發(fā)育不良的診斷價值,現(xiàn)報道如下。

    1 資料與方法

    1.1臨床資料自2012年3月~2014年9月我科

    診治的肝右葉發(fā)育不良患者24例,男性8例,女性16例;年齡在40~85歲,平均年齡為(60.7±3.2)歲。診斷標準:CT和MRI檢查顯示,患者肝右葉門靜脈、右葉靜脈及其它們的分支顯示不清,肝右葉膽管發(fā)生擴張、增粗,則判斷為肝右葉發(fā)育不良。但在這些現(xiàn)象發(fā)生的同時,如果伴有完整的肝靜脈和門靜脈右支,則需進一步結(jié)合臨床癥狀進行診斷。本組發(fā)熱10例,黃疸9例,全部患者有反復(fù)的上腹部疼痛。11例曾行膽囊切除術(shù)。所有患者均無長期酗酒、血吸蟲病、病毒性肝炎史。

    1.2檢查方法使用GE Lightspeed VCT 64層螺旋CT掃描機,螺距為1.375,電壓為120 kV,電流為250 mA,矩陣大小為512×512。掃描膈頂至兩側(cè)髂范圍,采取靜脈期、動脈期和延遲期增強掃描。經(jīng)肘靜脈注射碘帕醇2.5~3.0 mL/s。動脈期掃描時采取智能對比劑跟蹤法,門靜脈掃描自延時20~25 s后開始,而在門脈期結(jié)束后的3~5 min,進行延遲期掃描。使用SIEMENS Sympjony P 1.5 T超導(dǎo)型磁共振掃描儀,平掃采取間距為1.25 mm、層厚度5 mm、T1WI為TR=139 ms/TE=4.76 ms、T2WI為TR=1100 ms/TE=122 ms的MRI橫軸位和冠狀位掃描,其中T1WI和T2WI行脂肪抑制序列掃描。除此之外,采取TR=4.4 ms、TE=1.6 ms、filp angle=15°、間距為0.5 mm、層厚度為2.5 mm的增強掃描。MRCP序列掃描為filp angle=70°、TR=1800 ms、TE=653 ms。

    2 結(jié)果

    2.1一般檢出情況在本組24例肝右葉發(fā)育不良患者中,采用MRI檢查發(fā)現(xiàn)者6例(圖1),采用CT檢查發(fā)現(xiàn)者18例,兩種檢查方法診斷者4例。

    2.2影像學(xué)表現(xiàn)此次選擇的所有肝右葉發(fā)育不良患者,肝右葉體積縮小,門靜脈及其分支出現(xiàn)細小或者缺如。除此之外,肝左葉增大18例,肝左葉正常6例。出現(xiàn)尾狀葉體積縮小,伴有尾葉內(nèi)發(fā)生膽汁淤積甚至結(jié)晶者3例,尾狀葉體積增大者15例,其余的大小正常。還有1例出現(xiàn)大量堆積的結(jié)石,導(dǎo)致門靜脈受壓變得纖細(圖2、圖3),這種病變導(dǎo)致肝左葉門脈壓進一步升高。14例患者出現(xiàn)肝外膽道結(jié)石,12例膽囊右后旋(圖4),8例患者行膽囊切除。24例患者均出現(xiàn)了肝內(nèi)膽道擴張,12例患者出現(xiàn)脾臟增大,1例患者切除了脾臟,還有9例患者肝臟發(fā)生腫瘤,并發(fā)腹膜轉(zhuǎn)移1例(圖5)。

    圖1 肝右葉發(fā)育不良MRI成像患者男,52歲。使用非對比劑血管成像技術(shù)呈現(xiàn)肝門脈系統(tǒng),可見肝右葉體積明顯縮小,肝左葉體積增大,門脈右遠端分支顯影效果差(短箭頭),左支增粗(長箭頭)

    圖2 肝右葉發(fā)育不良CT圖像患者男,47歲。肝尾狀葉出現(xiàn)萎縮(短箭頭),肝內(nèi)膽管內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)的結(jié)石伴有門靜脈壓迫(長箭頭)

