佩吉特骨病1例

丁新華，王海軍

(甘肅省人民醫(yī)院核醫(yī)學科，甘肅 蘭州 730030)

圖1 PDB影像學表現(xiàn) A.全身骨顯像； B.SPECT/CT斷層顯像

患者女，63歲，因“無誘因出現(xiàn)間斷性頭痛5年余，近1個月加重，咳嗽時雙顳側(cè)劇烈跳痛”就診。查體：頭部及四肢關(guān)節(jié)未見畸形、活動障礙等異常。實驗室檢查：堿性磷酸酶(alkaline phosphatase， ALP)1 668 U/L。骨密度檢測提示骨量減少。頭顱X線片：顱骨輪廓尚見，頭皮軟組織腫脹，骨質(zhì)內(nèi)多發(fā)混雜密度影，病灶形狀不規(guī)則；提示顱骨多發(fā)病變。胸部、雙側(cè)肱骨、骨盆X線檢查骨質(zhì)均未見明顯異常。全身骨顯像：顱骨彌漫性攝取增強，放射性分布不均勻，以右頂部為著(圖1A)。頭部SPECT/CT斷層融合顯像：CT平掃示顱骨骨質(zhì)明顯不均勻增厚，顱骨外板、板障及內(nèi)板3層結(jié)構(gòu)不清，密度不均勻，其內(nèi)可見多發(fā)高低混雜密度影，形態(tài)不規(guī)則，累及額骨、頂骨及枕骨，其周圍軟組織腫脹；SPECT示顱骨骨質(zhì)增厚，內(nèi)見彌漫性高低不等放射性異常濃聚灶；SPECT/CT示CT圖像中密度增高區(qū)域呈高攝取，而密度減低區(qū)域僅為輕度攝取(圖1B)。診斷：佩吉特骨病(Paget's disease of bone， PDB)。予靜脈滴注唑來膦酸注射液(5 mg，1次)+口服碳酸鈣D3片(每日600 mg)及骨化三醇膠丸(每日0.25 μg)，3個月后頭痛癥狀緩解，1年后復查， ALP恢復正常水平。

討論PDB為局灶性慢性代謝性骨病，又稱畸形性骨炎；其特征是病灶部位骨吸收和骨形成異常，導致骨解剖結(jié)構(gòu)和外觀發(fā)生變化，引起疼痛、骨折和畸形的骨代謝紊亂。PDB多見于男性，男女發(fā)病比例為1.8∶1.0；50歲以下人群少見。PDB可累及全身骨骼，常累及骨盆、股骨、腰椎、顱骨等，疼痛是最常見臨床表現(xiàn)。ALP是檢測PDB并跟蹤其進展最常用的標志物，敏感度高。全身骨顯像1次成像即可發(fā)現(xiàn)全身不同部位病灶，可比X線片更早發(fā)現(xiàn)病灶，靈敏度高，是診斷PDB的首選檢查。SPECT/CT對PDB具有較高診斷效能。臨床及影像學檢查均難以明確診斷時，需對病灶進行活檢以確診。本例患者頭痛劇烈伴ALP升高，結(jié)合全身骨顯像與局部SPECT/CT表現(xiàn)，明確診斷；給予規(guī)律藥物治療后，患者頭痛緩解，ALP恢復正常。