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    腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良1例并文獻(xiàn)回顧

    2020-06-23 05:53:06田春娥李偉韓征馬敏江王琰張咪娟
    實(shí)用老年醫(yī)學(xué) 2020年5期
    關(guān)鍵詞:雙下肢白質(zhì)皮質(zhì)

    田春娥 李偉 韓征 馬敏江 王琰 張咪娟

    腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是一種累及大腦白質(zhì)的致命性進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾?。?]。最常見的是X連鎖ALD,由于位于Xq28染色體上ABCD1 編碼的極長(zhǎng)鏈脂肪酸(very-long chain fatty acids ,VLCFAs)升高及在腦白質(zhì)、脊髓和腎上腺皮質(zhì)中積聚,導(dǎo)致腦白質(zhì)脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)病變[2]。該病呈高度臨床表型異質(zhì)性,發(fā)病率及治愈率低,男性多于女性?,F(xiàn)對(duì)1 例發(fā)病年齡較晚,臨床癥狀典型,顱腦MRI表現(xiàn)無明顯異常的老年ALD病人報(bào)道如下,并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)回顧分析。

    1 病例資料

    病人,男,61 歲,因“雙下肢無力6 個(gè)月,加重1 個(gè)月”于2018-05-24 入院。病人6 個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力,近端抬舉困難。1 個(gè)月前上述癥狀明顯加重,伴雙手、雙足麻木,行走需攙扶,記憶力減退,偶有大小便失禁。既往高血壓史10 余年;腦梗死史7年,遺留口角歪斜、言語笨拙;腦積水史3 年;否認(rèn)家族遺傳病及類似病史。入院查體:生命體征平穩(wěn),皮膚粗糙、發(fā)黑,以后背部明顯,構(gòu)音障礙,四肢肌力Ⅳ級(jí),右側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)跟-膝-脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),Romberg 征睜眼(+)、閉眼(+),姿勢(shì)與步態(tài)不合作,雙下肢腱反射活躍,雙側(cè)巴氏征可疑陽性。MMSE 為26分。顱腦MRI平掃:雙側(cè)側(cè)腦室旁及半卵圓中心白質(zhì)脫髓鞘改變(圖1)。頸椎MRI 未見異常。肌電圖:左側(cè)腓淺神經(jīng)感覺電位波幅降低、傳導(dǎo)速度減慢;雙側(cè)脛神經(jīng)F 波潛伏期延長(zhǎng)。腦電圖:慢波增多,以前額部為著。血常規(guī):RBC 為3.81×1012/L,平均紅細(xì)胞體積106fL,平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量為36.5 pg;貧血檢測(cè):葉酸>25.8 ng/mL,促紅細(xì)胞生成素為19.27 Miu/mL,維生素B12 >1500 ng/mL;體液免疫:C3 為0.8 g/L,IgE 為1090 IU/mL。抗中粒性細(xì)胞胞漿抗體譜、抗核抗體、SSA、SSB、多腫瘤因子標(biāo)記物、雙側(cè)腎上腺CT等未見明顯異常。

    入院后進(jìn)一步行促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)水平檢測(cè),ACTH 水平為96 pg/mL(正常0~60 pg/mL),皮質(zhì)醇水平為10.2μg/dL(正常5~25μg/dL)。ACTH刺激試驗(yàn)導(dǎo)致皮質(zhì)醇水平升高受限:24 h 尿17-羥皮質(zhì)醇水平為10.6μmol/24 h(正常13.8~41.4μmol/24 h)。VLCFAs 水平測(cè)定:C22:0 為2.565μmol/L(正常<1.310μmol/L),C24:0/C22:0 為1.785(正常<1.390),C26:0/C22:0 為0.114(正常<0.023)?;驒z測(cè)(2018-06-04,廣州歐蒙醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室):ABCD1 基因的NM_000033.3:c.1117_1119delAAG 變異,半合子缺失變異發(fā)生在3 號(hào)外顯子區(qū),使得第373位的賴氨酸缺失[該基因變異未見文獻(xiàn)報(bào)道,根據(jù)ACMG 序列變異解讀指南,建議判定該變異為臨床意義未明變異(https://adrenoleukodystrophy. info/mutations-and-variants-in-abcd1)]。入院后診斷考慮ALD,予以B 族維生素、艾地苯醌等治療,癥狀無明顯緩解。出院后囑低脂飲食,購買洛倫佐油,建議病人直系親屬行基因篩查?,F(xiàn)隨訪(2019-06-05)病人不能行走,生活不能自理。告知復(fù)查腎上腺CT、顱腦及脊髓MRI、性激素及血液VLCFAs水平等,病人拒絕。