    圖3 肝右葉發(fā)育不良MRI圖像患者男,53歲。肝右葉體積變小,肝左葉變大。肝的尾狀葉出現(xiàn)萎縮,肝內(nèi)膽管出現(xiàn)多發(fā)結(jié)石伴有肝內(nèi)膽管擴張(短箭頭)

    圖4 肝右葉發(fā)育不良CT圖像患者男,56歲。膽囊異位于右后方(長箭頭)

    圖5 肝右葉發(fā)育不良并發(fā)腫瘤MRI圖像患者男,69歲。圖像顯示尾狀葉變大,肝左葉變大(短箭頭);肝的邊緣出現(xiàn)軟組織病灶(長箭頭);腹腔出現(xiàn)積液,大網(wǎng)膜出現(xiàn)變厚伴有密度增高

    3 討論

    人體的肝臟如果在發(fā)育過程中出現(xiàn)了異常,這種發(fā)育異常包括肝組織以及肝血管、肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)的發(fā)育異常,并且這種發(fā)育異??沙霈F(xiàn)于肝的任何肝葉,肝右葉的發(fā)育不全是肝組織、肝血管與肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)的先天性解剖上的異常[4]。以往比較成熟的超聲影像總結(jié)了在其技術(shù)支持下觀察到的肝右葉發(fā)育不良的特點,相關(guān)的文獻和報道總結(jié)如下:①圖像顯示肝右葉明顯的縮小,少數(shù)患者圖像甚至顯示肝右葉不能辨認的情況;患者同時可能會出現(xiàn)肝左葉的增大,或是常伴有尾狀葉的增大;②肝門脈系統(tǒng)的右支顯示發(fā)育出現(xiàn)異常情況,如出現(xiàn)有右支狹窄、閉塞呈粗條狀增強回聲、門脈系統(tǒng)的右支沒有出現(xiàn)分支或是僅出現(xiàn)了分支的痕跡以及門脈系統(tǒng)右支起源于左支矢狀部等;③超聲圖像顯示膽囊向肝的右上方移位,失去了“倒梨”的形態(tài);④第一肝門右旋移位,部分膽總管位于門靜脈右側(cè)與之平行排列[5]。結(jié)合超聲圖像,對比分析CT或MRI等技術(shù)掃描的影像,并且總結(jié)近年來的相關(guān)的個案和文獻報道[4~7],我們可知在影像學(xué)診斷上,肝右葉發(fā)育不良確有如下的特征,通過CT或MRI技術(shù)掃描的影像可見,整體肝右葉的體積出現(xiàn)了相對縮小或者是消失不可見的情況,患者肝內(nèi)膽道出現(xiàn)了擴寬和增大,肝右葉的門靜脈及其大大小小的分支不可見,同時,患者還可能會伴有肝左葉、尾狀葉代償性增大。這與超聲技術(shù)得到的觀察圖像有很大的相似之處,但又有自己的特點,比如說在清晰度和觀察的角度得到了更多的提升。而在此次選擇的24例患者中,發(fā)現(xiàn)患者還均發(fā)生了肝右葉的體積縮少、門靜脈及其分支細小或者是消失缺如??梢钥偨Y(jié)為,肝右葉發(fā)育不良一般都會伴有代償性的肝左葉、尾狀葉的增大,為代償肝右葉缺失的生理功能。在此次分析的病例中,有3例患者出現(xiàn)了尾狀葉體積縮少的情況,并且同時伴有尾葉內(nèi)發(fā)生了膽汁淤積、結(jié)晶的現(xiàn)象,分析其原因可能是尾葉中長期淤積的膽汁發(fā)揮了不良作用而導(dǎo)致尾狀葉發(fā)生萎縮,具體研究還有待進一步觀察分析?,F(xiàn)今,患者的此類病變現(xiàn)象通常均可通過MRI成像或CT增強掃描發(fā)現(xiàn),并且可以得到清晰的門靜脈的形態(tài)和其走行情況,更有利于臨床的診斷、分期和治療方法的確定。

