采用雙冠狀動脈導絲法建立先天性心臟病介入治療復雜路徑軌道

邴 振，劉 娜，羅 剛，王葵亮，紀志嫻，泮思林

(青島市婦女兒童醫(yī)院心臟中心，山東 青島 266034)

建立軌道是完成先天性心臟病(以下簡稱先心病)介入治療的基本環(huán)節(jié)，包括球囊擴張軌道和輸送鞘管軌道。先心病病變部位開口狹小或走行紆曲導致軌道建立困難，是制約手術(shù)成功的關鍵因素。冠狀動脈導絲在先心病領域的引入及應用經(jīng)驗的積累提高了建立先心病復雜路徑軌道的成功率[1-3]。本研究探討雙冠狀動脈導絲法在建立先心病介入治療復雜路徑軌道中的應用策略。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入2017年9月—2019年2月在我院以雙冠狀動脈導絲法建立介入治療復雜路徑軌道的12例先心病患兒，男6例，女6例，年齡3個月～12歲，中位年齡13個月；其中肺動脈閉鎖伴室間隔缺損(pulmonary atresia with ventricular septal defect, PA/VSD)矯治術(shù)后肺動脈狹窄5例，法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot, TOF)術(shù)后肺動脈狹窄1例，大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of great arteries, TGA)術(shù)后肺動脈狹窄1例，粗大體肺側(cè)支(major aorta pulmonary collateral arteries, MAPCAs)3例，復雜型肺動靜脈瘺1例及左冠狀動脈回旋支-右心房瘺1例，均符合介入治療適應證，無相關禁忌證及同期需處理的其他心臟畸形，且因常規(guī)方法不能建立軌道而轉(zhuǎn)以雙冠狀動脈導絲輔助建立軌道。術(shù)前所有患兒監(jiān)護人均簽署手術(shù)知情同意書。

1.2 儀器與方法 行靜脈復合麻醉，氣管插管，呼吸機輔助呼吸，術(shù)中監(jiān)測無創(chuàng)血壓、心率及經(jīng)皮氧飽和度等。穿刺股靜脈或股動脈，行心導管造影，評估需建立軌道部位的血管最窄處內(nèi)徑或路徑紆曲程度。先將2條冠狀動脈導絲(Abbott BMW, 0.014in)同時置入心導管，送至開口處，在X線引導、心導管輔助下，將其中一條導絲推出導管，通過開口狹窄或紆曲路徑至血管遠端，作為參照標記；將第二條導絲通過狹窄或紆曲路徑送至血管遠端，共同建立輸送軌道。

1.3 療效評估 軌道建立成功：雙冠狀動脈導絲順利通過病變部位、輔助建立球囊擴張或封堵器植入軌道；軌道建立失?。簩Ыz未能通過病變部位或?qū)Ыz通過后無法引導球囊導管或輸送鞘管通過病變部位。

2 結(jié)果

對所有患兒均采用雙冠狀動脈導絲法成功建立輸送軌道。對PA/VSD矯治術(shù)后肺動脈狹窄、TOF術(shù)后肺動脈狹窄、TGA術(shù)后肺動脈狹窄患兒均成功進行球囊擴張(表1、圖1)，對MAPCAs(表2)、復雜型肺動靜脈瘺(圖2)及左冠狀動脈回旋支-右心房瘺(圖3)患兒均成功進行封堵。應用雙冠狀動脈導絲建立軌道期間，未出現(xiàn)瓣膜損傷、血管損傷、心包填塞及死亡等嚴重并發(fā)癥。

圖1 患兒男，11個月，體質(zhì)量8.0 kg，PA/VSD矯治術(shù)后左肺動脈狹窄 A.CTA圖像; B.以雙冠狀動脈導絲通過狹窄左肺動脈而建立介入治療軌道 圖2 患兒女，12歲，體質(zhì)量33.0 kg，經(jīng)皮氧飽和度85%，主肺動脈造影示右肺多發(fā)肺動靜脈瘺，右肺下葉可見粗大供血動脈于近肺門處分成兩支動脈，供應動脈瘤體，內(nèi)徑分別為4.2 mm及3.0 mm，診斷為肺動靜脈瘺 以雙冠狀動脈導絲選擇性進入肺動靜脈瘺供血動脈遠端建立軌道

