3D打印技術(shù)與三維重建技術(shù)在診斷小兒法洛四聯(lián)癥中的應用價值分析

劉 蕾，張建卿，劉 珂，牛 珮，趙 靜，牛久卿，王 哲

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)是一種在臨床上較為常見的先天性心臟畸形病變，在兒童發(fā)紺型心臟畸形中最常見[1-2]。該病的基本病理是由于肺動脈狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚以及主動脈騎跨造成，主要源于右心室圓錐部或者是漏斗部的發(fā)育不良[3-5]，這是因為在發(fā)育的第4周時胚胎動脈干反向轉(zhuǎn)動失敗或未發(fā)生反向轉(zhuǎn)動，主動脈在肺動脈右側(cè)，圓錐隔前移，則難以與正常位置的竇部室間隔對攏，隨著發(fā)育進行形成了發(fā)育不全的漏斗部以及脊下型室間隔缺損合稱為膜周型室間隔缺損[6-8]；或者是肺動脈圓錐部發(fā)育不良致使缺損，在肺動脈瓣下會導致室間隔缺損也被稱為干下行室間隔缺損[9-10]?；純侯A后取決于側(cè)支循環(huán)以及肺動脈狹窄情況，患兒隨著病情發(fā)展，甚至進一步惡化會慢慢出現(xiàn)慢性缺氧，紅細胞增多，誘發(fā)繼發(fā)性的心肌肥大最終心力衰竭而死亡[11-13]。據(jù)統(tǒng)計，患有法洛四聯(lián)癥的患兒90%夭折，在10歲內(nèi)夭折占70%～75%，在5歲內(nèi)夭折占50%，在1歲內(nèi)夭折占25%～35%，生存期極短[14]。患兒在臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)紺、缺氧性發(fā)作、呼吸苦難、蹲踞。其中發(fā)紺多在出生3～6個月時出現(xiàn)，有時出現(xiàn)在兒童或者成人期，平靜時較少發(fā)病，哭鬧和運動時加重。缺氧和呼吸困難多在出生6個月后，患兒在缺氧影響下呼吸急促，耐力變差，嚴重時缺氧性發(fā)作，抽搐甚至意識喪失[15]。蹲踞是法洛四聯(lián)癥患兒的一種特征性姿態(tài)，該體態(tài)有利于患兒緩解發(fā)紺和呼吸困難?；純后w征主要表現(xiàn)為發(fā)育緩慢，發(fā)紺發(fā)病數(shù)月后出現(xiàn)杵狀指和趾，胸骨左側(cè)2～4肋有粗糙噴射樣收縮期雜音并伴隨收縮期細震顫。隨病況發(fā)展嚴重程度不同又各有其他表現(xiàn)，當發(fā)生肺動脈閉鎖或者右心室流出道梗阻時則無心臟雜音；若胸部肋部連續(xù)雜音則側(cè)支血管豐富等。3D打印技術(shù)和三維打印技術(shù)主要基于CT獲得數(shù)據(jù)做成圖像[16]，然后再通過3D打印機打印得到可視化的三維立體人體心臟模型。較直觀的立體模型有利于術(shù)前病情評估，確定手術(shù)方式，多次進行手術(shù)預演，使手術(shù)成功的概率大大提高。因而該種新興的技術(shù)越來越多地被用于外科手術(shù)、個性化假肢制定、進行術(shù)前演練規(guī)劃等領域。本研究擬探究三維重建技術(shù)聯(lián)合3D打印技術(shù)診斷小兒法洛四聯(lián)癥的臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取南陽市中心醫(yī)院2017年1月—2018年1月法洛四聯(lián)癥患兒30例作為研究對象。入選標準：①符合法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀，有氣促、杵狀指或趾、發(fā)紺癥狀，經(jīng)過心臟超聲診斷發(fā)現(xiàn)有主動脈縮窄、動脈導管未關(guān)閉、右旋心室心房間隔缺損等符合法洛四聯(lián)癥的診斷。②患兒無肝、腎等其他重要臟器系統(tǒng)的疾病。③參與本研究的患兒家屬對本研究知情并簽署知情同意書，本研究獲得我院倫理委員會批準執(zhí)行。根據(jù)納入標準選取法洛四聯(lián)癥患兒30例，男15例，女15例，年齡1～3(1.2±0.3)歲，體重7～15 (9.3±1.8)kg。

1.2 器材與方法

1.2.1 儀器 儀器為雙源CT 掃描儀(Siemens)以及工作站Syngo Acquisition Workplace，彩色多普勒超聲診斷儀(Mindary)。

