腹膜后巨大去分化脂肪肉瘤腎臟浸潤(rùn)1例報(bào)告

關(guān)鍵詞：腹膜后；脂肪肉瘤；去分化；浸潤(rùn)；腎臟

中圖分類號(hào)：R735.4""" 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2024.09.018

腹膜后脂肪肉瘤（retroperitoneal liposarcom，RPLS）是成人最常見的軟組織肉瘤，來源于腹膜后脂肪組織非特定臟器，發(fā)病率約為2.5/100萬，男性略高于女性［1］。常見的4種病理學(xué)亞型為非典型脂肪瘤性腫瘤／高分化脂肪肉瘤（低轉(zhuǎn)移、高復(fù)發(fā)、放化療不敏感）、去分化脂肪肉瘤（高異質(zhì)性、侵襲性、易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、放化療不敏感）、黏液樣脂肪肉瘤（放化療相對(duì)敏感）和多形性脂肪肉瘤（侵襲性最強(qiáng)、放化療最不敏感、預(yù)后差）。本文介紹了綿陽市中心醫(yī)院收治的1例腹膜后巨大去分化脂肪肉瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1" 病例報(bào)告

患者男性，58歲，6個(gè)月前因心力衰竭于外院治療時(shí)檢查腹部彩超示右腎周腫瘤。患者既往有高血壓、腦梗死、擴(kuò)張型心肌病、急性心力衰竭、咯血病史。?？撇轶w腹部體征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查血肌酐114.8 μmol/L、尿酸490.9 μmol/L、超敏肌鈣蛋白T 0.026 μg/L、腦利鈉肽前體551.6 ng/L。胸部+全腹部平掃+增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）示右側(cè)腎周間隙及腎旁后間隙不規(guī)則團(tuán)片狀混雜密度影，以脂肪密度為主，最大截面約19.2 cm×10.3 cm，其內(nèi)見線樣及條索狀軟組織分隔，內(nèi)部局部密度增高，右腎上級(jí)后份腫塊呈實(shí)性團(tuán)塊，其內(nèi)散在點(diǎn)結(jié)狀鈣化，增強(qiáng)后實(shí)性部分輕度延遲強(qiáng)化，病灶下緣達(dá)右側(cè)髂窩水平。右腎受壓向前推移，肝臟受壓上抬，鄰近腸道輕度受壓移位（圖1A），雙腎邊緣不光滑，考慮慢性炎癥改變。肺部、腹腔其余臟器及遠(yuǎn)處未見腫瘤浸潤(rùn)及轉(zhuǎn)移征象。

組織多學(xué)科會(huì)診（multi-disciplinary treatment，MDT）討論后，在全身麻醉氣管插管下行經(jīng)右側(cè)肋緣下“L”形切口右側(cè)腹膜后巨大腫瘤切除術(shù)+右腎切除術(shù)。術(shù)中探查右側(cè)腹膜后有一約35 cm×28 cm×10 cm的實(shí)性占位，包繞右腎與右腎包膜呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并將右腎推擠至前方，推擠腹腔腸管至中線位置，腫瘤內(nèi)側(cè)緊鄰下腔靜脈，上極緊鄰肝臟下極，腫瘤周圍血管豐富且包膜完整，剖面見富含脂肪組織的魚肉樣實(shí)性腫瘤，實(shí)性團(tuán)塊位于右腎后上方，少許表面包膜與腎被膜相連（圖1B）。