患兒序號月齡性別體質(zhì)量(kg)BSA(m2)診斷心胸比經(jīng)皮氧飽和度(%)術(shù)前術(shù)后144男13.50.59PA/VSD矯治術(shù)后0.63989827男7.50.39PA/VSD矯治術(shù)后0.609195311男8.00.39PA/VSD矯治術(shù)后0.568592413女4.70.43PA/VSD矯治術(shù)后0.808595512女7.00.36PA/VSD矯治+體肺分流術(shù)后0.67658763男5.30.29TGA術(shù)后0.72959778男6.50.35TOF術(shù)后0.568793患兒序號狹窄部位最窄處內(nèi)徑(mm)術(shù)前術(shù)后流速(m/s)主肺動脈壓力(mmHg)*術(shù)前術(shù)后狹窄段壓力(mmHg)*術(shù)前術(shù)后1LPA3.05.53.269/15(23)50/16(29)—28/17(21) 2RPA4.15.33.874/6(31) 47/10(28) 32/19(24)33/20(24)LPA2.74.53.627/16(21)29/16(22) 3LPA1.23.52.833/6(16)32/11(15)—23/15(17) 4LPA1.52.81.175/14(28)47/15(27)—29/16(20) 5RPA2.03.6—68/12(27)40/12(25) —29/16(22)LPA1.53.730/17(21) 6LPA2.04.23.051/9(24)36/12(22)27/11(17)29/16(22) 7LPA2.04.72.152/9(29)39/11(26)—30/18(24)

注：BSA：體表面積；MPA:主肺動脈；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；PA/IVS：伴室間隔完整的肺動脈閉鎖；—：未測量；*：收縮壓/舒張壓(平均壓)

表2 先心病封堵MAPCAs患兒臨床資料

注：BSA：體表面積；MPA：主肺動脈；PA/IVS：伴室間隔完整的肺動脈閉鎖

圖3 患兒女，2歲4個月，體質(zhì)量12.5 kg，左冠狀動脈起自左冠竇區(qū)，左冠狀動脈回旋支起始段內(nèi)徑約6.9 mm，中段內(nèi)徑約5.7 mm，匯入右心房處內(nèi)徑約5.3 mm，明顯擴張、走行紆曲，末端與右心房相通，診斷為左冠狀動脈回旋支-右心房瘺 A.紆曲走行的左冠狀動脈回旋支-右心房瘺; B.以雙冠狀動脈導絲選擇性進入冠狀動脈瘺建立軌道

3 討論

對先心病患者建立介入治療復雜路徑軌道困難，主要與開口嚴重狹窄或路徑走行紆曲有關；另外，目前尚無為該類疾病專門設計的導引導絲和導管，也是限制軌道能否成功建立的重要影響因素。研究[4]發(fā)現(xiàn)應用雙冠狀動脈導絲技術(shù)可提高建立介入治療先心病復雜路徑軌道的成功率。