1.2.2 診斷方法 入院后患兒先進行常規(guī)體檢，通過彩超檢查確定患兒室間隔發(fā)生缺損的具體位置，缺損直徑，是否有合并畸形，主動脈發(fā)生騎跨的程度，是否有側(cè)支循環(huán)以及冠狀動脈狀況。然后即可實施256排CT檢查。收集256排CT連續(xù)斷層平掃的醫(yī)學數(shù)字成像數(shù)據(jù)和通信圖像數(shù)據(jù)之后，利用工作站Syngo Acquisition Workplace成像并整合，之后具體確定在CT成像中具體脂肪、心肌、心臟造影劑的位置對應到該軟件成像上并標示。利用軟件動態(tài)區(qū)域生長以及再利用區(qū)域生長算法分割目標區(qū)域，保證保留正常與異常結(jié)構(gòu)部位的同時將內(nèi)部造影劑進行分離，從而獲得實體模型。醫(yī)師利用實體模型進行病況評估，進行方案規(guī)劃與討論，對三維實體模型進行預手術(shù)演練等，需注意與彩超結(jié)果進行對比，以彩超結(jié)果為基準，若發(fā)生偏差，則對偏差部位進行重建。

根據(jù)預手術(shù)操作過程對患兒實施手術(shù)。對患兒進行全身麻醉，使手術(shù)在低溫，體外循環(huán)條件下完成。放置患兒為仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾后做正中切口，借助胸撐使胸骨撐開，懸吊心包使心臟暴露，先快速將外部組織結(jié)構(gòu)與三維實體模型進行對照確定手術(shù)方案的執(zhí)行程度，然后在肺動脈瓣下面縱行切開右心室流出道2～4 cm(使切口長度在右心室表面總長的1/3以內(nèi))，可以暴露心臟的內(nèi)部結(jié)構(gòu)，測量室間隔缺損直徑并對照三維實體模型，最終確定可實施的方案進行手術(shù)。

手術(shù)結(jié)束后患兒轉(zhuǎn)入ICU進行密切監(jiān)護，7 d后復查心臟彩超，觀察三尖瓣閉合情況、心功能、右心室流出道狹窄度、室間隔殘余分流情況等。當患兒各方面正常時則可切口甲級愈合后出院。

1.2.3 觀察指標 對比患兒各項指標的彩超檢查結(jié)果、三維實體模型、術(shù)中真實情況資料，包括冠狀動脈畸形、主動脈騎跨、室間隔缺損直徑、側(cè)支循環(huán)等，統(tǒng)計手術(shù)時間等。

2 結(jié) 果

30例患兒經(jīng)診斷確診為法洛四聯(lián)癥25例。對于3D打印模型的建立，30例患兒對應模型心臟大小與發(fā)生的病變與術(shù)中實際相比均一致，而彩超診斷與術(shù)中實際相比發(fā)現(xiàn)有5例不相符，其中2例患兒合并冠狀動脈畸形，3例患兒合并側(cè)支循環(huán)建立，而心臟彩超均未發(fā)現(xiàn)。對比室間隔缺損直徑診斷，3D打印模型的室間隔缺損直徑與實際所發(fā)生的室間隔缺損直徑更接近，心臟彩超所發(fā)生的測量得到的室間隔缺損直徑誤差較大?；純盒g(shù)后均未發(fā)生瓣膜閉合不全，右心室流出道形態(tài)改變以及補片殘余分流等情況。詳見表1。

表1 患兒心臟彩超、3D打印、術(shù)中實際的結(jié)果對比(n=30)

3 討 論

法洛四聯(lián)癥是一種較為復雜的先天性心臟畸形，也是存活嬰兒中一種最常見的先天性心臟病，該病的發(fā)病率在多種類型先天性心臟病中占10%～15%[17]?；静±碇饕ǚ蝿用}狹窄(多為漏斗部位狹窄，漏斗部和瓣膜部位合并狹窄次之，年齡越大，發(fā)生狹窄程度越嚴重)，室間隔缺損(多為高位膜部缺損)，右心室肥厚(源于肺動脈狹窄使得后右心室負荷增加)和主動脈騎跨(在左心室和右心室之上發(fā)生主動脈的騎跨，且隨主動脈的發(fā)育，多為右跨越嚴重)?；純涸谂R床上多表現(xiàn)為發(fā)紺、杵狀指等，患兒由于血氧含量較低活動耐力差，若發(fā)生輕微活動，如情緒激動、啼哭、寒冷、情緒激動即會引發(fā)發(fā)紺加重。指端毛細血管擴張，局部軟組織和骨組織增生肥大?；純簳?jīng)常反復頭暈，均由頭部缺氧所致。嚴重時患兒會發(fā)生呼吸困難，陣發(fā)性缺氧，甚至暈厥、抽搐等，由于肺動脈漏斗部狹窄使肌部痙攣引發(fā)，導致一時性肺動脈梗阻加重了腦部缺氧[18]。而長期缺氧致紅細胞水平急劇上升，血黏度升高，容易導致血流變緩，極易誘發(fā)腦血栓?；純簽榫徑馊毖醭２蛔杂X蹲踞，這是因為蹲踞時下肢彎曲，降低靜脈回心量，增加體循環(huán)阻力，減輕心臟負荷，使血流的右向分流量減少，暫時緩解缺氧癥狀。臨床上對于法洛四聯(lián)癥的治療為手術(shù)治療，臨床經(jīng)驗發(fā)現(xiàn)，若患兒肺動脈分支以及周圍動脈具有較好的發(fā)育情況，左右動脈直徑之和為膈肌平面降主動脈直徑1.2倍及以上，或者是左心室舒張期末容積指數(shù)在30 mL/m2以上，手術(shù)結(jié)果較為理想。而當患兒發(fā)生主動脈騎跨>75%，或發(fā)生右冠狀動脈異形或異常起源，主干或大分支發(fā)生右心室流出道橫跨，或者至少一側(cè)肺動脈發(fā)育不全，肺動脈閉鎖，左心室發(fā)育不良的病人等，對于手術(shù)根治術(shù)的選擇需要極其慎重。對于手術(shù)時機的選取，大多數(shù)法洛四聯(lián)癥患兒在剛出生之時若體循環(huán)和血氧飽和度穩(wěn)定處于耐受范圍則不需治療；當發(fā)生缺氧癥狀頻繁時需注意盡早手術(shù)治療。若患兒不適合根治手術(shù)，則可先進行姑息術(shù)緩解一定程度，日后達到根治術(shù)的治療標準時再進行。

