周 寧,張明杰,繆定強(qiáng),梁泳毅,周 燕,劉振清
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心,廣州 510623
內(nèi)耳畸形是導(dǎo)致兒童感音性神經(jīng)性耳聾主要原因之一,其具有較高病發(fā)率,嚴(yán)重影響兒童健康生長(zhǎng)[1]。人工耳蝸植入術(shù)是目前臨床治療感音性神經(jīng)性耳聾最有效的方式,但該術(shù)治療存在相對(duì)禁忌癥,且手術(shù)方法與植入電極類(lèi)型與內(nèi)耳畸形類(lèi)型密切相關(guān),因此臨床治療時(shí)需正確評(píng)價(jià)耳蝸形態(tài)、耳蝸通暢性及蝸神經(jīng)發(fā)育情況,以選取最佳治療方式[2-3]。既往臨床診斷內(nèi)耳畸形多依靠高分辨CT(HRCT),其可有效顯示骨迷路結(jié)構(gòu),了解內(nèi)耳發(fā)育情況,但有研究顯示,80%患兒內(nèi)耳畸形多發(fā)于膜迷路,故其應(yīng)用效果存有一定局限[4]。磁共振成像(MRI)內(nèi)耳水成像可通過(guò)觀(guān)察骨迷路內(nèi)外淋巴液綜合圖像,了解膜迷路結(jié)構(gòu),且可清晰顯示蝸神經(jīng)發(fā)育情況,明確疾病類(lèi)型,具有良好應(yīng)用價(jià)值[5]。但1.5TMR對(duì)兒童內(nèi)耳畸形診斷價(jià)值相關(guān)報(bào)道較少,鑒于此,本研究通過(guò)回顧性分析廣州市婦女兒童醫(yī)療中心就診的100例內(nèi)耳畸形患兒臨床資料,旨在探討1.5TMR在兒童內(nèi)耳畸形診斷中的應(yīng)用效果,為臨床診治提供有效指導(dǎo),現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。
回顧性收集廣州市婦女兒童醫(yī)療中心2018年10月—2019年9月就診的100例內(nèi)耳畸形患兒臨床資料,其中男62例,女38例;年齡為1~10歲,平均年齡(2.57±1.26)歲。納入條件:經(jīng)純音聽(tīng)力測(cè)試、聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)、臨床體查等相關(guān)檢查診斷為感音性神經(jīng)性耳聾;均經(jīng)高分辨率CT(HRCT)等相關(guān)影像學(xué)確診為內(nèi)耳畸形;無(wú)心肝腎等重要臟器功能不全;臨床資料完整。排除條件:合并感染性疾病;合并惡性腫瘤;合并中樞系統(tǒng)疾??;外傷性耳聾;爆震性耳聾;其他先天性畸形;依從性較差者。本研究翻閱臨床資料均經(jīng)患兒家屬同意。
收集所有患兒MRI診斷圖像,診斷方法:選用Philips Achieva 1.5T磁共振對(duì)所有患兒進(jìn)行掃描。取其仰臥位,頭部擺正后使患兒兩耳對(duì)稱(chēng),以8通道頭顱線(xiàn)圈進(jìn)行掃描,掃描范圍準(zhǔn)確包括全部的內(nèi)耳結(jié)構(gòu);先常規(guī)行橫斷面、冠狀面T2WI和橫斷面T1WI掃描,再行內(nèi)耳水成像,采用T2W-3D-DRlVE序列,掃描參數(shù):TR 1500 ms,TE 250 ms,層厚0.5 mm,3D掃描塊厚50 mm,F(xiàn)OV 150 mm,矩陣256×164,激勵(lì)1次。對(duì)所得原始圖像進(jìn)行斜矢狀位多平面重建(MPR),觀(guān)察膜迷路神經(jīng)、血管、膜迷路信號(hào)等,并應(yīng)用最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)(VR)技術(shù)進(jìn)行圖像后處理,詳細(xì)觀(guān)察內(nèi)耳解剖變化情況。結(jié)合臨床確診結(jié)果,分析1.5TMR應(yīng)用價(jià)值。
數(shù)據(jù)采用SPSS 18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)數(shù)資料用例數(shù)和百分比(%)表示,采用χ2檢驗(yàn),一致性采用Kappa檢驗(yàn)(Kappa>0.75表明一致性極好,0.40~0.75表明一致性較為理想,<0.40表明一致性差),以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