    2 討論

    病人老年起病,有記憶力障礙,MMSE 評(píng)分為26分,提示輕度認(rèn)知功能障礙,腦病可能。病人無病毒感染、中毒、疫苗后出現(xiàn)的急性播散性腦脊髓膜炎相關(guān)癥狀體征,因此可排除相關(guān)特發(fā)性腦白質(zhì)病變。顱腦MRI 排除小腦病變。結(jié)合本次雙下肢無力進(jìn)行性加重,雙下肢腱反射活躍等痙攣性截癱表現(xiàn),雙手足麻木及肌電圖顯示周圍神經(jīng)受損,大小便失禁等括約肌功能受損,皮膚粗糙、發(fā)黑,血皮質(zhì)醇水平及24 h尿17-羥皮質(zhì)醇下降等腎上腺皮質(zhì)功能不全表現(xiàn),考慮ALD 可能性大。顱腦MRI 腦白質(zhì)病變不典型,脊髓MRI未見異常,但文獻(xiàn)報(bào)道,腎上腺脊髓神經(jīng)病型(adrenomyeloneuropathy,AMN)顱腦MRI可無腦白質(zhì)異常信號(hào)[2],脊髓MRI 亦可無異常表現(xiàn)[3]。結(jié)合VLCFAs水平升高及基因變異情況,目前ALD 診斷明確,分型考慮為AMN。

    圖1 顱腦MRI表現(xiàn)

    ALD 由Blaw[4]1970 年首次提出,X-ALD 是最常見的白質(zhì)營養(yǎng)不良和過氧化物酶體疾病,男性發(fā)病率為1:15 000~20 000,甚至高達(dá)1:40 000~50 000[5-6]。X-ALD 是由Xq28 染色體上ABCD1 基因(atp 結(jié)合盒,D1 亞型)的多種突變導(dǎo)致的,該基因編碼過氧化物酶體膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(ALD 蛋白)。這種突變的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白參與了多達(dá)24~30 個(gè)碳原子脂肪酸鏈的膜運(yùn)輸[7]。ALD 是一種代謝性疾病,其特征是VLCFAs 的過氧化物酶體-氧化受損(VLCFAs≥C22)?;蛲蛔儗?dǎo)致異常氧化反應(yīng),導(dǎo)致VLCFA 升高及其在細(xì)胞和生物體中,特別是在腦白質(zhì)、脊髓和腎上腺皮質(zhì)中積累[7]。不同ALD分型可能有不同的發(fā)病機(jī)制,其嚴(yán)重程度不等,VLCFAs 氧化應(yīng)激引起的細(xì)胞損傷可能是主導(dǎo)機(jī)制。然而,關(guān)于腎上腺皮質(zhì)和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞為什么更易受VLCFA 累積的影響目前尚不清楚。ALD 具有臨床異質(zhì)性,其主要臨床表型為兒童腦型、青少年腦型、成人腦型、AMN型、Addison型、無癥狀型及雜合子型。疾病表型的差異,致使癥狀也可能有所不同。ALD 最常見的初期癥狀包括行為改變、聽力受損、記憶力減退、視力下降、言語困難和腎上腺衰竭的征象。之后也可出現(xiàn)脫髓鞘相關(guān)的癥狀。腎上腺功能不全是由于腎上腺皮質(zhì)的破壞而導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素不足,常見特征包括體質(zhì)量減輕、血壓降低、厭食、惡心、嘔吐、嗜睡和疲勞。X-ALD 通常影響男性,但許多雜合子?jì)D女也可有不同程度的癥狀進(jìn)展。與X 連鎖疾病相反,女性攜帶者也表現(xiàn)出升高的VLCFAs,并且極有可能在60歲以后表現(xiàn)出神經(jīng)癥狀,其中脊髓病的表現(xiàn)以括約肌紊亂最常見[8]。