    肝右葉發(fā)育不良的患者時常伴有一些膽囊位置異變,例如出現(xiàn)肝后膽囊、肝上膽囊或者其他的異變位置。一般情況下,肝后膽囊異位較為多見,而肝上方異位在相關(guān)的文獻報道僅曾發(fā)現(xiàn)過1例[8]。但膽囊的位置異變會讓膽囊管出現(xiàn)變長的現(xiàn)象,進一步發(fā)展就會出現(xiàn)扭曲的情況,繼而導(dǎo)致了膽汁淤積、排泄障礙,繼續(xù)分泌膽汁,最終就會促使肝內(nèi)外的膽管甚至是膽囊出現(xiàn)結(jié)石的現(xiàn)象[9,10]。此次選擇的病例中,出現(xiàn)了膽囊和十二指腸內(nèi)漏的患者有1例,此患者還同時出現(xiàn)了炎癥反應(yīng)和膽囊萎縮,發(fā)生的原因分析可能歸結(jié)為肝右葉發(fā)育不良的先天并發(fā)癥所致[11]。此次選擇患者中,有8例患者因為膽結(jié)石切除了膽囊,我們懷疑這8例患者可能同樣伴有膽囊位置的變異,原因如上述。膽囊如果異位最終就會很容易產(chǎn)生肝內(nèi)外膽道以及膽囊的結(jié)石。曾有相關(guān)的文獻報道過2例特殊的肝右葉發(fā)育不良患者,其中一例患者伴有腹膜后纖維化。研究人員通過觀察研究摒除了其他導(dǎo)致該患者發(fā)生纖維化的原因,但最終還是未能闡明他發(fā)生該癥狀的病理機制;而另一例患者則是發(fā)生了伴有下腔靜脈發(fā)育不良的癥狀[12]。

    很多肝右葉發(fā)育不良的并發(fā)癥,究其原因研究人員分析得到的結(jié)果普遍認為是門靜脈及膽道系統(tǒng)的堵塞所導(dǎo)致的[13]。門靜脈系統(tǒng)如果發(fā)生異常,特別是堵塞,就會引發(fā)諸如門脈高壓等的高危癥狀,此次選擇的患者中出現(xiàn)了12例脾臟增大,有2例曾經(jīng)因為脾功能亢進癥到醫(yī)院進行過相關(guān)的醫(yī)治。膽管系統(tǒng)如果發(fā)生堵塞,一般會導(dǎo)致肝內(nèi)外的膽管、膽囊發(fā)生結(jié)石和感染等癥狀[14]。相關(guān)的文獻報道過1例患者,這個患者除被診斷出肝右葉發(fā)育不良,還被診斷出并發(fā)布加綜合征,研究人員的觀點認為,肝右葉的發(fā)育不良進而導(dǎo)致了肝左葉代償性增大,肝左葉組織的增多擠壓了肝左靜脈,使它變得狹窄,增多的肝左葉組織還會壓迫到下腔靜脈,導(dǎo)致并發(fā)布加綜合征。

    但臨床上預(yù)后最差的并發(fā)癥是肝硬化和肝實質(zhì)的惡變。導(dǎo)致肝硬化或肝實質(zhì)惡變并發(fā)癥的原因是:肝右葉發(fā)育不良會出現(xiàn)肝內(nèi)外膽道及膽囊結(jié)石和感染,最終可能就會出現(xiàn)此類并發(fā)癥。目前可知,肝實質(zhì)惡變一般為膽管細胞癌,并已出現(xiàn)了相關(guān)病例的報道。

    對肝右葉發(fā)育不良的患者行CT和MRI平掃,一般可觀察到肝右葉的體積縮小的現(xiàn)象,并且也容易觀察到肝左葉和尾狀葉增大以及膽囊的位置發(fā)生改變,一般情況下還可清晰顯示出擴張的肝內(nèi)外膽管以及肝內(nèi)外膽管的結(jié)石。但相對來說,采用了上腹部CT三期增強掃描得到的肝靜脈和肝門靜脈顯影效果比CT平掃的效果好,對于臨床也有更好更高的診斷價值。而對比MRI技術(shù),顯影效果都能達到清晰明了,但其中MRI無對比劑血管成像序列(如SLEEK序列)的使用,可以得到更為清晰和簡單明了的肝靜脈和肝門靜脈的顯影。