100例患兒200耳中,內(nèi)耳畸形187耳,占93.50%(187/200);其中耳蝸畸形50耳(耳蝸分隔不全Ⅱ型28耳,共腔畸形4耳,耳蝸未發(fā)育6耳,耳蝸發(fā)育不全6耳,耳蝸分隔不全Ⅰ型2耳,Michel畸形4耳),占26.74%(50/187);前庭畸形52耳(前庭發(fā)育不良8耳,前庭擴(kuò)大34耳,共腔畸形6耳,Michel畸形4耳),占27.81%(52/187);半規(guī)管畸形43耳(半規(guī)管缺如20耳,半規(guī)管發(fā)育不良14耳,半規(guī)管擴(kuò)大9耳),占22.99%(43/187);耳道發(fā)育異常21耳(內(nèi)耳道缺如3耳,內(nèi)耳道狹窄14耳,內(nèi)耳道擴(kuò)大4耳),占11.23%(21/187);蝸神經(jīng)發(fā)育不良11耳(蝸神經(jīng)纖細(xì)2耳,蝸神經(jīng)缺如9耳),占5.88%(11/187);內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大10耳,占5.35%(10/187)。
參照臨床確診結(jié)果,1.5TMR對(duì)內(nèi)耳畸形診斷靈敏度為97.86%(183/187),特異度為75.00%(12/16),準(zhǔn)確度為97.50%(195/200);1.5T MRI掃描儀診斷與臨床診斷內(nèi)耳畸形類(lèi)型具有極好的一致性(Kappa=0.973),見(jiàn)表1、表2。
表1 1.5TMR診斷與臨床確診結(jié)果對(duì)比 例
表2 1.5T MR診斷與臨床診斷內(nèi)耳畸形類(lèi)型對(duì)比 例
內(nèi)耳畸形屬于兒童常見(jiàn)疾病,其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜,多認(rèn)為與遺傳、染色體變異、母體妊娠期受感染等因素密切相關(guān),對(duì)兒童身心健康及生活質(zhì)量具有嚴(yán)重影響[6]。目前臨床多采用人工耳蝸植入術(shù)治療該病,其可有效恢復(fù)患兒聽(tīng)力,改善其生活質(zhì)量,但人工耳蝸植入術(shù)僅可治療輕度耳蝸畸形,對(duì)Michel畸形、雙側(cè)蝸神經(jīng)損傷、蝸神經(jīng)缺如等存在治療禁忌癥,因此臨床需尋找準(zhǔn)確診斷方式,明確內(nèi)耳畸形類(lèi)型,為臨床診治提供參考[7]。
內(nèi)耳畸形主要分為耳蝸、半規(guī)管、前庭、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不全、蝸神經(jīng)發(fā)育不良等,其中耳蝸畸形多有耳蝸扁平,可見(jiàn)單一曲小管,其卷曲可達(dá)1周或2周,耳蝸水管不暢通、內(nèi)淋巴管擴(kuò)大等,蝸神經(jīng)發(fā)育不全多有蝸管發(fā)育不良表現(xiàn),內(nèi)淋巴囊發(fā)育不全除伴有內(nèi)淋巴囊未完全發(fā)育表現(xiàn)外,還伴有卵圓囊、膜性半規(guī)管未完全發(fā)育、蝸管未分化等表現(xiàn)。因人體耳膜迷路內(nèi)存在大量淋巴液,耳道內(nèi)伴有較多腦脊液,故有學(xué)者提出可利用MRI水成像原理觀(guān)察內(nèi)聽(tīng)道結(jié)構(gòu)與耳膜迷路組織,以明確內(nèi)耳畸形情況[8]。本研究結(jié)果顯示,參照臨床確診結(jié)果,1.5TMR對(duì)內(nèi)耳畸形診斷靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度分別為97.86%、75.00%、97.50%,且其臨床診斷內(nèi)耳畸形類(lèi)型具有極好的一致性,表明1.5T MR診斷內(nèi)耳畸形具有良好應(yīng)用效果。分析原因在于,MRI水成像序列可通過(guò)獲取骨迷路內(nèi)外淋巴液綜合圖像,明確淋巴內(nèi)形態(tài)分布與信號(hào)特征,觀(guān)察膜迷路結(jié)構(gòu),且可通過(guò)對(duì)比內(nèi)聽(tīng)道、橋小腦角區(qū)腦脊液與其內(nèi)神經(jīng)高低信號(hào)特征,以明確聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育情況[9]。同時(shí)隨著MRI軟硬件的完善,其于內(nèi)耳等精細(xì)器官內(nèi)空間分辨率、信噪比相較以往顯著提高,可清晰顯示耳蝸、半規(guī)管、蝸神經(jīng)等發(fā)育情況,進(jìn)而了解內(nèi)耳畸形類(lèi)型,為臨床診治提供有效指導(dǎo)[10]。但本研究?jī)H對(duì)所有患者應(yīng)用1.5T MR診斷,并未與其他檢查設(shè)備進(jìn)行對(duì)比,故無(wú)法準(zhǔn)確評(píng)估其應(yīng)用效果,且仍存漏診與誤診情況,故臨床仍需與其他診斷方式聯(lián)合應(yīng)用,以提高診斷準(zhǔn)確性,同時(shí)因本研究納入樣本量較少,故應(yīng)用結(jié)果存有一定局限,因此臨床仍需加大樣本量探討,以證實(shí)本研究結(jié)果真實(shí)性。
綜上所述,1.5T MR在兒童內(nèi)耳畸形診斷中具有良好應(yīng)用效果,可有效區(qū)分內(nèi)耳畸形類(lèi)型,為臨床治療提供有效指導(dǎo),值得臨床推廣應(yīng)用。