傳統(tǒng)對于心臟病的診斷只能依賴于核磁共振(MRI)、X線等獲取二維圖像，難以獲取三維直觀參考，為診療的進行帶來極大不便。又由于病變部位在心臟，原因復雜，進行手術(shù)的風險系數(shù)很大，診療偏差對于手術(shù)方案的選取會帶來極大的不同，影響到治療效率。

3D打印技術(shù)是一種利用3D計算機圖像源文件而制作的物理模型技術(shù)，在醫(yī)學上應用在整形外科和口腔頜面外科手術(shù)[19]。隨著3D打印技術(shù)的發(fā)展以及不同科室的需求，3D打印技術(shù)逐漸運用到骨科、胸外科、神經(jīng)外科、心臟外科等。其中在心臟外科的應用有利于解決之前通過超聲診斷等技術(shù)只能獲取二維心臟模型所帶來的不便，使得心臟具體結(jié)構(gòu)的觀察變得直觀，便于進行手術(shù)規(guī)劃、預演練等，極大地改善了心臟病病人的治療預后。3D打印心臟模型的優(yōu)勢主要集中體現(xiàn)在以下幾點：①減少手術(shù)使用時間，降低并發(fā)癥發(fā)生率；②有助于醫(yī)生通過模型思考大血管與心臟的空間模型，理解產(chǎn)生機制以及血流動力學結(jié)果，使得治療能力提高；③通過3D打印技術(shù)對心臟進行三維重建，使得術(shù)前模擬演練、多種方案設計實施以及分流、通道長短、狹窄的判斷變得可能[20]。當然該種方式也存在著一定的局限性，例如難以提供額外的解剖，圖像信息丟失，CT數(shù)據(jù)結(jié)果本身的偏差等均會影響到3D打印的三維模型在研究中的精準程度，還有待進一步改進。但是目前該種技術(shù)在臨床上實施意義以及可視化、可模擬、可實體操作等價值是任何其他技術(shù)所不能代替的。因而，3D打印技術(shù)以及三維重建技術(shù)具有重要的臨床價值。

本研究中對于30例患兒的診斷，確診為法洛四聯(lián)癥25例。對于3D打印模型的建立，30例患兒對應模型心臟的大小與發(fā)生的病變與術(shù)中實際相比均一致，而彩超診斷與術(shù)中實際相比發(fā)現(xiàn)有5例不相符，其中2例患兒合并冠狀動脈畸形，3例患兒合并側(cè)支循環(huán)建立，而心臟彩超均未發(fā)現(xiàn)。對比室間隔缺損直徑的診斷，3D打印模型的室間隔缺損直徑與實際室間隔缺損直徑更接近，心臟彩超測量得到的室間隔缺損直徑誤差較大?；純盒g(shù)后均未發(fā)生瓣膜閉合不全，右心室流出道形態(tài)改變以及補片殘余分流等情況。由此可見，對于法洛四聯(lián)癥這一復雜心臟病的診斷，3D打印技術(shù)與術(shù)中實際情況更接近，而術(shù)前彩超診斷會產(chǎn)生一定的誤差。

綜上所述，三維重建與3D打印技術(shù)有利于對法洛四聯(lián)癥進行術(shù)前診斷、病情評估、手術(shù)方式選擇以及預演練實行，從而提高手術(shù)成功率，獲得與病情實際更相符的數(shù)據(jù)結(jié)果，值得臨床參考。