    各類原因的肝硬化和膽管細胞癌致使的肝右葉門脈狹窄都可導(dǎo)致患者發(fā)生肝右葉的萎縮[15]。無論CT增強掃描還是MRI T2壓脂序列,都能夠簡單明晰地顯出肝門靜脈的分支和走行情況。本次選擇的患者中均無長期酗酒以及血吸蟲病、肝炎的病史,這些病史是臨床上診斷分析時必須要考慮的。

    膽管細胞癌發(fā)生在肝門部,如侵入門靜脈右支就會導(dǎo)致肝門脈右支出現(xiàn)狹窄,進一步就會出現(xiàn)堵塞,導(dǎo)致肝右葉血流供應(yīng)大大減少,代償性的動脈供血如不足就會導(dǎo)致肝右葉組織出現(xiàn)萎縮,進一步就會導(dǎo)致肝左葉和尾狀葉代償性肥大,這是一個連鎖的過程。但對于那些并發(fā)了腫瘤的患者,難以辨明是肝右葉發(fā)育不良導(dǎo)致的此類病變,還是因為此類癌變才誘發(fā)了肝門靜脈右支狹窄和堵塞,進而導(dǎo)致的肝右葉萎縮。

    被確診為肝右葉發(fā)育不良的患者,一般是由于發(fā)生膽道疾病前來醫(yī)院就診時才被發(fā)現(xiàn)確診的。確診后,檢查患者的膽囊位置,如出現(xiàn)了膽囊異位,則建議采取膽囊切除,及時解決膽汁淤積。對于確診的患者要采取對癥治療,例如門脈高壓致胃底靜脈曲張、腫瘤和布-加綜合征等,可考慮手術(shù)治療。

    在診斷時,還應(yīng)該鑒別右肝發(fā)育不全與其他形態(tài)或癥狀相似的其他病變:①患者患有肝炎后導(dǎo)致了肝硬化,可能促發(fā)右肝縮小、左肝增大,形態(tài)上類似于肝右葉發(fā)育不良;②患者右肝管或右肝內(nèi)膽管結(jié)石,因為膽道梗阻、反復(fù)發(fā)作的膽管炎,最終可能會導(dǎo)致右肝萎縮、左肝代償性肥大,影像形態(tài)上也類似肝右葉發(fā)育不良;③一些疾病比如肝靜脈型布-加氏綜合征會導(dǎo)致肝左葉和尾狀葉肥大。但以上所述疾病有一個共同特點,即均不存在上述門靜脈右支和膽道的發(fā)育異常,這一點可以作為鑒別是否是肝右葉發(fā)育不良的要點[6~8]。在具體的臨床實踐中,醫(yī)生要仔細詢問病人的病史,并且做到重視實驗室及影像學(xué)檢查結(jié)果,才能及時有效地判斷病情,以免錯失了對病人診治的時機。在目前的醫(yī)療條件和研究中,還沒有比較良好的辦法來解決肝右葉明顯缺失,肝移植是失代償期肝病惟一的解決方法。

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    (收稿:2015-05-22)

    (本文編輯:陳從新)

    Application of computed tomography and magnetic resonance in diagnosis of agenesis of right hepatic lobe

    Liu Liu,Pan Ke.
    Department of Radiology,Central Hospital,Enshi 445000,Hubei Province

    10.3969/j.issn.1672-5069.2016.01.019

    445000湖北省恩施市湖北省恩施土家族苗族自治州中心醫(yī)院放射科

    劉瀏,女,34歲,大學(xué)本科,主治醫(yī)師。研究方向:醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)

    潘軻,E-mail:535688141@qq.com

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