    AMN 約占ALD 的40%~60%[2],根據(jù)有無腦部病變,AMN 被分為單純型AMN 及伴有腦部病變的AMN。根據(jù)脊髓損傷的區(qū)域,脊髓病可以表現(xiàn)為各種不同的癥狀和體征。主要包括逐漸進(jìn)展的雙下肢無力僵硬、肌張力增高、括約肌功能障礙、深感覺障礙引起共濟(jì)失調(diào)等脊髓受損表現(xiàn);四肢遠(yuǎn)端感覺障礙、腓神經(jīng)麻痹等周圍神經(jīng)病變;70%病人有全身皮膚變黑等腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀,并且可伴不同程度性功能障礙[9]。AMN 與遺傳性痙攣性截癱臨床表現(xiàn)相似,顱腦MRI 及基因檢測(cè)可鑒別。AMN 顱腦MRI 典型表現(xiàn)為枕葉、雙側(cè)側(cè)腦室后角周圍的白質(zhì)內(nèi)“蝶翼狀”對(duì)稱性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。病灶增強(qiáng)早期呈花邊樣強(qiáng)化,而晚期不強(qiáng)化[10]。約60%AMN 顱腦MRI 僅表現(xiàn)為腦干或內(nèi)囊中皮質(zhì)脊髓束的華勒變性,而無腦白質(zhì)異常信號(hào),脊髓MRI常表現(xiàn)為非特異性脊髓萎縮及皮質(zhì)脊髓束的華勒變性[2]。腦電圖顯示慢波增多,以頂枕部為著[11]。VLCFAs 對(duì)診斷ALD 具有重要的意義。Gordon等[1]的研究表明,激活的VLCFAs及其產(chǎn)物對(duì)神經(jīng)元的生長(zhǎng)和維持是必要的。飲食中含有較高的芥酸或?qū)嶒?yàn)室檢查水平偏低可導(dǎo)致AMN 病人不伴有VLCFAs 的增高[12]。Koutsis 等[13]及Karimzadeh 等[14]也曾報(bào)道AMN 病人可不伴有VLCFAs 的增高。Schackmann 等[15]發(fā)現(xiàn)15%的女性ALD 病人可不伴有VLCFAs 增高。因此,VLCFAs 正常并不能完全排除ALD。

    診斷ALD需結(jié)合癥狀體征及輔助檢查,主要依靠顱腦MRI及基因檢測(cè)。有研究表明,氫質(zhì)子磁共振波譜成像、擴(kuò)散張量成像可為ALD 提供早期診斷依據(jù),并能動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)腦白質(zhì)病變進(jìn)展[16]。治療主要措施包括:(1)造血干細(xì)胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT):可用于兒童腦型早期診斷的治療,效果與疾病的進(jìn)展?fàn)顟B(tài)有關(guān)[17]。Loes 量表可以評(píng)估顱腦MRI脫髓鞘的嚴(yán)重程度,可評(píng)定ALD病人是否符合HSCT治療。(2)骨髓移植:嚴(yán)重病人可選擇,但風(fēng)險(xiǎn)較大,效果不肯定[18]。(3)低脂飲食:限制飽和脂肪酸攝入,增加不飽和脂肪酸的攝入。高中鏈不飽和脂肪酸飲食有望成為治療神經(jīng)代謝退行性疾病的潛在方法。(4)洛倫佐油:可降低VLCFAs濃度,有助于降低癥狀前ALD病人發(fā)生腦部疾病的風(fēng)險(xiǎn)[19],但洛倫佐油的治療效果仍然有爭(zhēng)議。(5)皮質(zhì)醇替代治療可用于腎上腺皮質(zhì)功能減退者,但效果不顯著[20]。女性攜帶者可將ABCD1 突變基因轉(zhuǎn)移至男性病人,因此建議遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷。

    綜上,ALD 病人可較晚起病,具有臨床異質(zhì)性,顱腦及脊髓MRI 表現(xiàn)可不典型,基因型變異復(fù)雜。ALD病情較重,預(yù)后差。目前治療措施對(duì)延緩病情進(jìn)展的療效不確定。應(yīng)在患有遺傳風(fēng)險(xiǎn)的個(gè)體中進(jìn)行基因檢測(cè),早期行影像學(xué)檢查,并積極尋找新的有效治療辦法。

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