收稿日期：2023-12-17""" 修回日期：2024-01-16

基金項(xiàng)目：四川省科技計(jì)劃項(xiàng)目（No.2022YFS0133）

通信作者：李響，主任醫(yī)師。E-mail：Xiang.87@163.com

作者簡(jiǎn)介：胡登，碩士研究生在讀，主治醫(yī)師。研究方向：泌尿系腫瘤。E-mail：284111439@qq.com

術(shù)后病理檢查示（右腎）腎臟皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)清楚，腎表面見少許腫瘤累及右腎周圍包塊：脂肪組織背景中見增生梭形細(xì)胞以及大小不一的增生血管，部分為分枝狀血管，灶區(qū)呈結(jié)節(jié)狀增生，可見散在分布多形核巨細(xì)胞，部分呈“花環(huán)狀”排列，偶見脂肪母細(xì)胞，考慮脂肪源性腫瘤，傾向脂肪肉瘤（圖1C）。免疫組化染色結(jié)果：去分化脂肪肉瘤，MDM2（個(gè)別+）、CDK4（+）、CD34（血管+）、P16（+）、S100（－）、Ki-67（+，約5%）。病理診斷為去分化脂肪肉瘤，術(shù)后未進(jìn)一步輔助放療及化療，術(shù)后3個(gè)月第1次復(fù)查，未見腫瘤復(fù)發(fā)，隨后每6個(gè)月復(fù)查胸部及全腹增強(qiáng)CT均未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，隨訪至今共21個(gè)月，期間因“納差”復(fù)查腎功提示慢性腎功能不全，診斷“慢性腎臟病4期”于綿陽市中心醫(yī)院腎病內(nèi)科護(hù)腎治療。患者于術(shù)后21個(gè)月復(fù)查CT示原右腎區(qū)下份（右側(cè)腰大肌-升結(jié)腸間隙）見稍低密度結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化，直徑約1.3 cm，與術(shù)后15個(gè)月的CT比較，出現(xiàn)原右腎區(qū)下份結(jié)節(jié)，余未見明顯變化，考慮腫瘤復(fù)發(fā)，但因瘤體較小，建議患者繼續(xù)隨訪。

2" 討" 論

腹膜后去分化脂肪肉瘤約占所有脂肪肉瘤的54.2％［2］，因其位置深、起病隱匿、早期癥狀不明顯，一般在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍組織器官出現(xiàn)相應(yīng)合并癥時(shí)而被發(fā)現(xiàn)［3］。本例患者在治療心臟疾病時(shí)通過彩超檢查發(fā)現(xiàn)右腎周腫瘤，術(shù)前CT結(jié)果清晰顯示腫瘤與周圍器官組織的位置關(guān)系。

手術(shù)切除仍為RPLS的首選治療方式，術(shù)前開展MDT可有效提高患者手術(shù)成功率。本例患者雖然基礎(chǔ)疾病較多，存在相對(duì)手術(shù)禁忌證，但在MDT模式護(hù)航下圍手術(shù)期未發(fā)生重大并發(fā)癥，手術(shù)順利并康復(fù)出院。

有報(bào)道指出完整切除RPLS后3年無病生存率為73％，而未完全切除者3年無病生存率僅43％［4］。但該腫瘤大多位于腹膜后，可能與周圍組織器官、血管等緊密粘連，故術(shù)中應(yīng)仔細(xì)分離，避免損傷引起出血。若分離困難必要時(shí)可聯(lián)合切除周圍組織血管，本例患者術(shù)后病理檢查包膜完整，腫瘤浸潤(rùn)右腎包膜，所以同時(shí)切除右腎。

本例患者術(shù)后病理檢查提示去分化脂肪肉瘤，未進(jìn)一步行輔助放化療，術(shù)后21個(gè)月復(fù)查胸部及全腹CT提示腫瘤術(shù)區(qū)復(fù)發(fā)，未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)后復(fù)發(fā)或首次只行姑息性切除的患者，可考慮行不完全或者分期切除［5-6］，但手術(shù)時(shí)機(jī)、指征及切除范圍尚未明確。對(duì)于生長(zhǎng)速度＞0.9 cm/月的復(fù)發(fā)腫瘤，完整的手術(shù)切除可能無法延長(zhǎng)患者生存期［7］，共識(shí)推薦復(fù)發(fā)性RPLS的手術(shù)指征為腫瘤＞10 cm或出現(xiàn)臟器壓迫影響功能［8］。也有學(xué)者認(rèn)為，脂肪肉瘤復(fù)發(fā)間隔時(shí)間隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增多而縮短，并可以發(fā)生亞型轉(zhuǎn)變，腫瘤中含有去分化脂肪肉瘤的成分越多，復(fù)發(fā)率越高［9］。因此，復(fù)發(fā)性去分化脂肪肉瘤的治療應(yīng)采取MDT模式制定個(gè)體化治療方案。本例患者的復(fù)發(fā)腫瘤約1.3 cm，目前繼續(xù)隨訪中?；仡櫛纠颊叩脑\治、隨訪經(jīng)過，我們發(fā)現(xiàn)其隨訪方式存在以下不足：①6個(gè)月復(fù)查1次的周期偏長(zhǎng)，若縮短為3個(gè)月1次，有提前發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的可能；②本例患者術(shù)前存在慢性腎功能不全，且手術(shù)切除一側(cè)腎臟，術(shù)后隨訪期間未規(guī)律復(fù)查腎功能及心功能，導(dǎo)致患者術(shù)后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。在后期的研究中，需進(jìn)一步規(guī)范隨訪方案。

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（編輯" 郭楚君）