肺動脈及其分支狹窄是影響TOF、肺動脈閉鎖、TGA等復雜先心病矯治手術(shù)遠期預后的重要因素，首次矯治術(shù)后瘢痕形成及組織粘連均使再次外科手術(shù)處理狹窄肺動脈的難度和風險增加[5-6]。殘余肺動脈狹窄多由手術(shù)吻合口處瘢痕形成，或血管牽拉、扭曲所致，多發(fā)生于左右肺動脈分叉開口處，以左肺動脈扭曲、狹窄多見[7]。對于年長患兒可選擇介入手術(shù)植入支架，但嬰幼兒植入支架風險高，且支架擴張程度有限，導致遠期仍有狹窄[8-10]。因此，經(jīng)皮球囊肺動脈成形術(shù)成為嬰幼兒患者的首選姑息治療方案，可待年長后再行支架植入術(shù)。常規(guī)建立球囊擴張軌道的方法是應用0.035in直頭加硬導絲，但該導絲硬度大、直徑相對較粗，遇狹窄嚴重或路徑走行顯著紆曲時，往往難以建立軌道；此時可選用雙冠狀動脈導絲至狹窄遠端，再將導管沿導絲送至左肺動脈遠端，之后交換0.035in直頭加硬導絲送至左下肺動脈建立軌道[11]。對于直徑8 mm擴張球嚢，可直接應用雙冠狀動脈導絲建立球囊輸送軌道，避免更換導絲導致導絲彈出而延長手術(shù)時間、增加輻射劑量及費用等問題。如球囊直徑超過10 mm，需導引右心導管通過嚴重狹窄的肺動脈開口，再更換0.035in直頭加硬導絲建立球囊輸送軌道。本組采用雙冠狀動脈導絲對PA/VSD矯治術(shù)后肺動脈狹窄、TOF術(shù)后肺動脈狹窄、TGA術(shù)后肺動脈狹窄患兒均成功建立輸送軌道及球囊擴張。

MAPCAs發(fā)自主動脈或其他體循環(huán)動脈，多見于肺動脈閉鎖或狹窄后繼發(fā)肺供血減少。術(shù)后殘留MPACAs不利于患者恢復，經(jīng)保守治療無效時，經(jīng)皮介入封堵是阻斷MPACAs供血的首選方法[12]。本組3例患兒體肺側(cè)支血管扭曲旋轉(zhuǎn)，且起始部與主動脈呈銳角，難以建立軌道，應用雙冠狀動脈導絲法成功建立軌道并進行封堵。肺動靜脈瘺影響患兒血氧飽和度，右向左分流可能導致反常栓塞，若發(fā)生破裂可導致危及生命的咯血或血胸。目前經(jīng)皮介入封堵已成為治療肺動靜脈瘺的主要方法[13-14]。本組1例患兒為復雜型肺動靜脈瘺，病灶為多發(fā)血管瘤樣擴張，存在多條供血動脈和引流靜脈，選擇性封堵供血血管難度高，常規(guī)應用0.035in直頭加硬導絲至瘺道遠端建立軌道難以實現(xiàn)。宋秋韻等[15]以單支Pilot 50指引導絲(0.014in)送至瘺管遠端，送入ev3微導管，撤出導絲，植入彈簧圈(Micro Therapeutic 公司)封堵肺動靜脈瘺成功。但對于瘺管顯著紆曲或內(nèi)徑較細的供血動脈，鞘管通過阻力大，單支冠狀動脈導絲支撐力往往不足。本組采用雙冠狀動脈導絲法成功克服支撐力不足的困難，順利導入導管。隨著先心病介入治療的發(fā)展與成熟，經(jīng)皮介入封堵冠狀動脈瘺因創(chuàng)傷小、經(jīng)濟、安全、療效確切而成為常規(guī)治療手段[16]，術(shù)中常規(guī)將超滑導絲(TERUMO公司，0.032in)送入病變的冠狀動脈并通過瘺口，以建立輸送軌道。馮燦等[17-18]以單支Runthrough NS導絲(TERUMO公司，0.014in)建立冠狀動脈瘺輸送軌道，但仍有支撐力不足的問題。本組1例患兒為左冠狀動脈回旋支-右心房瘺，呈兩個360°旋轉(zhuǎn)扭曲，以雙冠狀動脈導絲法成功建立軌道，雙冠狀動脈導絲能夠提供足夠的支撐力，引導輸送鞘管通過并成功進行封堵。

介入治療先心病建立軌道期間常見并發(fā)癥包括血管損傷、瓣膜損傷、心律失常、心臟穿孔、心包填塞及死亡等。本組對12例患兒應用雙冠狀動脈導絲建立軌道，期間未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。

綜上所述，采用雙冠狀動脈導絲法協(xié)助建立介入治療先心病復雜路徑軌道可調(diào)控性強，又能提供一定的支撐力，便于后續(xù)進行球囊擴張等操作，有利于提高建立復雜路徑軌道的成功率，值得臨床推廣應用。